Vasculită urticarială - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de alergologie
Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Ultima actualizare la: 29.10.2020
Sinonim (e)
Primul descriptor
definiție
Boală inflamatorie cronică cu un curs recurent, care se caracterizează clinic prin papule sau plăci urticariale, uneori și prin mâncărimi profunde sau diferite grade de durere, precum și angioedem. Există 2 forme diferite:
- Vasculită urticarială cu hipocomplementemie (HUVS)
- Vasculită urticarială cu normocomplementemie (vasculită C1q).
Vasculita urticarială cu hipocomplementemie (HUVS) este de până la 50% asociată cu lupus eritematos.
Notă: Vasculita urticarială (UV) este denumită greșit deoarece fluorescența primară nu este o făină, ci o papulă sau o placă urticarială. Spre deosebire de wheal (persistența orelor), papula urticariei persistă timp de câteva zile!
De asemenea, interesant
Polidocanolul sau eterul macrogollaurilic sunt eficiente ca anestezic de suprafață (vezi și sub anestezice locale).
Apariție/epidemiologie
Incidența și prevalența sunt necunoscute. Aproximativ 2-20% din cazurile de internare admise pentru urticarie suferă de vasculită urticarială, dintre care 20% din VHU. În Germania, aproximativ 20.000-50.000 de pacienți sunt afectați (sursa Charité).
Etiopatogenie
Se suspectează autoanticorpi împotriva C1q;
Asociațiile includ descris cu:
- Boli autoimune: LES, sindromul Sjögren, tiroidita autoimună (Cherrez-Ojeda I și colab. 2019)
- Infecții: infecții virale (hepatita B, hepatita C, infecții cu virusul Epstein-Barr)
- Neoplasme: mielom IgA, gammopatii IgM (vezi mai jos MGUS), carcinom de colon
- Utilizarea medicamentelor: medicamente antiinflamatorii nesteroidiene, fluoxetină.
manifestare
Femeile sunt afectate de două ori mai des decât bărbații. Vârful bolii este al cincilea deceniu de viață. Vasculita urticarială hipocomplementemică se găsește aproape exclusiv la femei.
Tablou clinic
Erupție cutanată mică, maculo-papulară, mâncărime sau dureroasă, care amintește de urticarie, însoțită de atacuri de febră. O componentă purpurie este de obicei detectabilă. Artralgia și artrita sunt frecvente, iar articulațiile mari și mici sunt afectate. Curs de tip thrust, posibil cu afecțiuni abdominale și glomerulonefrită membranoproliferativă. Adesea umflarea ganglionilor limfatici. Pacienții cu vasculită urticară hipocomplementemică sunt mai predispuși la afecțiuni sistemice (afectarea articulațiilor 70%, rinichii 50%, GIT 30%, plămânii 20%, ochi 10%). ANA și semnele de lupus eritematos sistemic apar mai frecvent la acești pacienți.
laborator
Nu există constelații de laborator pionierate. Creșterea proteinelor de fază acută. Hipocomplementemia (C3 și C4 reduse semnificativ) poate fi detectată la aproximativ 50% dintre pacienți. Anti C1q-Ab poate fi adesea detectat. Evidența ANA nu este neobișnuită (de obicei nu există ENA sau antifosfolipid Ab).
histologie
- Epiteliu de suprafață neprevăzut. Edem interstițial în derma superioară și medie. Unii dintre pacienți prezintă trăsături ale vasculitei leucocitoclastice.
- La majoritatea pacienților, predominant superficial și profund, se găsesc infiltrate interstițiale de la neutrofile, majoritatea (dar nu obligatorii) cu leucocitoclasie marcată. Nu este neobișnuit ca relația vasculară, care se află în prim plan în vasculita leucocitoclastică clasică, să se piardă. La infiltratul de neutrofile se adaugă infiltrate de celule rotunde și granulocite eozinofile în densități diferite.
Imunofluorescență directă
Diagnostic diferentiat
- Urticarie acută (eflorescențele persistă maximum 12 ore; nu există dovezi de vasculită leucocitoclastică)
- Sindromul Sweet (modificări cutanate dureroase, suculente, papulare sau în formă de placă; leucocitoză cu neutrofilie)
- Erupție cutanată (anamneză; în caz contrar este posibilă o erupție urticarială acolo)
- erupție virală (de obicei semne de infecție sunt detectabile; adesea simptome generale)
- Urticarie (fără dovezi de vasculită leucocitoclastică)
- Sindromul Sweet (dermatită difuză, neutrofilă, non-vasculitică)
- celulită eozinofilă (infiltrate dermice difuze ale granulocitelor eozinofile; cifre de flacără)
- Reacție de înțepare a artropodului (punct de puncție epidermică cu spongioză focală; infiltrat de celule mixte în formă de pană cu granulocite eozinofile de diferite densități)
- Erythema annulare centrifugum (spongioză focală sau absentă; manșoane de infiltrat strict perivascular cu diverse amestecuri de granulocite eozinofile).
Terapia în general
Inițial terapie simptomatică. Antihistaminicele nu sunt foarte eficiente. Se pot încerca combinații de blocante H1 cu blocante H2.
Terapia externă
Ameliorarea mâncărimii, răcirea Lotio alba, dacă este necesar, cu adăugarea de 2-5% Polidocanol R200 .
Alternativ: geluri care conțin antihistaminice (de exemplu, Soventol, Fenistil, Tavegil; notă: numai succes moderat) sau loțiuni ușoare care conțin glucocorticoizi R123 .
Terapia internă
Glucocorticoizii sunt benefici pentru forma hipocomplementemică a vasculitei urticariale. Începerea tratamentului în doze medii până la mari, cum ar fi prednisolon (de exemplu, Solu Decortin H) 60-100 mg/zi. Reducerea în funcție de clinică, doza de întreținere, dacă este posibil, sub pragul Cushing. Dacă terapia este rezistentă, încercați să economisiți glucocorticoizi prin combinarea cu azatioprină (de ex. Imurek) 50-100 mg/zi p.o. sau mofetil de mucofenolat (2,0 g/zi p.o.). Peşteră! Sunt necesare controale periodice de laborator.
Alternativ: clorochină (de exemplu, Resochin) inițial 1-2 comprimate/zi, reducerea dozei în funcție de clinică.
Alternativ: DADPS (de exemplu, Dapson Fatol) ca monoterapie 50-100 mg/zi sau în combinație cu pentoxifilină (de exemplu, Trental) de 2-3 ori/zi 400 mg sau colchicină (de exemplu, Colchicum-Dispert Drg.) 0,5-1,5 mg/Ziua poate fi încercată.
Alternativ: Succesele sunt, de asemenea, descrise cu terapia sistemică cu interferon alfa (de ex. Roferon) de 3 milioane UI s.c. de 3 ori/săptămână.
- Metotrexat (de ex. MTX) sau ciclofosfamidă (de ex. Endoxan), posibil în asociere cu glucocorticoizi (vezi mai sus) sau utilizarea plasmaferezei în cazul manifestărilor complexe ale sistemului.
- IVIG (2g/kgKG).
- Cu artralgia însoțitoare, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi indometacina (de exemplu, Amuno caps.) De 2-3 ori pe zi, 25 mg în doză individuală. Nicio influență asupra simptomelor pielii!
Curs/prognostic
Curs foarte persistent, cronic recurent.
Cursurile care pun viața în pericol, cu semne de vasculită sistemică (rinichi, inimă, plămâni, stomac și afectare intestinală, precum și simptome neurologice cu pseudotumor cerebral, meningită aseptică și pareză a nervilor centrali sau periferici) sunt mai puțin frecvente.
Sfaturi)
Următoarele sindroame cu accentuare diferită sunt considerate a fi „forme speciale” de vasculită urticarială hipocomplementemică:
- Sindromul AHA (artrită, vasculită urticarială, angioedem)
- Sindromul Schnitzler
- Sindromul Cogan (vasculită urticari, cheratită interstițială, posibil și sclerită, uveită și hipacuză, tinitus, amețeli, simptome neurologice precum polineuropatie, mononeurită multiplexă cu episoade de encefalită și mielopatii, vasculită a SNC)
- Sindromul Muckle Wells
literatură
-
Agnello V, Koffler D, Eisenberg JW, Winchester RJ, Kundel HG (1971) C1g precipitine în serul pacienților cu lupus eritematos sistemic și alte stări hipocomplementemice: caracterizarea tipurilor de greutate moleculară mare și mică. J Exp Med 134 (Supliment): 228
Cherrez-Ojeda I și colab. (2019) Boala tiroidiană autoimună și vasculita urticarială: există o semnificativă
asociere? Alergie Astm Clin Immunol 15:25.
Duschet P și colab. (1984) Vasculită urticarială. Z Hautkr 59: 1427-1434
Articole recomandate
Boală sistemică inflamatorie rară (?) De origine neclară, a cărei afectare a pielii (clinic necaracteristică).
Pătrunderea particulelor de murdărie și praf în piele, în special în accidente auto, biciclete și motociclete. Soare.
Generalizat indus de viruși direct (exantem infecțios) sau indirect (exantem parainfectios).
Test primar, în mare măsură standardizat pentru diagnosticarea unei reacții alergice tardive de tip eczemă (.
Articolul de referință (18)
Articole suplimentare (42)
Declinarea responsabilității
Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.
Autori
Ultima actualizare la: 29.10.2020
Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști
Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.
Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.
Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști
Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:
Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.
Poze (4)
Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Date-image-height =' 1146 'date-imagine-id =' 418302 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzUxLzAzLzhjNjljYjcwLTJmNjAtNDc0My1iYzZlLTQxZTExZjA4OGQ0Mi80MTgzMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = b0f493094f8c7807 'data-image-width =' 1713 '>
Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Date-image-height =' 1445 'date-imagine-id =' 418303 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzUxLzA0Lzk2YjQyOTZjLTdhY2YtNDJjZC05MmI3LTUxM2Q1ZDAwNWQzOS80MTgzMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 91b118b5ce2fc5a7 'data-image-width =' 1137 '>
Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Date-image-height =' 2848 'date-imagine-id =' 1725480 'date imagine index =' 2 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE2LzEyLzM2L2VmMDFhN2RlLTY4ZGItNGQ2Yy04NDI1LWQ4MDQyNzc4M2QwMS8xNzI1NDgwLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 4976d08228ca0c08 'data-image-width =' 4256 '>
Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Date-image-height =' 2848 'date-imagine-id =' 1725484 'date imagine index =' 3 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE2LzEyLzQwLzMxOWJlYTNiLWE4M2MtNGI5NS1iYmI1LTAyZmM1NGJkYWUwYS8xNzI1NDg0LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 56208614a7584a01 'data-image-width =' 4256 '>