4 - Boli principale

Semne clinice

4. 1 - DBAI subepidermic

DBAI subepidermice sunt multiple și sunt legate de producerea de autoanticorpi direcționați împotriva diferitelor proteine ​​ale JDE.

4. 1. 1 - Pemfigoid bulos

Este cel mai comun dintre toate DBAI-urile. Afectează în principal persoanele în vârstă (în medie: 80 de ani).

4. 1. 1. 1 - Semne clinice

  • Începând cu prurit generalizat, eczeme sau plasturi urticarieni.
  • Erupție caracteristică: bule strânse, cu conținut clar, adesea de dimensiuni mari, așezate pe o bază eritematoasă sau urticarială eczematiformă (Figura 1).
  • Mâncărime intensă.
  • Leziuni simetrice cu predilecție pentru suprafețele de flexie și rădăcina membrelor, aspectul anterointern al coapselor și abdomenului.
  • Afectare mucoasă rară.

4. 1. 1. 2 - Diagnostic

Se face la următoarele examene:

  • număr de sânge: hipereozinofilie frecventă;
  • histologie standard: bulă subepidermică care conține eozinofile, fără acantoliză sau necroză keratinocitară, asociată cu un infiltrat dermic inflamator polimorf (Figura 2);
  • IFD: depozite liniare de IgG și/sau C3 de-a lungul membranei bazale a epidermei (Figura 3);
  • IFI standard: anticorpi anti-membranari bazali (IgG) detectabili la 80% din seruri (titru care nu este legat de severitatea sau extinderea bolii);
  • IFI pe pielea clivată: anticorpii se leagă de acoperișul zonei de scindare,

4. 1. 1. 3 - Evoluție și tratament

Aceasta este o boală gravă cu o rată a mortalității la 1 an de 30 până la 40%.

Decesele se datorează în principal complicațiilor infecțioase (septicemie, pneumopatii) sau cardiovasculare (insuficiență cardiacă, accident vascular cerebral), adesea favorizate de tratamentul cu corticosteroizi și/sau imunosupresoare.

Tratamentul include măsuri specifice oricărei boli buloase:

  • băi antiseptice;
  • hidratare și nutriție care compensează pierderile hidroelectrolitice și proteice;
  • terapie generală cu corticosteroizi (prednison: 0,5 până la 1 mg/kg/zi urmată de reducerea treptată până la o doză de întreținere);
  • studii recente arată că terapia puternică locală cu corticosteroizi utilizând propionat de clobetasol (cremă Dermoval 30 până la 40 g/zi) are o eficacitate similară cu terapia generală cu corticosteroizi și o toleranță mai bună.

Tratamentul inițial este continuat timp de două săptămâni după ce boala a fost controlată. Terapia cu corticosteroizi este apoi redusă treptat în etape. Tratamentul este continuat pentru o perioadă de 6 până la 12 luni.

Măsurile adjuvante sunt asociate cu orice terapie cu corticosteroizi.

Tratamentele imunosupresoare (azatioprină, micofenolat mofetil) sunt indicate în caz de rezistență la terapia cu corticosteroizi (rară) sau în caz de recidive multiple în timpul scăderii terapiei cu corticosteroizi.

Supravegherea este în esență clinică, concentrându-se inițial pe un număr zilnic al numărului de bule, apoi pe o posibilă reapariție a bolii.

Trebuie amintit importanța monitorizării toleranței tratamentului cu corticosteroizi, morbiditatea și mortalitatea de origine iatrogenă fiind majore la această vârstă (greutate, TA, prevenirea complicațiilor tromboembolice, diabet etc.).

4. 1. 2 - Sarcina pemfigoidă (sin.: Gestația pemfigoidă)

Este o formă foarte rară de pemfigoid care apare electiv în timpul sarcinii sau postpartum.

Începe în timpul trimestrului 2 sau 3, adesea în regiunea periumbilicală.

Poate reapărea în sarcinile ulterioare, uneori mai devreme.

Există riscul de prematuritate și hipotrofie fetală.

Histologia și IFD sunt similare cu PB.

Tratamentul se bazează, în funcție de severitate, pe terapia locală sau generală cu corticosteroizi.

4. 1. 3 - Pemfigoid cicatricial

4. 1. 3. 1 - Semne clinice

Rar, afectează în principal persoanele în vârstă (70 de ani) și se caracterizează prin deteriorarea electivă a membranelor mucoase:

  • bucal: gingivită erozivă, stomatită buloasă sau erozivă;
  • ocular: conjunctivită sinechică cu risc de orbire datorită opacificării corneene (Figura 4);
  • organe genitale: vulvită sau balanită buloasă sau erozivă;
  • posibilitatea apariției ORL sau a bolii esofagiene.

Afectarea pielii este inconsistentă (un sfert din cazuri) cu eroziuni cronice predominant pe cap și gât.

4. 1. 3. 2 - Diagnostic

IFD este analog cu cel al pemfigoidului bulos.

Anticorpii cu membrană epidermică anti-bazală sunt detectați inconsecvent de IFI. Prin IFI pe pielea despicat, acestea se atașează la acoperișul sau podeaua bulei.

În caz de dificultate:

  • imunoblot: anti-BPAG2 Ab (180kD);
  • microscopie electronică directă adesea necesară pentru diagnosticul definitiv, arătând depuneri imune în lamina lucida, revărsându-se în lamina densa.