Acromegalie - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

acromegalie

Ultima actualizare la: 23.10.2017

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Creșterea selectivă a dimensiunii acra, în special nasul, urechile, bărbia, mâinile și picioarele după închiderea plăcilor epifizare, în același timp a organelor interne (visceromegalie) după sfârșitul vârstei în creștere datorită unei supraproducții a hormonului somatotrop (STH).

De asemenea, interesant

Scoaterea propriului păr sau a corpului în sensul auto-stimulării și auto-agresivității. La tineri.

Apariție/epidemiologie

Etiopatogenie

Discuțiile despre acromegalie includ:

  • Supraproducția hormonului de creștere (STH = hormon somatotrop), în principal datorită unui adenom eozinofil al glandei pituitare anterioare.
  • Mutații ale genelor reglatoare ale adenilat ciclazei (proteine ​​G ale căii de transducție a semnalului).
  • Țesut activ neuroendocrin ectopic: GH-RF stimulează oncogenul c-fos în celulele producătoare de STH în tumorile extra-hipofizare (pancreas, plămâni, ovare, sâni).
  • Secreția excesivă a factorului de eliberare a hormonului de creștere (GH-RF): eutopic în hamartomele hipotalamice, ganglioneuroamele, ectopice în tumori (carcinoid, pancreas, carcinom cu celule mici al plămânului, glandele suprarenale, feocromocitomul).
  • Efect sporit sau secreție de somatomedine („acromegalodism”).

manifestare

Tablou clinic

  • Integument: efluviu, tulburări ale troficelor părului (la pacienții de sex feminin adesea ușor hirsutism, la pacienții de sex masculin alopecie de tip androgenetic); Hiperhidroza (în special palmară și plantară); Hipertricoza (la 40-50% dintre pacienți); Onicodistrofia; Cutis verticis gyrata; Hiperpigmentare (la 40-50% dintre pacienți); Acanthosis nigricans.
  • Manifestări extracutanate ale acromegaliei: îngrosarea trăsăturilor feței, pielea feței îngroșată și ridată, cutis verticis gyrata, mărirea mâinilor, picioarelor, acrilor, visceromegalie. Vorbire bulgărească datorată macroglosiei. Adesea hipertensiune, tulburări vizuale, sindrom de tunel carpian, toleranță patologică la glucoză, hemianopie, papilă congestivă, cefalee, gușă (nodoză coloidă), amenoree, dismenoree, pierderea potenței (atrofie gonadică), polipi coloni adenomatoși (prevalență mai mare a carcinomului colonic), Pentru tumorile hipofizare: hemianopie bitemporală și papile.

laborator

diagnostic

terapie

literatură

  1. Braham C și colab. (2002) Proprietăți de întindere a pielii la pacienții tratați pentru acromegalie. Dermatologie 204: 325-329
  2. Klibanski A, Zervas NT (1991) Diagnosticul și gestionarea adenoamelor hipofizare secretoare de hormoni. N Engl J Med 324: 822-831
  3. Lami MC și colab. (2003) Căderea părului la trei pacienți cu acromegalie tratați cu octreotidă. Br J Dermatol 149: 655-656
  4. Marie P (1886) Sur deux cas d’acromégalie: hypertrophie singulière non congénitale des extrémités supérieures, inférieures et céphalique. Rev de Med 6: 297-333
  5. Melmed S (1992) Acromegalie. Clinici de endocrinologie și metabolizare din America de Nord 21: 483-765
  6. Melmed S și colab. (2002) Liniile directoare pentru gestionarea acromegaliei. J Clin Endocrinol Metab 87: 4054-4058
  7. Saucerotte N (1801) Mélanges de chirurgie. Paris, Vol. 1, p. 477
  8. Umahara M și colab. (2003) Secreția hormonală de creștere indusă de polipeptida insulinotropă dependentă de glucoză în acromegalie. Endocr J 50: 643-650
  9. Verstraeten (1889) L'acromégalie. Rev med 9: 377-493
  10. Wass JA (2003) Testarea dinamică în diagnosticul și urmărirea pacienților cu acromegalie. J Endocrinol Invest 26: 48-53

Articole recomandate

Creșterea patologică a părului facial, sexual și corporal (= regiuni dependente de androgen = masculin B.

Benigne, congenitale sau dobândite, constând din melanocite, de culoare maro până la maro-negru, mai rar.

Hiperpigmentarea în sens mai larg înseamnă patologică, congenitală sau dobândită.

Rare, determinate genetic, progresive cronic sau recidivante cronice, difuze etc.