Adenocarcinomul rinichiului la un copil de 2 ani 12 diagnostic, management terapeutic și
Caz clinic
Un copil de 2½ ani fără istoric medical specific prezentat în august 1991 cu hematurie macroscopică izolată, fără febră sau sindrom infecțios.
Examenul clinic a fost normal, fosele lombare erau lipsite de orice masă palpabilă și nedureroase. organele genitale normale.
Nu au existat anomalii de laborator, funcția renală a fost normală.
O ecografie hepatică a fost normală, vena cavă inferioară a fost liberă. a existat o masă renală polară neregulată, hiperecogenă, neregulată, cu vascularizație periferică (Figura 1).
| Figura 1: Ecografie Doppler: imagine polară rotundă inferioară. |
 |
Pe tomodensitometria abdominopelvică s-a găsit o masă a polului inferior al rinichiului stâng infiltrând tractul excretor și sinusul renal. Această masă măsura 1,8 x 1,5 cm, era slab hipodensă și avea un contrast eterogen (Figura 2).
| Figura 2: CT abdominal: masă eterogenă și hipodensă a rinichiului stâng. |
Pe imaginea de urografie intravenoasă post-CT, a existat o nefrografie intensă fără vizualizarea căii excretoare stângi. În dreapta rinichiul și cavitățile excretoare erau normale.
Prima ipoteză evocată a fost cea a unui nefroblastom dezvăluit de hematurie.
O nefrectomie stângă a fost efectuată la 5 zile după episodul hematuric, din cauza refuzului familiei de a face prima chimioterapie.
Înainte de această nefrectomie, a fost efectuată o ureteropielografie retrogradă stângă pentru a vizualiza calea excretoare, a arătat un obstacol la joncțiunea pielo-ureterală care a fost traversată de sonda ureterală și opacificarea pielocaliciel a găsit apoi un decalaj neregulat în pelvis și caliciul inferior. (Figura 3).
| Figura 3: Ureteropielografie retrogradă stângă: decalaj inferior caliat. |
Explorarea cavității abdominale nu a găsit metastaze și nefrectomia a fost efectuată cu conservarea glandei suprarenale stângi.
Ureterul stâng a fost tăiat la 2 cm deasupra joncțiunii uretero-vezicale.
Deasupra și dedesubtul pediculului renal stâng a existat un pachet limfonodal, a cărui disecție s-a făcut în totalitate până la bifurcația aortică.
Examenul histologic a constatat un adenocarcinom cu celule clare de 1,8 x 1,5 x 1cm care nu traversează capsula, invadând grupul caliceal inferior, precum și o ramură aferentă polară inferioară a venei renale. Hilul nu a fost invadat.
Rangul lui Syrjanen era al II-lea.
Limfadenopatia a fost reactivă nemetastatică.
A fost o tumoare clasificată pT1 N0 M0.
O scanare a osului Tc 99m efectuată postoperator a fost normală.
Acest copil nu a avut alt tratament.
Urmărirea a fost regulată la fiecare 6 luni în primul an, apoi anual: urmărire clinică, biologică (ECBU, VSH, creatinină) și radiologică (ecografie renală și radiografie a plămânilor).
Examinările clinice și paraclinice succesive au fost întotdeauna normale și funcția renală nu s-a deteriorat niciodată cu un nivel seric de creatinină de 53 mmol/l în ultima consultație din aprilie 2001, care corespunde unei monitorizări de 10 ani și 8 luni.
Revizuirea literaturii confirmă faptul că adenocarcinomul rinichiului este o tumoare rară la copii, cunoscută de peste 30 de ani [26, 32] și nu justifică screening-ul [11]. Constituie 2,3 până la 6% din tumorile renale la copii, în timp ce nefroblastomul reprezintă 85%. Este posibil ca aceste două tumori să fie asociate, dar această posibilitate rămâne rară [2, 18], nefroblastomul fiind cel mai adesea contingent majoritar. Frecvența maximă a nefroblastomului este de aproximativ 3 ani și în a doua decadă a vieții se stabilește un echilibru între aceste două tipuri de tumori. Celelalte tipuri de tumori sunt mult mai excepționale în acest domeniu [7, 10, 29].
Histogeneza pare a fi diferită și mai complexă decât cea care se presupune la adulți datorită naturii foarte eterogene a acestor tumori în imunohistochimie [24].
Adenocarcinomul cu celule limpezi apare adesea într-o anumită zonă a sclerozei tuberoase Bourneville [1, 28], boala Von Hippel Lindau [29] sau hiperplazia chistică [21].
Modul inițial de prezentare este adesea hematuria macroscopică cu percepția unei mase a flancului, se pare că există o frecvență mai mare a hematuriei la copii [5, 18, 16]. Aceste semne pot fi însoțite de hipertensiune arterială [6].
În cazul nostru clinic, masa nu a fost găsită din cauza dimensiunii reduse a tumorii. La fel ca la adulți, percepția unei mase nu este imediat suspectă de o formă metastatică [22].
Ruptura spontană este de asemenea posibilă, dar excepțională [17].
Suspiciunea unui adenocarcinom este mai mare odată cu vârsta copilului și a fost propusă o limită de 7 ani dincolo de care acest diagnostic trebuie întotdeauna suspectat, întrucât într-o revizuire a 71 de cazuri vârsta medie la momentul diagnosticului era de 8,4 ani [ 19] și a fortiori la adolescenți, deoarece după 14 ani se pare că există mai mult de 40% din adenocarcinom [31], ceea ce poate provoca o întârziere uneori dăunătoare diagnosticului. În plus, nu pare să existe o predominanță masculină ca la adulți [18] și unele studii arată chiar o predominanță feminină [23].
Nefectomia rămâne baza tratamentului acestor copii și disecția limfonodală sistematică, deși controversată de unii, pare să aducă un beneficiu, atunci când există limfadenopatie, în ceea ce privește supraviețuirea, deoarece în cazul invaziei limfonodale microscopice natura totală a bolii. rezecția este un factor determinant în prognostic [28, 33].
Istoria naturală și prognosticul sunt similare cu cele la adulți [2, 18]. Cu toate acestea, există diferențe în caracteristicile histologice cu o frecvență mai mare de tip papilar, precum și în cariotipul celulelor canceroase, care pot sugera posibilitatea unui subtip unic de adenocarcinom la copii [10, 29]. În plus, prognosticul este determinat în esență de stadiul tumorii [20, 21] și de exhaustivitatea exciziei chirurgicale, totuși numărul mic de cazuri descrise nu permite să se tragă o concluzie semnificativă [4, 14]. diagnosticului pare să aibă un impact cu un prognostic mai bun atunci când tumora este descoperită înainte de 11 ani [28].