Angiomiolipomul diagnosticului și terapiei renale

Definiția angiomiolipom

Angiomiolipomul la rinichi este o tumoră renală benignă rară, cu un conținut ridicat de grăsimi (Nelson și Sanda, 2002) (Oesterling și colab., 1986).

Angiomiolipomele bilaterale în scleroza cerebrală tuberoasă: tumori monstruoase bogate în grăsimi la rinichi care se poartă bilateral. Cu permisiunea amabilă, prof. dr. K. Bohndorf, Augsburg.

Epidemiologie

Prevalență:

prevalența angiomiolipomului rinichiului în autopsii este de 0,3%, în screeningul ecografic 0,1%. Femeile mult mai des decât bărbații, vârsta de vârf 50-60 de ani.

Scleroza tuberoasă a creierului:

45-80% dintre pacienții cu scleroză cerebrală tuberoasă au angiomiolipom (bilateral) [Fig. Angiomiolipomul în scleroza cerebrală tuberoasă], în acest grup de boli există o distribuție egală între bărbați și femei, vârsta maximă 30 de ani.

Etiologia și patologia angiomiolipomului

Etiologie:

Angiomiolipomul începe de la celulele epiteliale perivasculară și probabil crește într-o manieră dependentă de hormoni.

Macroscopia angiomiolipomului:

leziuni gri-galbene fără capsulă tumorală, rotunde spre ovale, capsula renală bombată. Creșterea parțial multicentrică cu implicarea ganglionilor limfatici fără potențial metastatic.

Histologia angiomiolipomului:

Celulele adipoase mature, celulele musculare netede, vasele de sânge (atipice) și mitozele ocazionale sunt tipice angiomiolipomului.

Clinica angiomiolipomului rinichilor

• Durere de flanc
• Sângerări care pot pune viața în pericol datorită ruperii spontane în retroperitoneu (sindromul Wunderlich). Sarcina crește riscul de rupere.

Diagnosticul angiomiolipomului renal

Sonografia rinichilor:

Sonografia rinichilor prezintă o masă în rinichi care este puternic echogenă datorită conținutului ridicat de grăsimi [Fig. Angiomiolipomele în sonografie].

Descoperiri sonografice tipice ale angiomiolipomelor rinichiului.

CT abdomen:

Datorită conținutului său de grăsimi, angiomiolipomul este o masă hipodensă la rinichi cu -20 până la -80 HU, ceea ce face posibilă diferențierea acestuia de carcinomul cu celule renale [Fig. CT abdomen] [Fig. Angiomiolipomele în scleroza cerebrală tuberoasă]. Calcificările nu apar în angiomiolipomele.

CT abdomen cu angiomiolipom: Părțile hipodense, bogate în grăsimi, ale tumorii renale sunt recunoscute. Cu permisiunea amabilă, Dr. G. Antes, Kempten.

RMN abdomen:

RMN demonstrează în mod fiabil conținutul de grăsime, care vorbește pentru un angiomiolipom și îi permite să fie diferențiat de carcinomul cu celule renale.

Angiografie:

Sunt posibile neovascularizări, similare cu cele din carcinomul cu celule renale. Angiografia nu mai este relevantă pentru diagnosticul diferențial.

Terapia angiomiolipomului

Terapia conservatoare pentru angiomiolipom:

Controalele imagistice anuale sunt de 4 cm pentru angiomiolipomele, simptomele severe sau pentru tumorile cu tumori maligne neclare [a se vedea capitolul deschis rezecție parțială a rinichilor și rezecție parțială laparoscopică a rinichilor].

Embolizare selectivă:

posibilă opțiune de terapie minim invazivă. Uneori apare o recidivă, iar drenajul percutanat al necrozei este rar necesar.

Nefrectomie de urgență:

Indicat în ruptura angiomiolipomului cu sângerări care pun viața în pericol.

literatură Angiomiolipomul rinichilor

Nelson, C. P. & Sanda, M. G. Diagnosticul și managementul contemporan al angiomiolipomului renal.
J Urol, 2002, 168, 1315-1325

Versiunea germană: Angiomiolipomul rinichiului

---