Artropatia pirofosfatică este competentă în ceea ce privește sănătatea pe iLive

Specialist al articolului

Artropatia pirofosfatului sau boala precipitării pirofosfatului de calciu a dihidratului este o boală. Cauzat de formarea și depunerea în țesutul conjunctiv al cristalelor de dihidrat de pirofosfat de calciu.

pirofosfatică

Cod ICD-10

  • M11. Alte artropatii cristaline.
  • M11.2. O altă condrocalcinoză.
  • M11.8 Alte artropatii cristaline specificate.

Epidemiologie

Artropatia pirofosfatică este o boală care apare în principal la vârstnici (peste 55 de ani) și aproape în mod egal la bărbați și femei. Conform datelor radiografice, frecvența depunerii cristalelor de pirofosfat de calciu crește odată cu înaintarea în vârstă. Este de 15% pentru cei cu vârste cuprinse între 65 și 74 de ani, de 36% pentru cei cu vârste cuprinse între 75 și 84 de ani și de 50% pentru cei cu vârsta peste 84 de ani.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Ce cauzează artropatia pirofosfatului?

În ciuda lipsei informațiilor stabilite cu privire la cauza depunerii pirofosfatului de calciu din dihidratul de calciu, există factori asociați bolii. Acestea includ în primul rând vârsta (boala apare mai ales la vârstnici) și predispoziția genetică (acumularea de cazuri de calcoză în spate la familiile cu moștenire prin trăsături autosomale dominante). Un istoric de vătămare a articulațiilor este un factor de risc pentru depunerea cristalelor de pirofosfat de calciu dihidrat.

Hemocromatoza este singura tulburare metabolică și endocrină asociată în mod clar cu boala de depunere a cristalelor de pirofosfat de calciu dihidrat. S-a demonstrat că acumularea de fier la pacienții cu hemosideroză transfuzională și artrită hemofilă duce la depunerea acestor cristale.

Printre alte cauze posibile care duc la depunerea cristalelor de pirofosfat de calciu, dihidrat de calciu, tulburări metabolice și endocrine, trebuie menționate. Hiperparatiroidismul, hipomagneziemia și hipofosfataza sunt asociate cu condrocalcinoză și pseudopotagra. Sindromul Gitelman este o patologie tubulară renală ereditară în care se observă hipokaliemie și hipomagnezemie, este, de asemenea, asociată cu condrocalcinoză și pseudodopa. Posibile depozite de cristale de dihidrat de pirofosfat de calciu în hipotiroidism și hiperkaliemie hipocalcidă familială. Episoadele pseudogutei acute sunt descrise pe fundalul injecțiilor intraarticulare de hialuronat. Mecanismul acestui fenomen este necunoscut, dar se crede că fosfații care alcătuiesc hialuronatul pot reduce concentrația de calciu din articulație, provocând decolorarea cristalelor.

Cum se dezvoltă artropatia pirofosfat?

Formarea cristalelor de dihidrat de pirofosfat de calciu are loc în cartilajul situat lângă suprafața condrocitelor.

Un posibil mecanism pentru formarea și depunerea cristalelor dihidrat de pirofosfat de calciu găsește activitatea enzimelor crescută în grupul pirofosfatgidrolazy-nucleozid. Aceste enzime sunt asociate cu suprafața exterioară a membranei celulare a condrocitelor și sunt responsabile de cataliza producției și a pirofosfatului prin hidroliza trifosfaților nucleozidici, în special a adenozingrifosfatelor. Studiile au confirmat că veziculele obținute prin scindarea colagenazei cartilajului articular, enzimă saturată selectivă activă grup-nucleozid pirofosfogidrolazy și promovează formarea de calciu și minerale asemănătoare cristalelor pirofosfatsoderzhaschih de pirofosfat de calciu dihidrat. Printre izoenzime cu ectonucleocid trifosfat-pirofosfogidrolaznoy activitatea membranei celulare PC-1 proteină plasmatică cu apoptoză crescută a condrocitelor și calcificare matricială.

Cum se manifestă artropatia pirofosfatică?

La 25% dintre pacienți, artropatia pirofosfatică se manifestă prin pseudogut - monoartrită acută de la câteva zile la două săptămâni. Intensitatea unui atac de pseudo-artrită artrită poate fi diferită, dar tabloul clinic este similar cu un atac ascuțit de artrită gută. Orice articulație poate fi afectată, dar cele mai frecvente sunt primele articulații metatarsofalangiene și ale genunchiului (50% din cazuri). Atacurile de pseudoartrită apar atât spontan, cât și după exacerbări de la boli cronice și intervenții chirurgicale.

Boala poate semăna inițial cu imaginea artritei reumatoide la aproximativ 5% dintre pacienți. La astfel de pacienți, boala se manifestă cu artrită simetrică, adesea cronică, cu conținut scăzut de grăsimi a multor articulații, însoțită de rigiditate matinală, stare de rău și contracturi articulare. Examinarea arată îngroșarea membranei sinoviale, creșterea ESR și la unii pacienți și RF la titru scăzut.

Pseudosteroartroza este o formă a bolii care este detectată la jumătate dintre pacienții cu depunere de cristale dihidrat de pirofosfat de calciu. Psevdoosteoartroz afectează genunchii, șoldurile, gleznele, articulațiile mâinilor, ale umărului și ale cotului, adesea simetric, cu posibilele consecințe ale atacurilor acute de artrită de intensitate variabilă. Deformările și contracturile de încovoiere ale articulațiilor nu sunt caracteristice. Cu toate acestea, depunerea cristalelor de pirofosfat de calciu ale dihidratului în articulația rotulofemorală duce la deformarea valgului a articulațiilor genunchiului.

Crizele de pseudo-artrită sunt mai frecvente la bărbați, în timp ce pseudo-osteoartrita este mai frecventă la femei.

Depunerile de cristale de pirofosfat dihidrat calciu axial coloanei vertebrale pot fi uneori cauza durerii acute la nivelul gâtului, însoțită de rigiditate musculară, febră, imagine similară în coloana lombară meningita poate duce la radiculopatie acută.

La mulți pacienți, depunerea cristalelor de dihidrat de pirofosfat de calciu are loc fără semne clinice de deteriorare articulară.

Clasificare

Nu există o clasificare general recunoscută. Cu toate acestea, se disting trei variante clinice ale artropatiei pirofosfat, care includ:

  • Pseudo-osteoartrita;
  • Pseudo-turnare;
  • artrita pseudo-reumatoidă.

Cursul artropatiei pirofosfat este însoțit de un fenomen cu raze X precum condrocalcinoza.

[7], [8], [9], [10], [11]

Diagnosticul artropatiilor pirofosfat

Cele mai frecvente sunt articulațiile umărului, încheieturii mâinii, metacarpofalangiene și ale genunchiului cu orice număr de articulații implicate.

În pseudoartrită, afectarea articulară apare acută sau cronică. Artrita acută poate apărea la una sau (mai rar) la mai multe articulații, mai frecvent la nivelul genunchiului, încheieturii mâinii, umărului și gleznei. Durata atacului este de una până la câteva luni. În cursul cronic al pseudogutei, se observă de obicei leziuni asimetrice ale umărului, articulații radiale, metacarpofalangiene sau ale genunchiului, boala fiind adesea însoțită de rigiditate matinală care durează mai mult de 30 de minute.

În pseudoartroză, alte articulații (încheietura mâinii, metacarpofalangiene) sunt de asemenea afectate pe lângă articulațiile caracteristice osteoartrozei. Debutul este de obicei gradual; Componenta inflamatorie este mai pronunțată decât în ​​osteoartrita convențională.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Examinare fizică

În varianta acută a pseudogutei, sunt detectate dureri, umflături și o creștere locală a temperaturii în articulația afectată (mai des în umăr, încheietură, genunchi). În timpul durerii cronice pseudogute și umflarea și deformarea articulațiilor, adesea severitatea asimetrică a inflamației în psevdoosteoartroze ușor mai mare decât în ​​osteoartrita. Pot exista dureri și umflături în jurul nodurilor Geberden și Buschar. În general, artropatia pirofosfatică trebuie suspectată la un pacient cu osteoartrită care prezintă fenomene inflamatorii severe sau cu o localizare a sindromului articular care nu este caracteristică osteoartritei.

Criterii de diagnostic pentru boala depunerii cristalelor de pirofosfat de calciu dihidrat.

  • 1. Detectarea cristalelor caracteristice de pirofosfat de calciu dihidrat în țesuturi sau lichid sinovial, detectate prin microscopie de polarizare sau prin difracție de raze X.
  • 2A. Identificarea cristalelor monoclinice sau triclinice care, în microscopie polarizantă cu un compensator, nu au sau nu prezintă birefringență pozitivă slabă.
  • 2 B. Prezența condrocalcinozei tipice la raze X.
  • 3A. Artrita acută, în special genunchiul sau alte articulații mari.
  • 3B. Artrita cronică, în special a genunchiului, șoldului, încheieturii mâinii, metacarpianului, cotului, umărului sau articulațiilor metacarpofalangiene, în care atacurile acute sunt însoțite.

Diagnosticul artropatiei pirofosfat este considerat fiabil dacă se demonstrează primul criteriu sau combinația criteriilor 2A și 2B. În acele cazuri în care se recunoaște numai criteriul 2A sau doar 2B. Este probabil un diagnostic de artropatie pirofosfat. Prezența criteriilor FOR sau ST, adică Doar manifestările clinice caracteristice ale bolii, permit diagnosticarea artropatiei pirofosfat să fie considerată posibilă.

Diagnosticul de laborator al artropatiei pirofosfat

O trăsătură caracteristică de laborator a oricărui tip de artropatie pirofosfatică este detectarea acestor cristale în lichidul sinovial. De obicei, cristalele care au o formă romboidă și birefringență pozitivă sunt detectate în fluidul sinovial prin microscopie polarizantă cu un compensator. Cristalele arată albastru atunci când sunt paralele cu fasciculul compensator și galbene când sunt perpendiculare pe acesta.

Cu aceste forme ale bolii și, cum ar fi psevdorevmatoidny pseudogout artrita, sinovia are o vâscozitate scăzută, tulbure, conține neutrofile 5000-25 000. Psevdoosteoartroze lichid sinovial, dimpotrivă, niveluri de leucocite clare, vâscoase, mai mici de 100 de celule.

Studiul sângelui nu joacă un rol imens în diagnosticarea artropatiei pirofosfat. Procesul inflamator cu artropatie pirofosfatică poate fi însoțit de leucocitoză din sângele periferic cu o deplasare spre stânga, o creștere a VSH și un nivel de CRP.

Diagnosticul instrumental al artropatiei pirofosfat

Radiografia articulațiilor. Razele X ale articulațiilor genunchiului, bazinului și mâinilor cu convulsii ale articulațiilor încheieturii mâinii sunt cele mai caracteristice pentru detectarea modificărilor asociate cu depunerea cristalelor de pirofosfat de calciu.

  • Caracterele specifice. Cea mai caracteristică manifestare radiografică a bolii - calcificarea cartilajului articular hialin, care sunt razele X, arată ca o umbră liniară îngustă care urmează contururile secțiunilor osoase articulare și seamănă cu un fir „bulbos”. Identificarea unei îngustări izolate a articulației genunchiului a articulației rotulei-femurale sau modificări degenerative în articulațiile încheieturii mâinii indică, de asemenea, adesea o artropatie pirofosfatică.
  • Personaje nespecifice. Modificări degenerative: fante de osteoscleroză subcondrală îngustându-se odată cu formarea chisturilor - nespecifică, așa cum se poate întâmpla atunci când atât artropatia pirofosfatică are ca rezultat hemocromatoza, cât și artropatia pirofosfatului izolat și boala Wilson.

Cercetări suplimentare

Având în vedere asocierea artropatiei pirofosfat cu mai multe tulburări metabolice (hemocromatoză, hipotiroidism, hiperparatiroidism, gută, hipofosfatazie, gipomagnezemiya, gipokaltsiuricheskaya hipercalcemie, acromegalie, ocronoză), pacienții cu calciu nou, calciu pirofosfat calciu, niveluri de magneziu fosfor Pentru determinarea fosfatazei alcaline, feritinei, hormonilor tiroidieni și ceruloplasminei.

[19], [20], [21]

Diagnostic diferentiat

Diferențați artropatia pirofosfatică de următoarele boli:

  • Gută;
  • Osteoartrita;
  • Artrita reumatoida;
  • artrită septică.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Sfaturi pentru consultarea altor specialiști

Este necesar să consultați un reumatolog pentru a confirma diagnosticul.

Exemplu de formulare a diagnosticului

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]