Atrezia biliară - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Atrezia căilor biliare este o colangiopatie neonatală idiopatică, care se caracterizează printr-o obliterare inflamatorie progresivă a tractului biliar intrahepatic sau extrahepatic. Boala apare numai la nou-născuți (perioada neonatală).

enciclopedia

Apariție/epidemiologie

Prevalența la naștere variază la nivel mondial între 1-9: 100.000 de nașteri vii. A fost observată o creștere a bolii în Asia și Pacific. În Europa de Vest, aproximativ un copil din 18.000 se îmbolnăvește în perioada neonatală. Se așteaptă ca Germania să aibă în jur de 35 de cazuri pe an (Mysore KR și colab. 2019).

De asemenea, interesant

Acetilcolina (din latină acetum = oțet; greacă chole = bilă), ACh pe scurt, este o amină biogenă cunoscută sub numele de neur.

Etiopatogenie

Cauza este încă neclară. Această afirmație se aplică atreziei biliare sindromice (BASM), formei chistice și cazurilor asociate cu anticorpii CMV IgM (Lakshminarayanan B și colab. 2016).

Tablou clinic

În aproximativ 10% din cazuri, atrezia căilor biliare este asociată cu alte malformații congenitale 1 (de exemplu, defecte cardiace, polisplenie) și este rezumată ca forma sindromică (BASM).

După naștere, copiii dezvoltă icter prelungit, care, spre deosebire de icterul neonatal normal, este cauzat în principal de bilirubina „directă” solubilă în apă. Sugarii afectați opresc scaunul acolic; urina devine maro. Al treilea simptom cheie este un ficat mărit (hepatomegalie) (Mysore KR și colab. 2019). Există foarte des o asociere cu dismorfism facial, malformații oculare, vitia cardiacă și malformații scheletice.

Starea generală a copiilor este inițial bună. Nici măcar înflorirea nu este afectată în primele câteva luni. Abia mai târziu se instalează pierderea în greutate și hiperexcitabilitatea în creștere. În cele din urmă, splenomegalia și ascita apar ca semne ale unei creșteri a presiunii în vena portală a ficatului (hipertensiune portală). Digestia grăsimilor și, astfel, absorbția vitaminelor liposolubile, în special a vitaminei K, sunt perturbate (risc de tendință de sângerare).

diagnostic

Clinica; colangiopancreatografie endoscopică retrogradă sau ERCP.