Boala Charcot sau revista scleroză laterală amiotrofică santé

Scleroza laterală amiotrofică (SLA) sau boala Charcot se referă la o boală degenerativă a sistemului nervos. Aceasta duce la paralizia progresivă a mușchilor și tulburări ale abilităților motorii.

scleroză

Definiție

Scleroza laterală amiotrofică (SLA) sau Boala Charcot, este o boală degenerativă a sistemului nervos, care afectează neuronii motori. Este vorba despre un boală rară, adică afectează mai puțin de una din două mii de persoane.

Provoacă slăbiciune musculară progresivă care provoacă tulburări de mișcare și duce la paralizie. Paralizia începe la orice nivel al corpului, apoi se răspândește în câteva luni sau ani la toate cele patru membre și la cap.

SLA începe de obicei în jurul vârstei de 55 de ani. Afectează atât bărbații, cât și femeile.

Cele două forme ale SLA

Există două forme de SLA care pot avea succes sau se pot dezvolta simultan:
- forma coloanei vertebrale care începe cu implicarea unui membru;
- formă bulbară care afectează inițial mușchii gurii.

Formele familiale există, dar sunt rare (5-10% din cazuri).

Evoluția SLA

Scleroza laterală amiotrofică este o boală gravă, dar nu neobișnuită, care progresează inexorabil, de obicei peste câțiva ani.

Este important să știm că pacientul rămâne lucid pe tot parcursul vieții sale, deoarece facultățile sale intelectuale nu sunt afectate.

Cauze

scleroza laterala amiotrofica se datorează pierderii neuronilor motori (sau neuronilor motori) care duce la paralizia progresivă a mușchilor și tulburări motorii.

mecanisme responsabile de SLA, în special degenerarea neuronilor motori, rămân necunoscute. Cu toate acestea, există mai multe ipoteze:
- perturbarea unui factor de creștere;
- exces de glutamat (care transmite de obicei impulsurile nervoase);
- inflamație anormală ...

Simptome

Scleroza laterală amiotrofică sau Boala Charcot evoluează mai mult sau mai puțin rapid și se manifestă prin:
- slăbiciune localizată într-o mână (dificultate în scris, ținerea unui pahar etc.), într-un picior (a fi prins pe un teren neuniform) sau în cap (probleme de vorbire, disconfort la înghițire, scoaterea limbii, fluierat sau grimasă) ...);
- dificultate la mișcarea umerilor, rezultând probleme în îmbrăcarea sau ridicarea obiectelor plasate deasupra capului;