Boala Hirschsprung la copii Diagnostic și tratament.

rezumat

Boala Hirschsprung este cea mai frecventă etiologie a obstrucțiilor din copilărie. Această boală se caracterizează prin absența celulelor ganglionare myenterice în tractul digestiv în partea sa distală.

hirschsprung

Alături de forma clasică rectosigmoidă (80% din cazuri) sunt descrise: o formă colonică totală (10%), o formă extinsă (1%) și o formă rectală scurtă (9%).

Această anomalie are ca rezultat dilatarea colonului sănătos deasupra zonei patologice.

Povestea începe la naștere cu o întârziere în evacuarea meconiului, ocluzia neonatală sau constipația obstinată a sugarului. Principala complicație în perioada neonatală este enterocolita acută, care poate fi fatală și, de fapt, toată gravitatea, poate impune o ocolire intestinală de urgență.

Diagnosticul acestei boli este în același timp clinic, radiologic și mai ales anatomopatologic. Într-adevăr, biopsia rectală este cea care asigură diagnosticul, demonstrând în histologia standard absența celulelor ganglionare la nivelul submucoasei și a mușchilor rectali datorită petelor specifice, hipertrofia firelor nervoase putând urca până la nivelul de vilozitățile.