Boala Kawasaki un prognostic îmbunătățit

boala

[CONGRESUL PEDIATRIC AL FRANȚEI] Administrarea de imunoglobuline reduce riscul de complicații cardiace în această vasculită nu atât de rară la copii. În caz de răspuns insuficient, pot fi încercate alte tratamente.

Descrisă în anii 1960 de medicul japonez Tomisaku Kawasaki, boala care îi poartă numele este panvascularita febrilă care afectează preferențial arterele de calibru mediu. Această afecțiune, încă înțeleasă imperfect, „este probabil favorizată de expunerea la un agent de mediu sau infecțios combinat cu o predispoziție genetică”, a spus dr. Fanny Bajolle, cardiopediatru la spitalul Necker-Enfants Malades din Paris. Boala este însoțită de o reacție inflamatorie puternică și „ar putea rezulta dintr-o activare inadecvată a imunității înnăscute în urma unui semnal transmis monocitelor/macrofagelor care produc citokine pro-inflamatorii”, adaugă profesorul Isabelle Koné-Paut, medic pediatru la spitalul Bicêtre din Kremlin- Bicêtre în regiunea Paris (94).

Această boală, frecventă în Japonia, își vede în prezent incidența crescând în lume și „ar putea afecta în Franța, 9 din 100.000 de copii cu vârsta sub 5 ani, ceea ce corespunde la aproximativ 600 de cazuri noi pe an”, indică dr. Bajolle. Există și la adulți.

Boala, care apare preferențial în timpul iernii și la începutul primăverii, are ca rezultat clasic apariția la un copil sub 5 ani (mai des băiat decât fată) a febrei (peste 38,5 ° C) timp de mai mult de 5 zile care nu cedează la piretice, cu conjunctivită bilaterală, cheilită dureroasă (buze roșii și crăpate), exantem polimorf, eritem și edem al mâinilor și picioarelor, limfadenopatie cervicală. Cu toate acestea, unele forme sunt incomplete. Severitatea sa este legată de apariția dilatațiilor coronariene care, dacă nu regresează, pot duce la formarea de anevrisme, uneori gigantice, care pot fi o sursă de tromboză coronariană și, eventual, de ischemie miocardică.