Boala nervoasă CA corpul meu, închisoarea mea - DER SPIEGEL
Scleroza laterală amiotrofică: boala incurabilă
Boală nervoasă CA corpul meu, închisoarea mea
Un bărbat se poticnește, patru luni mai târziu se află într-un scaun cu rotile și câteva săptămâni mai târziu este mort.O femeie de 66 de ani aruncă ocazional obiecte - după doi ani tot corpul ei este paralizat și ea moare. Un sportiv în vârstă de 32 de ani dă peste picior în timp ce joacă fotbal și apoi duce o luptă fără speranță împotriva unei boli cu un nume complicat timp de opt ani: scleroza laterală amiotrofică sau ALS pe scurt.
Există numeroase astfel de povești în forumurile de pe Internet, toate sunt similare una cu cealaltă, toate spun despre declinul lent al corpului pe care îl afectează cei afectați atunci când sunt pe deplin conștienți. Conexiunea dintre celulele nervoase și mușchii este ruptă, mușchii nu primesc sau prea puține semnale de la creier și nu mai pot fi controlați corespunzător. Mâinile, brațele și picioarele sunt adesea afectate mai întâi, urmate de voce, apoi de mușchii respiratori și reflexul de înghițire. „În cele din urmă există o pierdere completă a autonomiei”, spune Thomas Meyer, șeful departamentului ambulatoriu ALS de la Berlin Charité. „Corpul devine închisoare”.
Pictorul Jörg Immendorff a suferit și a murit de boala pentru care în prezent nu există leac, în timp ce fizicianul Stephen Hawking a trăit cu ea de zeci de ani. Persoanele afectate, rudele și medicii sunt adesea neajutorați atunci când se confruntă cu boala nervoasă. Deoarece medicamentul nu are mijloace care pot opri boala: există un medicament, ingredientul activ se numește riluzol, care poate întârzia progresia bolii. Dar în stadiul avansat sunt trei luni, poate ceva mai mult dacă tratamentul începe mai devreme. Unii speră că și litiul va ajuta, dar studiile nu au reușit până acum să demonstreze acest lucru.
„Cei afectați se agață de fiecare paie”
Vedete precum Hawking și Immendorff au acordat bolii o atenție publică mai mare. În Statele Unite, oamenii bogați au susținut mai multe cercetări în ELA - și au investit bani. Un studiu global inițiat de o companie farmaceutică cu ingredientul activ dexpramipexol este în prezent în desfășurare. Similar cu anumite medicamente Parkinson, se spune că protejează celulele nervoase.
„Cei afectați se agață de fiecare paie”, spune Meyer, care tratează pacienții în așa-numitul studiu Empower. "Există un mare interes în studiu, dar a trebuit să dezamăgim unii pacienți, deoarece nu li sa permis să participe." Dar compania intenționează să înceapă un studiu repetat cu doze mai mari încă din primăvara anului 2012, astfel încât să poată solicita aprobarea cât mai curând posibil. Piața vânzărilor nu este neapărat promițătoare: aproximativ 350.000 de oameni din întreaga lume suferă de această boală rară.
Pentru a sprijini persoanele cu SLA și familiile lor, CEO-ul RWE, Jürgen Großmann, a fondat acum inițiativa „Ajutor pentru persoanele cu SLA”. Motivul a fost boala unui angajat. Fostul cancelar Gerhard Schröder a preluat patronajul. Ca parte a inițiativei, va exista un centru de îngrijire bazat pe web în care Charité va fi implicată. O rețea de pacienți ar trebui să ofere, de asemenea, celor afectați posibilitatea de a intra în contact unii cu alții și cu terapeuții. Deoarece pacienții și familiile lor se simt adesea lăsați singuri cu diagnosticul devastator și nu știu unde să meargă cu întrebările și temerile lor. Cercetarea ALS trebuie, de asemenea, să fie finanțată din banii inițiativei.
Adormirea într-o intoxicație cu dioxid de carbon
Între timp, oamenii de știință raportează noi descoperiri: în august 2011, o echipă condusă de Han-Xiang Deng de la Universitatea Northwestern din Chicago a raportat în revista „Nature” despre descoperirea unei proteine importante de defalcare și reparare care nu funcționează corespunzător în sistemul nervos central al pacienților cu SLA. . Acest lucru face ca proteinele defecte să se acumuleze în celule. Ele formează depozite răsucite ca niște frânghii, care duc în cele din urmă la moartea neuronilor, astfel încât controlul mușchilor eșuează. „Probabil că nu există doar o singură cauză a SLA, ci mai degrabă zeci”, spune Thomas Meyer. „O altă proteină care este implicată și în procesul bolii a fost descoperită acum doi ani.”
Deoarece căutarea unui remediu eficient este atât de dificilă, cei afectați și profesioniștii din domeniul medical se concentrează pe îmbunătățirea circumstanțelor din jurul bolii. Pacienții primesc hrană specială, deoarece cei care slăbesc mai puțin trăiesc mai mult. Suportul nocturn cu respirație îi ajută și pe cei afectați: „O bună ventilație a măștii care se folosește noaptea poate prelungi viața cu un an”, spune Meyer. În plus, există așa-numitele măsuri de îmbunătățire a mediului: scaunul cu rotile, patul de îngrijire, comunicarea cu mișcările ochilor și uneori conexiuni directe între creier și computer.
Dar, în timp ce tehnicile compensatorii devin din ce în ce mai bune, o întrebare centrală rămâne deschisă pentru Meyer: "Cine poate suporta? Cine poate suporta să fie dependent de ajutor pentru orice?" Cei afectați dau de obicei răspunsul cu o decizie finală: „Vedeți captura venind în propriul corp”, a spus Meyer. Prin urmare, majoritatea renunță la terapia de ventilație care extinde viața.
O decizie pe care medicul o poate înțelege. Un studiu publicat în Deutsches Ärzteblatt de cercetători conduși de Dorothee Lule de la Institutul de Psihologie Medicală și Neurobiologie Comportamentală de la Universitatea din Tubinga a arătat că mulți pacienți cu SLA consideră subiectiv calitatea vieții ca fiind bună, în ciuda stresului emoțional cauzat de diagnostic și de paralizia progresivă. Dar când vine vorba de ventilație pe termen lung, mulți sunt frustrați, relatează Meyer: „Principala cauză de deces la pacienții cu SLA ventilată este întreruperea ventilației la cererea celor afectați, deoarece sunt demoralizați”.
Paralizații nu sunt mai puțin fericiți decât cei sănătoși?
Dacă ventilatorul este oprit, mușchii respiratori slăbiți ai persoanei în cauză nu pot expulza suficient de repede CO2 din corp din corp. Bolnavii cad într-o stare de somn pe care medicii o numesc anestezie cu dioxid de carbon. „Doar 20 la sută au nevoie de ajutor medical în ultimele ore, ceea ce nu trebuie echivalat cu eutanasierea”, spune Meyer. „80 la sută dintre pacienții cu SLA mor în liniște, pur și simplu adorm”.
Dar alți experți au îndoieli serioase cu privire la acest lucru. „Povestea adormirii pașnice se aplică pentru unii, dar în niciun caz pentru toți”, spune Niels Birbaumer, șeful Institutului de Psihologie Medicală de la Universitatea din Tübingen. Acest lucru ar fi dus la interviuri ulterioare cu rudele. "Unii spun adevărul, spunând că moartea era departe de a fi liniștită. Oamenii au fost sufocați până la moarte".
Birbaumer, unul dintre pionierii în domeniul interfețelor computer-creier, nu crede că persoanele paralizate sunt, în general, mai puțin fericite decât oamenii sănătoși. Chestionarele standardizate privind calitatea vieții pacienților au prezentat întotdeauna diferențe enorme - în funcție de cine a completat chestionarele. În timp ce rudele și prietenii erau convinși că persoana în cauză trece prin agonie, pacienții s-au exprimat destul de mulțumiți.
Unele rezultate au indicat chiar că calitatea vieții se va îmbunătăți în timp. După aproximativ jumătate de an, spune Birbaumer, mulți oameni complet paralizați s-ar fi obișnuit cu noua lor situație. „Toate studiile privind calitatea vieții după ventilație arată că calitatea vieții este medie”, spune Birbaumer. „Deci, este la fel de bun ca și în cazul persoanelor sănătoase.”