Boala Wilson - encyclopædia universalis

Harta mentală

boala

Extindeți-vă căutarea în Universalis

Numită și degenerescență hepatolenticulară, boala Wilson este o boală moștenită a metabolismului cuprului caracterizată prin degenerarea progresivă a ganglionilor bazali ai creierului (un grup de nuclee implicate în controlul mișcării), un inel maro care se învecinează cu corneea și înlocuirea treptată a hepatocite de țesut fibros. Legată de deficiența proteinei de transport a cuprului, ceruloplasmina, în circulație, ducând la o supraîncărcare de cupru liber în organism, boala apare de obicei în a doua sau a treia decadă de viață. Cuprul se depune în țesuturi, provocând simptomele caracteristice: tremor, coordonare anormală și tulburări de personalitate. Tratamentul implică o dietă săracă în cupru, bogată în proteine, combinată cu administrarea unui chelator, cum ar fi penicilamina, care îndepărtează cuprul din țesuturi pentru excreție în urină. Diagnosticul și tratamentul precoce pot diminua semnele bolii și pot preveni leziunile permanente ale creierului și ficatului.