Boli mieloproliferative, cronice - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Atât din punct de vedere patogenetic, cât și din punct de vedere terapeutic, este logic să se împartă grupul de neoplasme mieloproliferative cronice (MPN) în:

cronice

I. Boli mieloproliferative cronice BCR-ABL pozitive

II.Boli BCC-ABL mieloproliferative cronice negative

  • Osteomielofibroză (OMF)
  • Policitemia vera (PV)
  • Trombocitemie esențială (ET)
  • leucemie neutrofilă cronică
  • leucemie eozinofilă cronică, nespecificată altfel (NOS)
  • neoplasme mieloproliferative, neclasificabile (MPN, U)

De asemenea, interesant

Alcanolii sunt alcooli saturați care sunt derivați din alcani (hidrocarburile saturate).

Tablou clinic

diagnostic

Caracteristici comune, dar nu obligatorii, comune ale neoplasme cronice mieloproliferative sunt o creștere a unuia sau mai multor dintre cele trei rânduri de celule din sânge (Leuko-, Eritro-, Trombocitoza) precum și unul relativ caracteristic Creșterea granulocitelor bazofile. De asemenea, este una Splenomegalie tipic și frecvent diagnosticat (excepție: trombocitemie esențială). În cursul bolii există adesea o tendință de a Fibroza și scleroterapia măduvei osoase precum și unul reactiv hemoragie extramedulară (în special cu mielofibroză primară).

Diagnosticul entităților individuale se bazează pe criterii de diagnostic (vezi tabloul clinic respectiv), care sunt deosebit de evidente în principalele entități (leucemie mieloidă cronică, policitemie vera, trombocitemie esențială, mielofibroză primară) se bazează foarte mult pe detectarea markerilor clonali. Aceasta include asta Gena de fuziune BCR-ABL în leucemia mieloidă cronică și JAK2- (Janus kinaza), CALR- (Calreticulin) și Mutație MPL (Receptorul trombopoietinei) în entitățile negative BCR-ABL menționate mai sus. Celelalte imagini clinice (a se vedea clasificarea) sunt diagnosticate cu criteriile de diagnostic corespunzătoare, excluzând modificările mai sus menționate și excluzând modificările reactive. O diferențiere clară de modificările reactive ale hematopoiezei este mult mai dificilă în acestea.

terapie

Abordarea terapeutică depinde de entitatea respectivă a bolii, prin care abordările terapeutice diferă în special între entitățile BCR-ABL-pozitive și -negative (a se vedea clasificarea). În special în cazul neoplaziilor mieloproliferative cronice negative pentru BCR-ABL, abordările terapeutice primare sunt predominant de natură paliativă, prin care singura abordare terapeutică curativă este de obicei reprezintă transplantul de celule stem alogene. Obiectivele terapeutice primare sunt în special în policitemia vera și trombocitemie esențială reducerea trombozelor arteriale și venoase, precum și reducerea simptomelor bolii (vezi clinica) prin intermediul terapiei medicamentoase.

I. Leucemie mieloidă cronică (BCR-ABL pozitivă)

În plus față de o terapie inițială citoreductivă cu hidroxiuree, accentul se pune pe tratamentul pe termen lung cu inhibitori ai tirozin kinazei, cum ar fi imatinib (inhibitor de primă generație)., Bosutinib, Dasatinib și Nilotinib (Inhibitori de a doua generație). Cu toate acestea, în stadiul crizei explozive, se utilizează scheme de terapie similare cu cele pentru leucemia acută, prin care alegerea agenților chimioterapeutici depinde dacă este o criză de explozie mieloidă sau limfatică.

II.Neoplazii mieloproliferative cronice BCR-ABL negative