Boli pulmonare interstițiale - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Autor: Dr. med. S. Leah Schröder-Bergmann

Ultima actualizare la: 13.08.2020

Sinonim (e)

Primul descriptor

În 1969, Liebow și Carrington au rezumat pentru prima dată grupul de pneumonie interstițială idiopatică (IIP) pe baza criteriilor histologice.

definiție

Bolile pulmonare interstițiale sunt inflamații cronice ale interstitiului pulmonar care implică membranele alveolo-capilare. Consecința inflamației cronice este creșterea elementelor structurale ale țesutului conjunctiv al parenchimului pulmonar cu fibroză pulmonară consecutivă (parțial cu o structură de tip fagure).

De asemenea, interesant

Lomustina, numită pe scurt CCNU, este un medicament activ citostatic (formula moleculară C9H16ClN3O2).

Clasificare

Clasificarea actuală a pneumoniei interstițiale idiopatice a fost publicată în comun de Societatea Americană Toracică (ATS) și Societatea Respiratorie Europeană (ERS) în 2002, pe baza rezumatului pregătit de Liebow și Carrington (vezi mai sus). Acum se face o distincție:

Apariție/epidemiologie

IIP reprezintă jumătate din toate bolile pulmonare interstițiale.

Prevalența este de 67,5 la femei și de 80,9 la bărbați la 100.000 de populații.

Mortalitatea este ridicată în anumite subgrupuri (de exemplu, IPF 68%), dar remisiile complete sunt posibile și în altele.

Etiopatogenie

În principal, un agent nociv în mare parte necunoscut duce la leziuni epiteliale cronice, care la rândul lor duc la repararea neregulată.

În toate IIP găsim o activare a fibroblastelor, o creștere a matricei țesutului conjunctiv și o inflamație pronunțată variabil a peretelui alveolar. În zilele noastre, alveolita este văzută ca un fenomen însoțitor și nu mai este ca o inflamație primară.

Până la 60% dintre pacienții cu artrită reumatoidă (RA) au boli pulmonare interstițiale (ILD) detectate la CT.

Conform celor mai recente descoperiri, patogeneza RA-ILD și a fibrozei pulmonare idiopatice prezintă asemănări genetice: varianta promotorului MUC5B rs35705950 este asociată cu RA-ILD și este deosebit de specifică pentru pneumonia interstițială diagnosticată la CT.

Acest lucru ar putea duce la un diagnostic ILD mai timpuriu la pacienții cu RA și, eventual, să influențeze și terapia medicamentoasă, deoarece medicamentele care s-au dovedit a fi eficiente în fibroza pulmonară idiopatică ar trebui testate și la pacienții cu RA-ILD.

- Juge P-A și colab. (2018) Promotor MUC5B Varianta și artrita reumatoidă cu boală pulmonară interstițială. NEJM379: 2209-2219

manifestare

Comune la toate simptomele pneumoniei interstițiale sunt respirația scurtă, în special în timpul exercițiilor fizice și tuse uscată. În caz contrar, imaginile clinice individuale diferă mai mult sau mai puțin.

Pentru mai multe detalii, consultați tabloul clinic corespunzător

Imagistica

În prezent, HRCT joacă rolul principal în diagnosticul și atribuirea formelor individuale de boală și ar trebui trebuie efectuată întotdeauna o pneumonie interstițială idiopatică.

Specificitatea HRCT este destul de mare, dar sensibilitatea este scăzută. S-a demonstrat că, dacă un radiolog cu experiență clasifică diagnosticul ca fiind foarte probabil, acesta este confirmat în aproximativ 90%.

Dacă HRCT nu permite efectuarea unui diagnostic clar, biopsiile ar trebui luate din diferite locuri de prelevare. Acest lucru se poate face transbronhic, printr-o TVA (toracoscopie asistată video) sau printr-o biopsie deschisă.

laborator

LDL a crescut ușor, ESR accelerat, ocazional AK antinuclear sau factorii reumatoizi au crescut ușor

diagnostic

Există o suspiciune întemeiată de pneumonie interstițială:

în cazul respirației pe termen lung, în special în timpul exercițiilor fizice, împreună cu o tuse neproductivă
povară familială, în special fibroză
Zgârieturile inspiraționale peste baza plămânilor pot fi auscultate (la> 80%) și cu fibroză avansată, scârțâind/scârțâind
FVC a scăzut în funcția pulmonară
difuzie de CO restrânsă semnificativ (poate preceda pierderea FVC)
Practic, reticulare marginală pleurală accentuată sau pleurală în radiografia toracică, dar sunt posibile și descoperiri normale (aproximativ 10%)

În medie, durează aproximativ 21 de luni de la debutul bolii până la diagnostic.

Biopsia chirurgicală pulmonară a fost standardul de aur pentru diagnostic. În prezent, diagnosticul se face de preferință folosind tomografie computerizată de înaltă rezoluție (HRCT).

Diagnostic diferentiat

Colagenoze
Azbestoză
alveolită alergică exogenă
Sarcoidoză (dermatologie), Sarcoidoză (internă)

Complicații

literatură

Baumann A (2015) Despre evoluția fibrozei pulmonare idiopatice și influența exacerbărilor clinice cu tratamentul internat ulterior asupra progresiei și supraviețuirii bolii, disertație inaugurală. Universitatea Justus-Liebig din Giessen
Gerok W și colab. (2007) Medicină internă 1332-1333
Günther A și colab. (2003) Dtsch Ärztebl 100 (24) A: 1676/B: 1389/C: 1305
Herold G și colab. (2018) Medicină internă 374 și 392-394
Kasper DL și colab. (2015) Principiile de medicină internă ale lui Harrison 1708-1713
Kasper DL (2015) Medicina internă a lui Harrison 2089-2096
Kohler și colab. (2010) Pneumologie 141-151
Kreuter M și colab. (2016) Boli pulmonare rare 143-162
Lorenz J și colab. (2016) Lista de verificare a pneumologiei (liste de verificare XXL) S 323-330
Müller HM (2003) Clasificarea pneumoniei interstițiale din punct de vedere patologic-anatomic și clinic. Disertație inaugurală. Universitatea Ruhr Bochum
Travis WD (2013) Declarație oficială American Thoracic Society/European Respiratory Society: Actualizare a clasificării internaționale multidisciplinare a pneumoniilor interstițiale ideopatice. AJRCCM 188 (6) 733-748

Articole recomandate

Majoritatea localizată, mai rar (cu sensibilizare anterioară) diseminată, dermatită împrăștiată (sin.

Termenul de vitamina D (vitamina solară) este un nume colectiv pentru un grup de vitamine liposolubile.

Infecția virală cu virusul LCM provoacă de obicei o boală asemănătoare gripei sau una aseptică.