Boli tiroidiene în copilărie și adolescență Elke Fröhlich-Reiterer, MH Borkenstein - PDF

Boli tiroidiene în copilărie și adolescență Elke Fröhlich-Reiterer, Clinica universitară MH Borkenstein pentru pediatrie și medicină pentru adolescenți Graz, Departamentul de diabet și endocrinologie

copilărie

Dezvoltarea SD fetală TSH detectabilă în a 12-a săptămână de sarcină Mecanism de feedback: săptămâna 20 de sarcină T3 rămâne scăzută Cantități mici de T4 traversează ziua palatină SD-AK traversează placenta Figura 15-1. Maturarea dezvoltării glandei tiroide fetale și a secreției hormonului tiroidian la sugarul uman.

Secreția hormonală SD postpartum TSH crește brusc la naștere Urmată de creșterea T4/T3 Important pentru interpretarea screeningului S-au născut prematuri: creștere mai mică Figura: secreție postnatală TSH, T4, T3 și rt3 la sugarul prematur și prematur în prima săptămână de viață (modificat din Fisher DA: Tulburări ale tiroidei la nou-născut și sugar. În: Sperling M (ed.) Endocrinologie pediatrică, WB Saunders Co., Philadelphia, 51, 1996).

Valori SD la copii Valori mai mari ale TSH și T3 decât adulții Cifra de afaceri mai mare a T4 Viteze mai mari de producție T4: 5-6 µg/kg/zi: primii ani de viață 2-3 µg/kg/zi: 3-9. Vârsta 1,5 µg/kg/zi: din jurul pubertății = adulți

Simptome - hipotiroidism Nou-născuți și sugari Copii și adolescenți Icter prelungit Constipație Obiceiuri proaste de consum Lipsă de creștere în greutate Deschideți fontanele mici Macroglosie Creștere în greutate Constipație Oboseală Gușă Întârziere a creșterii Statură scurtă Tulburări de pubertate

Simptome - Hipertiroidism Nou-născuți și sugari Copii și adolescenți Tahicardie Neliniște Diaree/Vărsături SFD/Imatură Accelerată Vârstă osoasă Craniosinostoză Tahicardie Nervozitate, neliniște Pierdere în greutate Diaree Dificultate de concentrare

Nou-născuți și sugari 1.) Boli cu hipotiroidism: -Permanent - Tranzitor 2.) Boli cu hipertiroidism

Hipotiroidism connatal Austria: 1: 3000-4000 nou-născuți Puțin mai ridicat la fete Mai mare la copiii asiatici Mai scăzut la copiii negri africani Simptomele clinice la naștere adesea încă nu apar Efect asupra dezvoltării creierului Screening NG: terapia T4/TSH începe în 14 zile

Hipotiroidism connatal permanent 1.) Tulburare de dezvoltare morfologică: 80-90% aplazie tiroidiană, gușă de bază/ectopie, hipoplazie tiroidiană 2.) Tulburare de sinteză a hormonului tiroidian: 10-20% 3.) Hipotiroidism secundar/terțiar: - 1: 50.000-100.000 - Panhipopituitarism; Sindromul De Morsier 4.) Rezistența la TSH 5.) Rezistența la hormoni SD

Etiologia hipotiroidismului connatal

Hipotiroidism connatal tranzitoriu Definit ca screening pozitiv al NG și anormal de laborator

10% din cazurile de screening NG 1: 40.000 Cele mai frecvente la copiii prematuri

Hipotiroidism tranzitoriu Cauze Blocarea AK a mamei Terapie tireostatică a mamei Deficiență extremă de iod Contaminare cu iod Stres perinatal Asfixie, IRDS, sepsis

Investigații Screening pentru nou-născuți: Atenție: hipotiroidism secundar/terțiar Copii prematuri: al doilea screening: al 2-lea-al 4-lea Săptămână Nașteri ambulatorii Confirmare prin probă de ser Sonografie SD/scintigrafie Excreție de iod în urină Anticorp SD Ev genetică moleculară

Terapia hipotiroidismului Vârstă Doza zilnică µg/kg Doza zilnică µg/zi Greutatea (kg) 100 TPO AK pozitiv

Figura Femeie de zece ani cu hipotiroidism sever 1 din cauza mixedemului primar înainte (A) și după (B) tratament. Prezentarea plângerii a fost o creștere slabă. Rețineți faciesul plictisitor, obezitatea relativă și proporțiile corpului imatur înainte de tratament. La vârsta de 10 ani nu pierduse nici un dinte de foioase. După ce a fost inițiat tratamentul (indicat de săgeata din panoul C), a pierdut 6 dinți în 10 luni și a avut o creștere remarcabilă. Vârsta osoasă a fost de 5 ani la o vârstă cronologică de 10 ani. Anticorpii care blochează receptorii TSH au fost negativi.

Dobândit - hipotiroidism primar Tiroidită autoimună tip Hashimoto: 5-10% Cea mai frecventă cauză Lumea occidentală Mai frecvent sex feminin Deficiență familială deficitară de iod: Cea mai frecventă cauză la nivel mondial Medicamente Radioterapie Zn OP Zn radioterapie Zn

Dobândit - hipotiroidism secundar/terțiar Zn Craniofaringiom Zn hipof/hipotal. Tumora radiației craniene

Simptome de hipotiroidism Creștere în greutate Constipație Oboseală Gușă Întârziere a creșterii/statură scurtă Tulburări de pubertate: Pubertas tarda Pseudopubertas precox Alopecia areata Epifizioliză capită femurală

Examinări b TSH, ft4, ft3 iod (urină) Test TRH SD-AK TPO-AK, Tg-AK, eventual TRAK sonografie scintigrafie (noduli)

Terapia hipotiroidismului Vârstă Doza zilnică µg/kg Doza zilnică µg/zi Greutatea (kg) 10 ani Eșecul sau NW al terapiei medicamentoase Nerespectarea riscului teoretic de radiații nu este dovedit Riscul posibil crescut de carcinom la copii 50%): sunt chisturi sau adenoame foliculare Investigații: scintigrafie SUA peșteră: chiar și nodurile fierbinți pot fi biopsie FNP malignă

Carcinoame tiroidiene Carcinoamele sunt rare în KA: 1,5%