Candidoza mucocutanată cronică - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

cronică

Ultima actualizare la: 15.12.2019

Sinonim (e)

Primul descriptor

Thorpe și Handley, 1929

definiție

Termen pentru un grup de candidoză rară, cronică, mucocutanată (CMC) cu un răspuns imun selectiv modificat la speciile Candida.

Formele primare, ca sindroame de imunodeficiență ereditară autosomală dominantă sau recesivă, sunt deja vizibile clinic în copilăria timpurie. Sunt rare.

Formele secundare însoțesc boli sistemice grave (HIV/SIDA, tumori maligne, terapie imunosupresivă pe termen lung), în special cu apărare imună redusă mediată de celule.

De asemenea, interesant

Boală cronică, localizată sau generalizată a pielii în care este influențată de intrinsec sau similar.

Clasificare

  • Candidoza orală cronică:
    • CMC pentru inflamația dinților
    • CMC în infecția cu HIV
    • CMC în timpul tratamentului cu glucocorticoizi inhalatori.
  • CMC cu tulburări endocrinologice: Această combinație este cunoscută și sub denumirea de „Sindrom poliglandular autoimun de tip I”):
    • Hipoparatiroidism (aproximativ 60-80%)
    • Hipotiroidism (aproximativ 3%)
    • Insuficiență suprarenală sau insuficiență suprarenală (aprox. 60-75%)
    • Tiroidita limfocitară cronică
    • Insuficiență ovariană (aproximativ 25%)
    • Diabet zaharat (aproximativ 12%)
    • Tulburări de sinteză a hormonului de creștere.
  • CMC cu displazie ectodermică: combinațiile de CMC cu malformații ale organelor apendice cutanate sunt cunoscute sub numele de APECED - acronim pentru „Polendocrinopatie autoimună cu candidoză și distrofie ectodermică"- desemnat.
    • CMC localizat cu hiperkeratoză palmaris
    • Tipul difuz CMC familial (incluzând dovezi ale mutațiilor heterozigote de „câștig de funcție” ale STAT1; au fost descrise în total aproximativ 30 de mutații diferite care conduc la fenotipul CMC)
    • CMC cu cheratită interstițială de tip Okamoto
    • CMC cu triada de cheratită, ihtioză, surditate.
  • Mai departe:
    • CMC difuz cu sferocitoză familială
    • CMC cu timom

Etiopatogenie

Forme primare: Etiopatogenetic, există diferite defecte autosomale recesive, precum și autosomale dominante, unele dintre ale căror caracteristici genetice moleculare sunt cunoscute. Defectele celulelor dendritice și defectele celulelor Th1 sunt semnificative, în timp ce defectele înnăscute (fagocitoză, migrarea neutrofilelor) și imunitatea umorală joacă un rol mai mic. Următoarele mutații sunt dovedite:

  • APECED (forme autozomale recesive)
    • Mutația genei regulatoare autoimune (AIRE) asociată cu disfuncția glandei endocrine.
    • Mutație în gena PTPN22 asociată cu endocrinopatii autoimune și deficit de anticorpi.
    • Mutație în recrutarea asociată caspazei
  • Forme autosomale dominante cu mutații în STAT (acronim pentru „Transductor de semnal și activator al transcripției”. Grup de 7 factori de transcripție cunoscuți care pot fi induși de interleukine. Proteinele STAT pot interacționa cu un număr mare de proteine ​​semnal și, astfel, influențează diferite căi de semnalizare)
    • Mutații ale genei STAT-1
    • Mutații ale genei STAT-3 (sindromul hiper-IgE)
    • Mutații ale genei STAT-3 („sindromul DiGeorge” - vezi mai jos 22q11.2 sindromul de deleție)

Forme secundare: În principal rezultatul bolilor sistemice dobândite (infecții cronice, boli metabolice, tumori maligne, terapii imunosupresoare sau citostatice).

manifestare

localizare

Tablou clinic

  • Candidoza mucoasei bucale, implicând adesea laringele și esofagul, Perlèche, candidoză vulvovaginală și candidoză intertriginoasă. Uneori leziuni puternic delimitate, hiperkeratotice sau granulomatoase pe față, în special pe buze și pleoape, dar și modificări asemănătoare unui favus la nivelul scalpului și acrilor. Placă de unghii distrofică îngroșată, pat roșu, edemat, umflat (Paronychia candidamycetica).
  • Plăci persistente, ridicate, plate, roșiatice, cu un aranjament predominant periorifical în jurul nasului, gurii, ochilor, uretrei, vaginului și anusului.
  • Adesea alopecie universală fără cicatrici.
  • Vitiligo
  • Tulburări endocrinologice:
    • Disfuncție tiroidiană (boală tiroidiană autoimună)
    • Glandele paratiroide subactive (hipoparatiroidism) cu deficiențe de calciu.
    • Hipogonadism
    • Cortex suprarenal subactiv (boala Addison) cu oboseală, apetit slab, greață și vărsături etc.
  • Sensibilitate crescută adesea la infecții bacteriene cu rinită cronică și pneumonie recurentă.
  • Cu afectare gastro-intestinală: diaree, melenă.
  • Cu afectare urogenitală: enurezis și hematurie; adesea stricturi uretrale la băieți.
  • CMC cu cheratită interstițială de tip Okamoto: În jurul vârstei de 5 ani cheratoconjunctivită bilaterală, vascularizația corneei cu formarea de panus, ca urmare cicatricea corneei și dezvoltarea cataractei subcapsulare posterioare; majoritatea pacienților orbesc între 7 și 9 ani; mai târziu (a doua până la a treia decadă de viață) fibroză pulmonară interstițială, episoade frecvente de pneumotorax spontan.
  • CMC cu boala Addison, diabet zaharat de tip I și tiroidită imună (tiroidita Hashimoto) vezi mai jos Sindromul polendocrinologic, autoimunologic.

laborator

histologie

Dermatită cronică și mucozită. Tulburare de keratinizare. Microscopie electronică: număr redus de desmosomi și "Joncțiuni de gol".

diagnostic

Diagnostic diferentiat

Variază în funcție de tipul predominant al bolii de bază.

Terapia externă

Terapia internă

În cazuri dificile, de lungă durată, fluconazolul (de exemplu Diflucan) p.o. sau i.v. 50-100 mg/zi. Tratamentul sau susținerea defectului imunologic. Notă: Fluconazolul este cel mai bine tolerat agent antifungic sistemic.

Alternativ: itraconazol p.o. (de exemplu, Sempera) 100 mg/zi timp de 2-4 săptămâni (este posibilă o terapie la intervale!).

Dacă apare rezistență: voriconazol sau posaconazol

La copii: ketoconazol 2,5-5 mg/kg greutate corporală o dată pe zi.

Măsuri adjuvante: în cazul numărului crescut de bacterii în scaun (> 104 Kb/g scaun) sau cursuri recurente: de 3 ori/zi 0,5-1,0 milioane UI nistatină p.o. sau de 4 ori/zi 100 mg amfotericină B sub formă de suspensie sau tabletă.

Curs/prognostic

Aproape întotdeauna curs recurent.

Notă: Eradicarea completă nu poate fi realizată de obicei. De aceea, va fi necesar un tratament antifungic pe termen lung (posibil și pe tot parcursul vieții) (fluconazol 100-200mg; antimicotice poliene suplimentare sau alternative, cum ar fi: nistatina sau amfotericina B).

literatură

  1. Coleman R, Hay RJ (1997) Candidoza mucocutanată cronică asociată cu hipotiroidismul: un sindrom distinct? Fr J Dermacol. 136: 24-29
  2. Kirkpatrick CH și colab. (1989) Candidoza mucocutanată cronică. Eur. J. Clin Microbiol Infect Dis 8: 448-456
  3. Lingelbach A și colab. (2003) Candidoza cronică mucocutanată cu strictură esofagiană severă. Micoze 46: S15-18
  4. Okada S și colab. (2017) CMCD: boala cronică a candidozei mucocutane.
    Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi 40: 109-117.
  5. Okamoto GA, Hall JG, Ochs H și colab. (1977) Sindrom nou al candidozei mucocutanate cronice. Birth Def Orig Art Ser XIII (3B): 117-125
  6. Seebacher C și colab. (2006) Candidoza pielii. J Dtsch Dermatol Ges 4: 591-596
  7. Urban MD, Schosser R, Spohn W și colab. (1991) Noi aspecte clinice ale displaziei mucoepiteliale ereditare. Am J Med Genet 39: 338-341
  8. Witkop CJ Jr, White JG, King RA și colab. (1979) Displazia ereditară mucoepitelială: o boală aparent de desmosom și formarea de joncțiuni gap. Am J Hum Genet 31: 414-427
  9. Yamazaki Y și colab. (2014) Două mutații noi de câștig de funcție ale STAT1 responsabile de boala cronică a candidozei mucocutanate: producția afectată de IL-17A și IL-22 și prezența autoanticorpului anti-IL-17F. J Immunol 193: 4880-4887
  10. Zuccarello D și colab. (2002) Candidoza cronică familială a unghiilor cu deficit de ICAM-1: o nouă formă de candidoză cronică mucocutanată. J Med Genet 39: 671-675

Articole recomandate

Infecții localizate și diseminate ale pielii și/sau mucoaselor, precum și infecții sistemice .

Infecție erozivă, macerativă a intertriginelor (axile, inghinală, pliuri cutanate suprapuse; r perianal.

Glucocorticoid lipofil inhalat disponibil ca aerosol pentru tratamentul astmului bronșic.

Carcinom bazocelular caracterizat printr - un ulcer nedureros, delimitat brusc, aproape în formă de crater (cum ar fi.

Articolul de referință (16)

Articole suplimentare (28)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 15.12.2019

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:

Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.

Poze (7)

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 1654 'date-imagine-id =' 462906 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzIxL2ZiZjA3YmQ4LTViMDUtNDU4NC1hZjMzLTE3OWZjNzliMzQ4OS80NjI5MDYuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7d81656a0384efb5 'data-image-width =' 2475 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 4252 'date-imagine-id =' 462907 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzIzL2E2Mjk4Y2YzLWQ1YWYtNDdmZC04NGRiLTc5YzlhZjQ3ZjdkOS80NjI5MDcuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 94d494fbc8409ef1 'data-image-width =' 2835 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 2835 'date-imagine-id =' 462908 'date imagine index =' 2 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzMwLzU5MWU3NjQ3LTZjOTItNGVlNy05NjAzLTk0N2IzZjMxODg5OS80NjI5MDguanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4362f136aaa5755 'data-image-width =' 4252 '>

'Date-imagine-înălțime =' 1600 'date-imagine-id =' 462904 'date imagine index =' 3 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzE5LzI3OGQyMGM4LTVmMjYtNDkwMS04OWUzLWE0YmQxNmM0MDAzZi80NjI5MDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 28e047301af9be0f 'data-image-width =' 2366 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-imagine-înălțime =' 1600 'date-imagine-id =' 462905 'date imagine index =' 4 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzIwLzE3NjhjZWEyLTcwMGMtNDFlYy1hYzJjLWNjMzJjODFkNzQ0YS80NjI5MDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 4b884d28d20ee274 'data-image-width =' 2368 '>

'Date-image-height =' 2626 'date-imagine-id =' 462901 'date imagine index =' 5 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzE2L2M3NWI0M2VmLWRkNmEtNDhlZS1iNjg1LWU4ZGFjOTMwZjM3Zi80NjI5MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a9f9c566a9ce8364 'data-image-width =' 1710 '>

'Date-image-height =' 2626 'date-imagine-id =' 462902 'date imagine index =' 6 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzE0LzE3LzY1NWMwMzMwLThlMGItNGRjMS04N2NmLWMzM2U0OTRiYTU3Ni80NjI5MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 32e1f7116d5bbc4d 'data-image-width =' 1707 '>