Carcinom Orphanet al vezicii biliare și al căilor biliare extrahepatice
Găsiți boala
Mai multe opțiuni de căutare
Carcinom al vezicii biliare și al căilor biliare extrahepatice
Carcinomul vezicii biliare (GBC) este cea mai frecventă și agresivă formă de cancer al căilor biliare (vezi aici) și se dezvoltă de obicei în fundul vezicii biliare și se metastazează rapid la ganglionii limfatici și la locurile îndepărtate.
ORPHA: 56044
rezumat
Epidemiologie
Ratele anuale de incidență variază între grupurile etnice și regiunile geografice de la 1/100.000 la 1/4.350. GBC este rar în țările industrializate din vest, cu o incidență ridicată în Japonia (1/19000), nordul Indiei, Chile și anumite regiuni din Europa de Est.
Descrierea clinică
GBC este o neoplasmă rară care apare mai frecvent la femei (raport 3-4: 1 femeie la bărbat). Vârsta medie de debut este de 65 de ani. Majoritatea pacienților nu prezintă simptome până când boala a progresat. Simptomele includ dureri abdominale (de obicei în cadranul superior drept), amețeli, vărsături, icter, anorexie și pierderea în greutate. Calculii biliari sunt adesea prezenți la pacienții cu GBC. GBC este extrem de agresiv, în multe cazuri ganglionii limfatici, ficatul și alte organe sunt invadate.
Etiologie
Etiologia nu este exact cunoscută. Este discutată o dispoziție ereditară asociată cu inflamația cronică a vezicii biliare care duce la displazie și malignitate. Factorii de risc asociați cu GBC includ boala biliară anterioară, colelitiaza, vezica biliară din porțelan, infecțiile bacteriene, dieta și ramificarea pancreatico-biliară anormală. Cazurile familiare de GBC sunt, de asemenea, un factor de risc, care susține ipoteza că atât factorii genetici, cât și factorii de mediu joacă un rol în sensibilitatea la boală. Gena APOB este până acum singura genă care a fost identificată ca fiind cauza GBC. Mutațiile genelor KRAS, INK4A, P53 și EGFR sunt implicate în patogeneza GBC.
Proceduri de diagnostic
Diagnosticul se bazează pe teste de laborator și teste imagistice. Testele de sânge oferă informații despre valorile enzimelor hepatice și ale markerilor tumorali. Există adesea o creștere a markerilor tumorali CEA și CA 19-9, în special în stadii avansate. Ecografiile și tomografia computerizată (CT) prezintă volumul sau mărirea vezicii biliare. Masele tumorale se găsesc de obicei pe gât și trunchiul vezicii biliare. Clasificarea UICC (Union International contre le Cancer) metastază a nodului tumoral (TNM) este utilizată pentru a determina stadiul pacienților. Este folosit pentru a descrie progresia cancerului (stadializare) și pentru a evalua prognosticul individual. Histopatologic, majoritatea GBC sunt adenocarcinoame cu diferite subtipuri histopatologice. Carcinomul cu celule scuamoase, sarcomul, limfomul sau melanomul sunt mai puțin frecvente.
Diagnostic diferentiat
GBC este adesea confundat cu alte forme de adenocarcinom sau diagnosticat greșit ca boală benignă a vezicii biliare (de exemplu, colecistită cronică sau adenomiomatoză).
Management și tratament
Se recomandă intervenția chirurgicală radicală cu rezecție segmentară a ficatului, rezecție a căilor biliare și limfadenectomie extinsă. Dacă este prezent icter obstructiv, este necesară drenarea tractului biliar cu stenturi. Pentru tumorile T1, se recomandă o colecistectomie deschisă simplă sau radicală (pentru tumorile T1b) și de obicei duce la vindecare. Din păcate, GBC este rar descoperit într-un stadiu atât de timpuriu. Tumorile T2 sunt cel mai bine tratate cu o rezecție în bloc a patului hepatic. Tumorile T3 necesită rezecție radicală selectivă, în funcție de organele afectate. Tumorile T4 sunt considerate inoperabile sau asociate cu morbiditate chirurgicală ridicată. Chimioterapia poate fi administrată pacienților cu tumori T3 sau T4 inoperabile sau cu boli metastatice în speranța îmbunătățirii supraviețuirii și a calității vieții. Gemcitabina în combinație cu cisplatina este terapia standard pentru cancerul tractului biliar inoperabil. În prezent sunt testate ingrediente active mai puțin toxice, direcționate molecular, care pot fi considerate ca posibile forme viitoare de tratament.
prognoză
Deoarece GBC este adesea recunoscut doar într-un stadiu avansat al bolii, prognosticul este slab și rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 20%.
Referent: Dr. Junji FURUSE - Ultima actualizare: Septembrie 2012