Carcinom timic Orphanet, neuroendocrin

carcinom

Găsiți boala

Mai multe opțiuni de căutare

Carcinom timic, neuroendocrin

Carcinomul timic neuroendocrin, o formă de neoplasme timice maligne, prezintă caracteristici ale diferențierii neuroendocrine.

ORPHA: 99869

rezumat

Epidemiologie

Prevalența și incidența sunt necunoscute. Carcinoamele timice neuroendocrine reprezintă 2-4% din tumorile mediastinului anterior. Până în prezent au fost descrise peste 300 de cazuri. Bărbații sunt afectați predominant.

Descrierea clinică

Mulți pacienți nu prezintă simptome; unii au simptome toracice (tuse, dureri toracice, dispnee), pierderea în greutate și oboseală. Acest tip de tumoare este asociat cu sindromul Cushing, neoplazie endocrină multiplă și, rareori, sindrom carcinoid.

Etiologie

Cauza nu este cunoscută.

Proceduri de diagnostic

Rezultatele clinice, examinările radiologice (radiografia toracică, tomografia computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), angiografia (angio-RMN) și/sau tomografia cu emisie de pozitroni (PET)) și biopsia tisulară, care se efectuează de obicei, conduc la diagnostic Se obține CT sau biopsie percutanată cu ac ghidat cu ultrasunete. Se găsesc trei subtipuri histologice: carcinoame neuroendocrine bine diferențiate (denumite anterior „timus carcinoid”), carcinoame neuroendocrine moderat diferențiate (denumite anterior „carcinoide atipice”) și carcinoame neuroendocrine slab diferențiate (denumite anterior „timus cu celule mici”).

Diagnostic diferentiat

Diagnosticele diferențiale sunt limfomul, tumorile celulelor germinale (vezi acești termeni), alte malignități timice primare și metastazele cancerului.

Management și tratament

Tratamentul constă în timectomie totală și excizie tumorală completă, de obicei însoțită de radiații postoperatorii și chimioterapie.

prognoză

Carcinoamele timo neuroendocrine sunt tumori agresive cu prognostic slab. Prognosticul este determinat de tipul histologic: carcinoamele neuroendocrine bine diferențiate sunt subtipul cel mai puțin agresiv. În cel mai agresiv subtip, carcinom neuroendocrin slab diferențiat, durata medie de supraviețuire este de 18 luni. Recurențele și metastazele sunt frecvente. Rata de supraviețuire la 10 ani este determinată de tipul de tratament și este între 10% și 28%.

Referent: Dr. Saul SUSTER - Ultima actualizare: Martie 2011