Caritarea Centrului pentru Alergii; Clinica de dermatologie

Angioedemul este umflarea straturilor profunde ale pielii și/sau a membranelor mucoase. În principiu, atacurile de umflare se pot dezvolta în toate părțile corpului. Cele mai frecvente zone afectate sunt fața, mâinile, picioarele, brațele, picioarele sau organele genitale. Dar angioedemul poate apărea și pe trunchiul corpului.

centrului

În angioedemul mediat de bradichinină, umflarea se dezvoltă de obicei treptat în câteva ore. Aceasta distinge această formă de angioedemul mediat de histamină, care atinge întreaga sa amploare mult mai rapid. Spre deosebire de acestea din urmă, umflăturile mediate de bradikinină nu au întotdeauna furaje și prurit.

Da, aceasta ar putea fi o indicație a angioedemului. Uneori, disconfortul gastro-intestinal este singurul simptom fără umflături vizibile ale pielii. În acest caz, este dificil să-l distingem de alte imagini clinice cu afectare gastro-intestinală. Nu este neobișnuit ca simptomele să fie interpretate greșit (de exemplu, apendicita sau ulcerul gastric), ceea ce poate duce la intervenții chirurgicale inutile. Problemele gastro-intestinale sunt deosebit de tipice angioedemului ereditar.

Angioedemul poate fi periculos dacă apare în zona căilor respiratorii. Mai presus de toate, umflarea laringelui sau umflarea pronunțată a limbii afectează respirația și, în cel mai rău caz, poate duce la moarte prin sufocare fără intervenție în timp util. În caz de urgență, vă rugăm să contactați direct serviciul de urgență (Tel.: 112). Dacă se cunoaște o formă de angioedem mediat de bradikinină, este important să informați medicul/paramedicul, astfel încât tratamentul corect să poată fi inițiat imediat. Pentru cei afectați, este recomandabil să aveți întotdeauna un ID de urgență la dumneavoastră.

Crizele de umflare sunt observate în special în față, mâini, picioare, brațe, picioare sau organele genitale. În angioedemul mediat de bradichinină, umflăturile se dezvoltă treptat, adică peste câteva ore. În plus, de obicei nu există mâncărime, dar acest angioedem este adesea însoțit de o senzație de tensiune și, uneori, de durere.

Umflăturile răspund bine la antihistaminice, corticosteroizi (cortizon) și adrenalină (aceasta din urmă este utilizată în tratamentul de urgență).

Pentru umflăturile mult mai rare mediate de bradichinină, următoarele două opțiuni de tratament sunt disponibile pentru atacuri bruște:

  • administrarea antagonistului receptorului bradikininei icatibant (ingredientul activ este injectat în țesutul gras subcutanat) sau
  • administrarea concentratului C1-INH (substanța activă este injectată în venă sau administrată sub formă de perfuzie).

Înainte de operații planificate sau tratamente dentare, medicamentele sunt adesea folosite pentru a preveni atacurile de umflare. Important de știut: în cazul angioedemului mediat de bradikinină, antihistaminicele și corticosteroizii (cortizonul) nu au efect, cu câteva excepții!

Există diferite forme de angioedem care au cauze diferite și, prin urmare, trebuie tratate diferit. Prin urmare, este important să aflați cauza care stă la baza umflării. Conform dezvoltării lor, angioedemul poate fi împărțit în:

  • Angioedem mediat de histamină
  • Angioedem mediat de bradicinină (include angioedemul ereditar și dobândit)
  • Alte angioedem (care nu sunt mediate de histamină sau bradichinină).

Angioedemul este adesea observat în contextul reacțiilor alergice sau alergice. Aceste umflături sunt de obicei asociate cu formarea de furaje și mâncărime (urticarie sau „urticarie”). În timpul reacțiilor, organismul eliberează proteina histamină. Printre altele, histamina face ca pereții vaselor să devină temporar mai permeabili și fluidul din vasul de sânge să pătrundă în țesutul înconjurător: apare o umflare. Prin urmare, acest angioedem este denumit și angioedem mediat de histamină.

Angioedemul cauzat de un defect al machiajului genetic („gene”) sau de tratamentul cu anumite medicamente cardiovasculare sunt mult mai rare. Bradikinina proteică a corpului joacă un rol central în aceste angioedeme: bradikinina crește permeabilitatea vaselor de sânge, ceea ce duce la scurgerea de lichid din vase în țesut și astfel la umflare. Angioedemul mediat de bradicinină include nu numai angioedemul ereditar (HAE, abrevierea pentru „angioedemul ereditar”), alte forme de angioedem dobândit (AE, abrevierea pentru „angioedemul dobândit”).

Angioedemul ereditar (= „moștenit”) se datorează unei modificări (= „mutație”) a structurii genetice. Afectată este o genă de pe cromozomul 11. Această genă este responsabilă pentru formarea așa-numitului inhibitor al C1-esterazei (prescurtat C1-INH). C1-INH este o proteină importantă care reglează diferite procese metabolice din organism. În angioedemul ereditar, cei afectați fie au un C1-INH prea mic, fie un C1-INH defect care nu funcționează corect. Printre altele, C1-INH asigură că inflamația, reacțiile de coagulare și alte procese din organism nu produc prea multă bradikinină. Bradichinina crește permeabilitatea vaselor de sânge. Dacă producția de bradikinină de către C1-INH nu este menținută în limite, pot apărea atacuri de umflare.

Uneori, nu există nici un istoric familial al unei boli ereditare: în acest caz, schimbarea dispoziției ereditare se poate produce spontan fără nici o cunoștință prealabilă a istoriei familiale. Se vorbește despre o „nouă mutație”.

Angioedemul ereditar este un tablou clinic rar, dar important. Se estimează că aproximativ 2-4 din 100.000 de persoane sunt afectate în întreaga lume. Există 10.000 până la 50.000 de pacienți în Europa și aproximativ 1.200 în Germania. Cu toate acestea, experții presupun un număr semnificativ mai mare de cazuri nedeclarate, deoarece simptomele sunt similare cu cele ale altor boli și gradul de conștientizare a angioedemului ereditar este scăzut. În angioedemul ereditar, primele atacuri de umflare apar aproape întotdeauna înainte de vârsta de 30 de ani. Sugarii și copiii mici pot fi deja afectați. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc la fel de des.

Aruncați o privire la prospectul care a venit împreună cu medicamentul dumneavoastră. În partea de sus veți găsi numele ingredientului activ.

  • Inhibitorii ECA includ ingrediente active care se termină cu „pril”: Benazepril, Captopril, Cilazapril, Enalapril, Fosinopril, Lisinopril, Moexipril, Perindopril, Quinapril, Ramipril, Spirapril, Trandolapril.
  • Inhibitorii AT includ ingrediente active care se termină cu „sartan”: candesartan, losartan, valsartan.

Atacurile de umflare atunci când se utilizează inhibitori ai ECA sau blocanți AT-1 sunt, de asemenea, mediate de bradikinină. Motivul pentru aceasta este că aceste medicamente inhibă descompunerea bradikininei, ceea ce poate duce la o creștere a nivelurilor de bradikinină și, în consecință, la o permeabilitate vasculară crescută cu formarea de angioedem.

Da, este posibil. Angioedemul se dezvoltă în jur de 0,1-0,6% dintre pacienții care primesc inhibitori ai ECA. În aproximativ 50% din cazuri, primul atac de umflare are loc în primele două luni de la începerea medicației. Angioedemul poate apărea și după luni sau chiar ani de utilizare fără probleme a medicamentului.

Datorită mecanismului lor de acțiune, inhibitorii ECA și blocanții AT-1 sunt grupați împreună sub termenul generic „Inhibitori ai sistemului renină-angiotensină-aldosteron” (inhibitori RAAS). Inhibitorii ECA (= "inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei") și blocanții AT-1 (= blocanți ai receptorilor angiotensinei) sunt medicamente utilizate pentru hipertensiune arterială, dar și pentru insuficiența cardiacă, după un atac de cord sau pentru insuficiență renală.

Substanța bradikinină joacă un rol cheie în unele angioedem. Bradichinina este o proteină corporală care funcționează într-un mod similar cu histamina. Se formează atunci când este activat așa-numitul sistem kinin (numit și sistem kinin-kalikrein). Sistemul kininei constă din diverse proteine ​​din sânge care influențează numeroase procese și reacții în organism, cum ar fi: B. Inflamație, coagulare, controlul tensiunii arteriale și durere. Substanța bradikinină duce la o expansiune a vaselor de sânge și crește permeabilitatea pereților vaselor. Ca rezultat, mai mult lichid pătrunde în țesutul înconjurător: apare o umflătură non-mâncărime a pielii sau a membranei mucoase.

Unele atacuri sunt precedate de purtători, așa-numiții prodromi. Cel mai cunoscut simptom precursor este eritemul marginat. Aceasta este o înroșire a pielii care nu are mâncărime, adesea în formă de inel, care apare în aproximativ 25% din toate cazurile înainte de un atac de umflare. Umflarea ulterioară se poate dezvolta și în alt loc. Alți purtători de angioedem sunt uneori furnicături ale pielii, schimbări ale dispoziției, anxietate și epuizare.

Angioedemul ereditar (HAE) poate prezenta semne de boală (= simptome) chiar și în copilăria timpurie, inclusiv dureri abdominale, de exemplu. Adesea simptomele devin mai întâi vizibile în timpul pubertății. În acest timp, frecvența și severitatea atacurilor cresc în multe cazuri. Cu toate acestea, vârsta la care este diagnosticat HAE este de obicei mai mare, deoarece boala nu este adesea recunoscută imediat. Dacă simptomele apar pentru prima dată după vârsta de 30 de ani, este foarte probabil să nu existe HAE, ci o altă formă de angioedem.

Dacă este lăsat netratat, angioedemul mediat de bradichinină persistă de obicei între 24 și 72 de ore și apoi regresează. În cazuri individuale, un atac poate dura până la 7 zile.

Crizele de umflare în zona gastro-intestinală se exprimă ca dureri asemănătoare crampelor, greață, vărsături și/sau diaree.

Atacurile de umflare în zona gurii sau a gâtului (laringele) pot pune viața în pericol: căile respiratorii pot fi complet blocate în mai puțin de 4 ore și există riscul de sufocare. Primele semne ale angioedemului care apar în laringe sunt senzația de corpuri străine în gât, probleme de înghițire (disfagie), o modificare a vocii sau răgușeală și mai târziu un sunet șuierător (stridor). Dacă aveți cea mai mică suspiciune de umflare a laringelui, ar trebui să vă adresați imediat unui medic. În caz de urgență, vă rugăm să contactați direct serviciul de urgență (Tel.: 112). Dacă sunteți conștient de orice formă de angioedem mediat de bradikinină, este imperativ să informați medicul/paramedicul, astfel încât tratamentul corect să poată fi inițiat imediat. Cel mai bine este să purtați întotdeauna un ID de urgență cu dvs.

De multe ori nu se pot găsi declanșatori ai umflăturii în angioedem. Cu toate acestea, sunt cunoscuți o serie de factori care pot fi implicați în dezvoltarea unui atac. Acestea includ: intervenții chirurgicale, proceduri dentare, stres emoțional și modificări ale nivelului de estrogen (cum ar fi menstruația). Alte declanșatoare posibile cunoscute sunt: ​​stresul fizic, perioade lungi de ședere sau în picioare, căldură sau frig, contact cu anumite substanțe chimice, boli infecțioase (de exemplu, răceli), anumite alimente, modificări ale vremii, medicamente care conțin estrogeni (pilule contraceptive, terapie de substituție hormonală). De cele mai multe ori, însă, atacurile încep fără o cauză recunoscută, adică pacientul este lovit fără avertisment.

Dacă tratamentul este necesar depinde de nivelul de suferință și de riscul pentru pacient. Administrarea medicamentelor împotriva atacurilor de umflare trebuie coordonată cu pacientul după consultarea intensă a medicului. O așa-numită terapie acută (= tratament în timpul unui atac) cu medicamente se efectuează la

  • atacuri de umflare severe până la viața în pericol (de exemplu atacuri în zona laringelui)
  • atacuri gastrointestinale dureroase și la
  • Restricții funcționale datorate umflăturilor, care sunt foarte împiedicatoare.

Înainte de declanșatorii cunoscuți ai angioedemului (de exemplu, înainte de tratamentul dentar sau intervenția chirurgicală), trebuie luat în considerare tratamentul pe termen scurt cu medicamente pentru a evita atacurile de umflare (așa-numita profilaxie pe termen scurt).

În prezent există două alternative de tratament disponibile.

    Administrarea antagonistului receptorului de bradichinină Icatibant: Bradichinina crește permeabilitatea pereților vaselor pentru fluid și este prezentă în cantități prea mari în HAE. Icatibantul este un ingredient activ care blochează receptorii de bradikinină B2 din peretele vascular, astfel încât bradichinina să nu-și mai poată dezvolta efectul de inducere a umflării. Medicamentul este injectat în țesutul adipos subcutanat.

Administrarea concentratului C1-INH: La pacienții cu HAE, inhibitorul C1 esterazei (C1-INH) este insuficient disponibil sau nu funcționează corect. Din acest motiv, organismul produce proteina bradikinină necontrolată, ceea ce provoacă umflături ale pielii și ale mucoaselor. Concentratul C1-INH este injectat într-o venă sau administrat sub formă de perfuzie.

În plus față de aceste opțiuni, alte abordări de tratament sunt în prezent testate. Important de știut: în angioedemul ereditar (HAE), antihistaminicele și corticosteroizii (cortizonul) nu au efect (!).

Da se poate întâmpla. Modificările hormonale sunt, de asemenea, unul dintre factorii declanșatori ai angioedemului la femei. În momentele în care există schimbări în echilibrul hormonal, femeile ar trebui, prin urmare, să acorde o atenție deosebită semnelor de angioedem. Atacurile de rambursare apar adesea în timpul pubertății. Frecvența și severitatea atacurilor pot fi agravate prin administrarea de medicamente care conțin estrogen (pilule contraceptive, terapie de substituție hormonală). Același lucru se aplică timpului în timpul sau după sarcină și pentru perioada menopauzei (= menopauză).

Pentru ca un copil afectat să poată fi ajutat în mod eficient în caz de atacuri, este recomandabil ca părinții să facă față bolii copilului lor cât mai agresiv posibil. Mai exact, aceasta înseamnă:

• Toți îngrijitorii, educatorii și profesorii trebuie informați cu privire la boală.
• Datele de contact ale persoanelor de contact (părinți, rude, medic, centru HAE) trebuie să fie cunoscute de toți cei care au legătură cu copiii în caz de atacuri.
• Pentru excursii, excursii școlare și alte activități, dați îngrijitorilor o carte de identitate de urgență, medicamente de urgență și, dacă este necesar, o scrisoare de medic.
• Pentru călătorii mai lungi, informați clinica sau cabinetul medicului la fața locului.