Ce este sindromul lui Cushing Tehnicienii

Sindromul Cushing este rezultatul unei suprasolicitări de hormoni, și anume glucocorticoizii (hipercortizolism). Acestea influențează metabolismul, sistemul cardiovascular și nervos, printre altele.

Un exces pe termen lung de glucocorticoizi duce la simptomele tipice bolii Cushing:

Creșterea grăsimii pe trunchi (obezitatea trunchiului) și pe gât („gâtul taurului”) și pe față („fața lunii pline”), cu brațele și picioarele slabe și subțiri
Colesterol crescut
Modificări ale pielii: acnee, piele subțire, asemănătoare pergamentului, sângerări în formă de punct, piele roșie a feței, modificări ale pielii cu dungi roșii închise la nivelul abdomenului, pelvisului și feselor, creșterea părului corpului la femei
Frecvent hipertensiune arterială și retenție de apă (edem) și insuficiență cardiacă după o perioadă lungă de boală
Creșterea zahărului din sânge, la mai puțin de 20% dintre cei afectați de diabet zaharat
Deficiență de calciu cu consecința pierderii osoase (osteoporoză), care duce la dureri de spate și dureri la nivelul membrelor, risc crescut de fracturi osoase după o boală lungă
dureri musculare
Performanță scăzută severă, oboseală și oboseală
Sensibilitate crescută la infecție
Tulburări menstruale la femei, impotență la bărbați; Întreruperea libidoului la ambele sexe
La copii creșterea scăzută și inhibarea formării osoase
Tulburări psihice, cum ar fi depresia sau psihozele

În funcție de cauza și severitatea bolii, simptomele pot fi prezente doar parțial sau toate împreună.

Glucocorticoizii sunt produși în cortexul glandelor suprarenale, care se suprapun pe rinichi. Cei mai importanți glucocorticoizi naturali, cunoscuți și sub numele de glucosteroizi sau steroizi, includ cortizolul (hidrocortizonul), cortizonul și corticosteronul.

Glucocorticoizii au multe sarcini importante în organism: sunt implicați în metabolismul energetic (echilibrul zahărului), au efecte antiinflamatorii, suprimă sistemul imunitar și influențează formarea sângelui, echilibrul apei și sării, precum și echilibrul grăsimilor și proteinelor.

Glucocorticoizii sunt supuși fluctuațiilor zilnice și, de asemenea, sunt eliberați mai frecvent atunci când sunt expuși la stres.

Care sunt cauzele sindromului Cushing?

Sindromul Cushing este cauzat de o concentrație excesivă de glucocorticoizi în organism. Cauzele pentru aceasta sunt multiple. Supraoferta de glucocorticoizi poate fi cauzată, pe de o parte, de tulburări ale circuitelor de control hormonal din organism sau, pe de altă parte, de administrarea pe termen lung a glucocorticoizilor.

Glanda pituitară (glanda pituitară) din creier produce hormonul ACTH (hormonul adreno-corticotrop) și îl eliberează în sânge. ACTH stimulează eliberarea glucocorticoizilor din glanda suprarenală. O tumoare benignă, așa-numitul adenom, în glanda pituitară este adesea responsabilă de boala Cushing sau de boala Cushing. Acest lucru duce la o producție crescută de ACTH, care la rândul său duce la o producție crescută de glucocorticoizi.

Alte cauze ale sindromului Cushing includ creșterea excesivă a cortexului suprarenal sau creșterea în glandele suprarenale. În multe cazuri, sindromul Cushing se bazează pe tumori benigne (adenoame), mai rar tumori maligne (carcinoame). Aceste tumori glandulare produc mai mult cortizon. Cu toate acestea, tumorile suprarenale sunt rare în general.

Rareori, cancerul unui alt organ poate declanșa sindromul Cushing. Acest lucru se aplică în special unui cancer pulmonar specific, cancer pulmonar cu celule mici, dar și tumori pancreatice și tiroidiene maligne, de exemplu. Din motive care nu au fost încă clarificate, țesutul canceros produce ACTH și îl eliberează în sânge. La rândul său, aceasta declanșează eliberarea crescută de glucocorticoizi din cortexul suprarenal.

O tulburare sau o tumoare în hipotalamus, o secțiune a diencefalului, poate provoca rar sindromul Cushing, deoarece aici se formează un hormon (CRH sau hormon care eliberează corticotropina) care stimulează formarea ACTH în glanda pituitară. Uneori abuzul de alcool poate declanșa și sindromul Cushing.

În medicină, efectele antiinflamatorii puternice ale glucocorticoizilor sunt utilizate prin utilizarea glucocorticoizilor produși artificial ca medicamente. În cazul terapiei în doze mari și pe o perioadă lungă de timp, de exemplu cu unele terapii împotriva cancerului sau boli inflamatorii cronice severe, pot apărea efecte secundare, cum ar fi sindromul Cushing.

Cum este diagnosticat sindromul Cushing?

Întrebarea și examinarea fizică trezesc singure suspiciunea sindromului Cushing. După testele de sânge și urină pentru a determina concentrația de cortizol, așa-numitul test de inhibare a dexametazonei poate confirma suspiciunea. Dexametazona este un glucocorticoid care inhibă eliberarea de ACTH din glanda pituitară. Pentru test, pacientul ia două miligrame de dexametazonă o dată seara, apoi nivelul de cortizol din sânge este măsurat în dimineața următoare. Dacă aceasta este scăzută, funcția cortexului suprarenal este intactă. Dacă nivelul este peste valoarea limită, trebuie efectuate probe de sânge și teste hormonale suplimentare pentru a determina nivelul buclei de control hormonal la care se află tulburarea.

Metodele de imagistică sunt utilizate pentru diagnosticare ulterioară. Măririle sau tumorile din zona glandelor suprarenale pot fi vizualizate prin sonografie și tomografie prin rezonanță magnetică și, în unele cazuri, și prin tomografie computerizată. Dacă cauza tulburării hormonale se află în glanda pituitară sau în diencefal, se utilizează computerul sau imagistica prin rezonanță magnetică a craniului. Imagistica poate fi, de asemenea, utilă pentru găsirea tumorilor atunci când se caută cancer care produce ACTH în afara glandei pituitare.

Dacă sindromul Cushing este declanșat în mod clar de administrarea în doze mari a unui medicament care conține cortizon, aceste examinări nu sunt necesare.

Cum este tratat sindromul Cushing?

Tratamentul sindromului Cushing depinde de cauza tulburării. Accentul este aproape întotdeauna pe proceduri operative.

Dacă un adenom al glandei pituitare a declanșat sindromul Cushing, un specialist, neurochirurgul, îl îndepărtează microchirurgical. Împinge un microscop chirurgical prin nas peste sinusul sfenoid până la glanda pituitară și îndepărtează adenomul. Îndepărtarea parțială sau totală a glandei pituitare este utilizată rar, de exemplu atunci când se suspectează o tumoare malignă.

După eliminarea completă a glandei pituitare, este necesară terapia de substituție cu hormoni, a căror formare în organism este stimulată de glanda pituitară.

Dacă glandele suprarenale sunt mărite pe ambele părți (hiperplazie), ambele glande suprarenale pot fi îndepărtate chirurgical. Și în acest caz este necesar să se înlocuiască pe viață hormonii lipsă.

În cazul unei tumori în cortexul suprarenal, glanda suprarenală afectată este îndepărtată chirurgical, indiferent dacă tumora este benignă (adenom) sau malignă (carcinom).

În cazurile rare în care sindromul Cushing este cauzat de o tulburare a diencefalului, poate fi posibilă și îndepărtarea chirurgicală a glandelor suprarenale. Alternativ, formarea de cortizol în cortexul suprarenal poate fi blocată cu medicamente.

O inhibare pe bază de medicament a producției de cortizol este indicată și în carcinomul suprarenal inoperabil sau inoperabil sau într-o tumoră producătoare de ACTH, de exemplu în plămâni sau glanda tiroidă.

Dacă simptomele sindromului Cushing se dezvoltă ca urmare a terapiei cu glucocorticoizi, medicul curant trebuie să decidă dacă poate reduce doza de medicament. Dacă acest lucru nu este posibil, se recomandă așa-numitul tratament simptomatic. Persoana afectată primește medicamente care afectează, de exemplu, creșterea tensiunii arteriale, creșterea zahărului din sânge sau depresie. Durerile de oase, articulații și mușchi pot fi ameliorate cu ajutorul exercițiilor fizice și fizioterapiei.

Care este evoluția sindromului Cushing?

Fără tratament, aproximativ 50 la sută dintre pacienții cu sindrom Cushing vor muri în termen de cinci ani. Principalele cauze ale decesului sunt complicațiile cauzate de hipertensiunea arterială și suprasolicitarea cardiacă. Infecțiile grave și riscul crescut de sinucidere din cauza depresiei frecvente sunt, de asemenea, motive pentru care oamenii mor din cauza sindromului Cushing.

Dacă cauza sindromului Cushing poate fi complet eliminată, de exemplu prin operarea cu succes a unui adenom sau prin îndepărtarea ambelor glande suprarenale, se obține o vindecare. Majoritatea simptomelor se rezolvă complet. Modificările metabolice și slăbiciunea musculară dispar în decurs de câteva săptămâni. Normalizarea tensiunii arteriale și a modificărilor pielii poate dura mult mai mult. Tulburarea de distribuție a grăsimilor și obezitatea dispar de obicei în decurs de un an.

Pierderea osoasă existentă, cunoscută și sub numele de osteoporoză, rămâne, totuși, și poate duce la disconfort considerabil și probleme pe termen lung.

Îndepărtarea bilaterală a glandelor suprarenale crește riscul de cancer pentru hipofiza pe termen lung. În plus, este necesar aportul pe tot parcursul vieții de glucocorticoizi și mineralocorticoizi, un alt grup de hormoni din cortexul suprarenal. Dozajul corect al hormonilor este determinat de analize de sânge. De regulă, medicul eliberează o carte de identitate cu corticosteroizi pe care pacientul ar trebui să o aibă întotdeauna la el. În cazul tratamentului de urgență, personalul medical este informat cu privire la necesitatea înlocuirii cortizolului.

Dacă a fost îndepărtată doar o singură glandă suprarenală, persoana afectată trebuie să ia temporar glucocorticoizi până când glanda suprarenală rămasă a preluat funcția celei îndepărtate. Cu toate acestea, acest lucru nu este de obicei necesar pentru viață și, dacă da, atunci doar în cantități foarte mici.

Dacă un cancer malign a provocat sindromul Cushing, speranța de viață depinde de tipul și amploarea tumorii și de modul în care este tratată.