Celule T imunodeficiente primare - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

celule

Ultima actualizare la: 11.01.2018

definiție

Grup de boli rare care sunt rezultatul tulburărilor genetice ale sistemului imunitar celular T. Datorită funcțiilor imunoregulatoare centrale ale celulelor T, există întotdeauna o imunodeficiență umorală, astfel încât este funcțional o combinație de imunodeficiențe. Caracteristica comună a acestor boli eterogene patogenetic este o sensibilitate pronunțată la infecții (vezi mai jos infecții, oportuniste) și tendința de a dezvolta malignități și complicații autoimunologice. Majoritatea acestor boli prognostice extrem de nefavorabile pot fi vindecate prin transplanturi de măduvă osoasă.

Clasificare

Clasificarea sindroamelor de imunodeficiență a celulelor T se bazează în principal pe constatări clinice și anomalii imunologice specifice bolii, inclusiv din studii morfologice, funcționale și fenotipice ale sistemului limfatic. Posibilitatea de a defini defectele subiacente la nivel molecular permite din ce în ce mai mult o clasificare în funcție de criterii patogenetice.

Sindroamele de imunodeficiență a celulelor T pot apărea în asociere cu alte boli foarte rare, neimunologice. Rareori se datorează numai unui defect izolat al celulelor T.