Centrul de colangiocarcinom intrahepatic Hépato-Biliaire Paul Brousse
Epidemiologie
Incidența colangiocarcinomului intrahepatic pare să fi crescut la nivel mondial cu 4% pe an între 1992 și 2000, cu o incidență care rămâne totuși mai mică de 1 caz la 100.000 de locuitori.
Nu există date epidemiologice franceze privind colangiocarcinomul intrahepatic. Chiar dacă rămâne de 7 până la 8 ori mai puțin frecvent decât carcinomul hepatocelular, incidența sa s-a dublat aproape în 5 ani în Ile de France.
Bărbații și femeile sunt afectați cu aceeași frecvență, cel mai adesea după vârsta de 60 de ani. Cauzele inflamației biliare cronice (colangită sclerozantă, litiază intrahepatică și parazitoza biliara) sunteți factori de risc colangiocarcinomul intrahepatic sever și toate bolile hepatice cronice (stadiu de ciroză sau nu) cresc riscul de colangiocarcinom intrahepatic.
Diagnostic
Spre deosebire de carcinomul hepatocelular, care este descoperit din ce în ce mai mult într-un stadiu incipient datorită screening-ului sistematic al pacienților cu ciroză, Colangiocarcinomul intrahepatic este adesea descoperit târziu. Adesea, volumul masei dezvăluie boala care până atunci era complet asimptomatică.
Semnele clinice ale colangiocarcinomului intrahepatic sunt legate de compresii generată de mărimea tumorii. Poate fi dureri, de disconfort la mâncare și uneori dicter (icter) dacă tumora comprimă căile biliare. Într-o etapă ulterioară, este apariția unui ascita prin extinderea tumorii la peritoneu. La fel ca toate tumorile hepatice, poate fi descoperită întâmplător în timpul unei imagini făcute din alt motiv.
Semne biologice
AS (Antigenul Carcino-Embrionic) și/sau CA19.9 sunt cei 2 markeri sanguini ai acestei tumori. Aceștia sunt aceiași markeri ca și pentru cancerul de colon și adenocarcinoamele în general (pancreas, stomac, intestin subțire).
Într-un stadiu târziu, colangiocarcinomul intrahepatic poate fi responsabil compresia arborelui biliar care duce la colestaza și/sau a icter. Această compresie poate fi legată de tumora în sine sau de ganglionii limfatici care comprimă conducta biliară principală în interiorul pediculului hepatic.
Foarte târziu, a infiltrare hepatică masivă poate responsabil pentru o Insuficiență hepatică cu, pe lângăicter, A scăderea factorilor de coagulare (Factor V, protrombină).
Semne radiologice
Examenele morfologice utilizate pentru diagnosticul tumorii și evaluarea extensiei acesteia sunt în general ultrasunete, apoi scanerul fără și cu injecție de produs de contrast, adesea RMN și, uneori, PET-Scan (sau Scintigrafie cu 19FDG).
Histologic, la examinarea microscopică, marea particularitate a colangiocarcinomului intrahepatic este că este un tumoare fibroasă. Acest caracter fibros îi conferă aceste particularități în imagistică, în special în CT. Spre deosebire de carcinomul hepatocelular, care este o tumoare moale și hipervasculară în faza arterială, este o tumoare fermă și hipovasculară care umple încet și se golește de sânge arterial. Prin urmare, colangiocarcinomul intrahepatic este cel mai bine vizibil în faza „portal”, la câteva secunde după injectarea produsului de contrast.