Chisturi dermoide și epidermoide - Campus de neurochirurgie

I. INTRODUCERE

Chisturile dermoidale și epidermoidele sunt formațiuni tumorale benigne, cu creștere lentă, aproape întotdeauna de origine congenitală, rezultate din includerea aberantă a elementelor ectodermice, la închiderea tubului neural, între a 3-a și a 5-a săptămână de dezvoltare embrionară.

campus

Foarte rar, originea iatrogenă poate fi afirmată pe noțiunea unui istoric de puncții repetate percutanate, subdurale sau intraventriculare.

II - ANATOMIA PATOLOGICĂ

Distincția dintre aceste două leziuni se face pe criterii macroscopice și histologice.
Chistul epidermoid, numit și o tumoare „perlată” datorită aspectului său mamelonat și a culorii sale albe, este format dintr-un epiteliu scuamos, stratificat, keratinizat, care delimitează o cavitate în care se acumulează produsele de degradare ale celulelor epiteliale descuamate., bogat în keratină și colesterol.
Chistul dermoid nu are de obicei aspectul alb lăptos atât de caracteristic omologului său scuamos. Este mai variabil, mai eterogen, datorită diversității materialelor care se colectează în cavitatea sa. Acoperirea epitelială este identică, dar peretele său conține și elemente dermice: foliculi de păr, glande sebacee și sudoripare și uneori chiar și lobuli grași. Conținutul chistic este deci un amalgam mai mult sau mai puțin eterogen de cheratină, colesterol, secreții sebacee și sudoripare și foarte des fire de păr.

Aceste două leziuni sunt complet avasculare. Peretele lor poate prezenta câteva insule de calcificare, mai frecvente la soiurile dermoidale. Transformarea lor malignă în carcinom cu celule scuamoase a fost descrisă (GOLDMAN, 1987), dar rămâne excepțională.

III - FRECVENȚĂ. DISTRIBUȚIE.

Aceste tumori sunt rare. Ele reprezintă aproximativ 1% din toate tumorile intracraniene (0,6 până la 1,5% în funcție de serie) (ULRICH, 1964). Ele apar în mod egal la ambele sexe, cu o prevalență clară a formelor epidermoidale (de la 4 la 10 la 1 în funcție de serie).

Distribuția lor intracraniană este potențial omniprezentă. Cu toate acestea, acestea prezintă o predilecție foarte clară pentru siturile bazilare, parasagittale sau ventriculare, a căror explicație poate fi embriologică. Elementele ectodermice incluse ar urma contururile mezenchimale vasculare, pătrunzând în țesutul neuroepitelial intracranian. Incluziunile care migrează cu axa carotidă ar reprezenta locațiile din fosa temporală și din regiunile supra și parasellare. Cei care urmează axa vertebrobasilară se crede că se află la originea locațiilor la unghiul pontocerebelos. În ceea ce privește migrația de-a lungul axei coroidale, aceasta ar explica apariția formelor intra-ventriculare (LEPOIRE, 1958).

În timp ce se pot dezvolta oriunde în spațiile subarahnoidiene și ventriculare, chisturile epidermoide apar în principal în două situri parasagittale, unul sub-tentorial, unghiul ponto-cerebral, de departe cea mai frecventă localizare, celălalt supratentorial, regiunea parasellară și zona adiacentă fosa temporala (LEPOIRE, 1958; YASARGIL, 1989). Dar multe alte locații au fost descrise din când în când: cerebel, ventricul 4, trunchi cerebral, emisfere cerebrale, ventriculi laterali.

Chisturile dermoide prezintă o tendință mai mare de a se dezvolta în sau în imediata vecinătate a structurilor liniei medii supra-tentoriale: regiunea supraselară, mezencefalică, pineală, partea mediană a fosei cerebrale medii, dar și trunchiul cerebral și cerebelul.

Modelul de creștere foarte lent al acestor formațiuni chistice este important de luat în considerare, deoarece condiționează evoluția clinică. Natura moale, maleabilă a peretelui epitelial și, în special, a „pastei” intra-chistice, explică capacitatea sa de a se mula, de a se conforma morfologiei spațiilor subarahnoidiene ocupate. Chistul se mulează pe structuri nervoase și vasculare, cuprinde nervii și vasele care trec prin cisterne și se strecoară în orice spațiu arahnoid disponibil (caneluri, fisuri, cisterne, ventriculi) pe care îl umple în cele din urmă. Tumora nu provoacă nicio deplasare a structurilor nervoase și vasculare adiacente, până când nu este ocupat tot spațiul subarahnoidian disponibil (YASARGIL, 1989). Această caracteristică unică a chisturilor epidermoide și, într-o măsură mai mică, chisturile dermoide, explică debutul foarte întârziat al simptomelor.

Aceste tumori rămân de obicei unilaterale. Ele pot ieși dincolo de linia mediană, dar nu invadează în mod activ spațiile subarahnoidiene de control (YASARGIL, 1989). Pe de altă parte, acestea arată o tendință de răspândire în regiunile homolaterale adiacente. Provenind din unghiul ponto-cerebelos, aceștia pot ocupa cavitatea ventriculului 4 prin foramenul LUCHKA sau traversa crestătura tentorială creând o leziune bissac, atât supra, cât și sub-tentorială. Dezvoltate în fosa temporală, ele pot traversa și crestătura tentorială în cealaltă direcție și se pot extinde până la fosa posterioară.

IV - SIMPTOMATOLOGIE

Simptomele se aprind foarte încet. Întârzierile de la 5 la 10 ani, între primul semn și diagnostic sunt frecvente. Aceste întârzieri sunt în medie mai scurte în formele dermoidale (YASARGIL, 1989). Vârsta descoperirii este destul de târzie pentru o tumoare de origine congenitală. Între 2O și 5O ani pentru 2/3 din chisturile epidermoidale. Înainte de 30 de ani pentru 2/3 din chisturile dermoidale.

Semiologia clinică variază în funcție de localizarea tumorii.

Durerile de cap, amețelile, tulburările de echilibru, afectarea unuia sau mai multor nervi cranieni, în special a nervului trigemen și a nervului cohleo-vestibular, sunt cele mai frecvente manifestări ale localizărilor sub-tentoriale și, în special, a formelor dezvoltate în unghiul ponto-cerebelos. Nevralgia facială (sau durerea facială atipică) și hemispasmul facial nu sunt excepționale, prin compresie directă a tumorii sau deplasare vasculară.

Examenul examinează sindromul cerebelos, deficitul senzorial și reflex trigeminal, hipoacuzia, pareza facială și posibilul deficit al altor nervi cranieni (V-XII), variind în funcție de extensia tumorii.

În locațiile supratentoriale, durerile de cap și epilepsia sunt cele mai frecvente simptome. Scăderea acuității vizuale și amputarea câmpului vizual, diabetul insipid, amenoreea, tulburările de memorie sunt apanajul formelor localizate în regiunea supraselară sau în ventriculul 3. În alte locații, examenul clinic poate fi destul de normal sau poate prezenta semne foarte concentrate, hemipareză, hiposmie, hemianopsie, pareză oculomotorie.