Compgefa Recurring Entz; erizipel
Inflamarea bacteriană recurentă a pielii și a țesutului subcutanat (erizipel) care se răspândește prin sistemul limfatic (limfangită) apare în primul rând la pacienții cu limfedem și malformații limfatice epifasciale extinse, mai ales dacă există limfangiom circumscriptum sau vezicule limfatice pe piele. . Aici funcția de barieră bacteriană a pielii este perturbată.
Se manifestă ca înroșire locală și supraîncălzire a pielii, durere locală în zona inflamației și eventual febră. Este posibilă o răspândire foarte rapidă la o inflamație sistemică, periculoasă, cu o senzație generală de inflamație (senzație de căldură, dureri musculare și ale membrelor, ritm cardiac rapid), în special la pacienții cu malformații limfatice.
Zonele pielii din care scapă lichidul limfatic (limforeea) sunt deosebit de expuse riscului, deoarece aici pielea și-a pierdut în mare măsură funcția de barieră naturală împotriva pătrunderii bacteriilor. Limforeea apare în principal la extremitățile inferioare, deoarece aici presiunea hidrostatică este cea mai mare, iar limfa este mai ușor stoarsă prin piele.
Leziunile la nivelul pielii din zona unei extremități limfedematoase afectate, fie după traume, zgârieturi, operație sau intervenție sau tratament cu laser, prezintă un risc deosebit de infecții și erizipel. Uneori, un medicament profilactic trebuie aplicat chiar aici. În cazul malformației limfatice în cavitatea bucală (obraz, limbă, palat), trebuie respectată o igienă strictă dentară și orală.
Plăgile cronice, care nu se vindecă, la pacienții cu malformații arteriovenoase sunt, de asemenea, o sursă importantă de infecție. Acestea trebuie tratate cu o atenție deosebită, deoarece sunt dificil de vindecat, adesea se inflamează și chiar pot sângera semnificativ datorită conexiunilor de scurtcircuit arteriovenoase subiacente (presiunea arterială).
Aceste zone cutanate cu risc de infecție sunt întotdeauna localizate în aceleași regiuni sau în regiuni similare în care se află malformația. Acest lucru permite pacientului și medicului să afle ce zone necesită protecție specială și dezinfectare
În primul rând, este important să se evite leziunile cutanate în aceste zone pe cale de dispariție. Îmbrăcămintea specială sau îmbrăcămintea cu compresie oferă o protecție specială. Sunt esențiale mărfurile de compresie corespunzătoare, personalizate, foarte potrivite. Produse de compresie necorespunzătoare, de ex. B. la cusături, partea din spate a genunchiului sau a gleznei, duce la stres local suplimentar greu pe piele. Apoi poate fi necesar să fie reajustat, pentru că altfel face mai mult rău decât bine.
Pielea nu trebuie să fie prea uscată sau cronică prea umedă, acordați atenție îngrijirii bune a pielii. În zonele cu risc special de erizipel, poate fi indicată spălarea o dată pe zi cu săpun dezinfectant. De asemenea, ca băi profilactice de dezinfectare a piciorului pentru erizipel recurent pe picior.
Malformațiile limfatice ale gâtului și feței sunt un caz special și au adesea conexiuni cu maxilarul și limba. Pe lângă o igienă orală bună, o igienă dentară bună este deosebit de importantă aici. Cariile și parodontita cronică pot duce la abcese ale maxilarului și ale gâtului dinților, care în legătură cu o malformație limfatică pot forma și abcese masive intraosoase.
Spațiile dintre degetele de la picioare și unghiile de la picioare prezintă un risc deosebit de infecții cronice în prezența limforeei și a hiperplaziei simultane a țesuturilor moi cu creșterea unghiilor de la picioare. Trebuie să aveți grijă să mențineți pielea curată, în special acele zone greu accesibile de la nivelul piciorului, în special atunci când tăiați unghiile de la picioare.
Dacă apar leziuni ale pielii care nu pot fi niciodată evitate complet, este esențial să acordați atenție antisepsiei și purității. În primul rând, antisepsie cu un preparat lichid dezinfectant pentru răni superficiale. Apoi acoperiți rana cu un tencuială, eventual cu un bandaj steril. Consultați un medic din timp. Pentru informații mai detaliate despre tratamentul rănilor, consultați capitolul separat.
Dacă există mai mult de 3 erizipel într-un an, mai multe erizipel la rând sau recurente, erizipel sever sau limfangită, poate fi necesară profilaxia erizipelului folosind antibiotice.

Exemple de pacienți corespunzători
Contractura articulației genunchiului în hamartomul PTEN progresiv
Băiețel de 12 ani cu sindrom tumoral PTEN hamartom care a dezvoltat o inhibare a extensiei articulației genunchiului stâng ca urmare a hamartomului PTEN progresiv; terapie operatorie
Sindromul Klippel-Trénaunay, limforeea
Cursul unui pacient tânăr cu sindrom Klippel-Trénaunay; Terapia limforeei
Talpa mocasinului pentru sindromul Proteus
Cursul pe termen lung al unui Nevus de țesut conjunctiv mixt Cerebriform pe picior („talpa mocasinului”) după o intervenție chirurgicală cu sindrom Proteus