Dermatită herpetiformă Duhring-Brocq (DH)
Dermatită herpetiformă Duhring-Brocq (DH)
Def: dermatoză autoimună buloasă polimorfă, subepidermică în enteropatie sensibilă la gluten (adesea asimptomatică) = sprue nativ = boală celiacă în sensul unei complicații cutanate sau a unui epifenomen
Notă: Cu toate acestea, DH are propria sa poziție, deoarece este rar, spre deosebire de boala intestinală, apare mai des la bărbați, i. d. De obicei, se manifestă doar la vârsta adultă, este ondulat în loc de continuu și poate fi tratat cu Dapsone.
Notă: Gluten = gluten; cea mai importantă fracțiune de gluten: gliadină
În avans: bărbații depășesc femeile = 2/1
As: Aproximativ 75% -100% d. F. cu dermatită herpetiformă prezintă semne histologice de boală celiacă, dar doar câțiva pacienți prezintă simptome clinice de malabsorbție; H. clinica gastroenterologică a pacienților cu DH este, în general, mult mai ușoară decât cea a pacienților cu boală celiacă izolată.
Gene: acumulare de HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR7, HLA-DQ2, HLA-DQ8
Înainte: asociere respectivă (foarte semnificativă) de până la 90%
Pg: Fiziopatologia sprue-ului este explicată prin următorul model: Alimentele bogate în gluten duc la prezentarea peptidelor de gluten prin APC specifice, HLA-DQ2 și DQ8 pozitive. Acest lucru duce la producerea de IgA policlonale în lamina propria a intestinului subțire cu depuneri potențiale în vârfurile papilare cutanate. O posibilă potențare a prezentării antigenului rezultă din remodelarea sau reticularea peptidelor de gluten de către transglutaminaza tisulară, care este eliberată de reacțiile inflamatorii. IgA cu afinitate ridicată împotriva transglutaminazelor formează complexe imune cu transglutaminaza epidermică, care este decisivă pentru dermatita herpetiformă, care poate circula și poate fi, de asemenea, detectată imunohistologic atât în pielea lezională, cât și în cea non-lezională. Aceasta este urmată de inducerea unei reacții inflamatorii dominate de Th2 cu activarea sistemului complementului, infiltrarea neutrofilelor (și a altor celule inflamatorii) și eliberarea de proteaze. În piele, epiderma se desprinde în cele din urmă de corium și apare vezicule subepidermice.
Fund: intoleranță la iod (de exemplu, pești de mare sau alge marine ca supliment alimentar) în sensul unui factor declanșator: provocarea sau agravarea bolii
Notă: Spre deosebire de pemfigus vulgaris și pemfigoid bulos, mușchiul Duhring se caracterizează prin aspectul său polimorf de leziuni eritematoase, papulare, veziculare, urticariale, erozive și cruste într-un aranjament grupat.
Bef: papule eritematoase sau plăci urticariale, pe marginile cărora se dezvoltă vezicule clare grupate herpetiform
Bef: modificări cutanate eczematoase pe care se dezvoltă vezicule mai mari (asemănătoare cu pemfigoidul bulos) Titlu: Morbus Duhring Autor: Institutul Volker Kingreen: Dermatologie în practică și clinică Locație: Hagen
- Modificări ale pielii i. d. De obicei simetric vizibil
- mâncărime severă până la arsură (caracter principal al simptomului)
Loc: - locuri de predilecție: extremități extensoare, regiune sacroiliacă și spate superioară, abdomen (mai rar: față)
Bef: - infiltrarea limfocitelor intraepiteliale (100%; lamina propria)
Notă: se spune că nivelul titrului de IgA împotriva transglutaminazei tisulare se corelează cu amploarea modificărilor mucoasei jejunale.
Lit: J Am Acad Dermatol 1999; 41: 957-61
Metamfetamină: - histologie cutanată lesională:
Bef: - Neutrofilele și microabcesele eozinofile din vârfurile papilelor sunt principalul simptom histologic și prezintă i. d. R. Leucocitoclasie cu cariorexie.
Notă: Abcesele neutrofile din vârfurile papilare se găsesc și în lupusul eritematos bulos.
Exp: Neutrofilele de la pacienții cu DH activă prezintă o expresie crescută a CD11b, o expresie scăzută a L-selectinei și o capacitate crescută de legare a IgA.
Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 1109-17
- Vezicule subepidermice, începând de la vârfurile papilelor și mai târziu și de la vârfurile crestelor rete
- imunofluorescență directă a pielii perilezionale, neinflamate:
Notă: Selecția atentă a unui loc adecvat de biopsie este de o mare importanță diagnostică, deoarece rata rezultatelor fals negative în DIF crește dacă pielea eritematoasă perilezională a fost biopsiată sau pielea neafectată care se afla la mai mult de 4 cm de o leziune activă sau piele neafectată într-o regiune a corpului care pare complet normală.
Rezultat: - i. d. R. depuneri granulare subepidermice de IgA și C3 în vârfurile papilei („asemănătoare furtunii de zăpadă”)
Histr: prima descriere de van der Meer, 1969
Notă: Un DIF pozitiv se găsește și în pielea neafectată clinic
- rareori amestecate depozite de IgA liniar-granulare sau pur liniare
DD: Depozitele de IgG se găsesc și în alte dermatoze buloase.
Metamfetamină: aplicarea unui unguent de iod 30% timp de 1-2 zile
Erg: inducerea modificărilor tipice ale pielii
Metamfetamină: imunofluorescență indirectă (substrat: esofag de șobolan) sau ELISA
Pat: alergen principal în endomisiu cu 6 izoenzime în piele
- Antiendomysium Ab sau Anti-tTG (transglutaminază anti-țesut)
Notă: niveluri mult mai ridicate în Sprue-Pat. decât la pacienții cu DH
Histr: prima descriere de Schuppan, 1997
Generalități: Acest lucru este, de asemenea, cunoscut sub numele de transglutaminază-2, în timp ce keratinocitul transglutaminază a fost definit ca transglutaminază-1 (care este mutat în ihtioza lamelară recesivă autozomală).
Eig: enzimă citoplasmatică, dependentă de calciu, cu gliadină ca posibil substrat, prin care diverse molecule de gliadină, precum și gliadină sunt legate de alte proteine
Acțiune: În piele, transglutaminaza tisulară este implicată în reticularea colagenului VII în fibrilele de ancorare din stratul papilar.
Avans: 66% d. F., de asemenea, detectabil ca complexe imune după expunere
- Anamneza simptomelor intestinale subiective (nu neapărat prezente)
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 10 decembrie. Http://doi.org/10.1111/jdv.12913 (Ungaria)
- fibrinoliză redusă (îmbunătățită de Dapsone)
Lit: J Dermatol Sci. 2016 6 iulie. Pii: S0923-1811 (16) 30151-7 (Ungaria)
DD: în principal pemfigoid bulos, eritem exudativum multiform și LES buloasă
Kopl: limfom cu celule T al intestinului subțire ca o complicație tardivă rară
Prog: - i. d. R. boală pe tot parcursul vieții
- O dietă fără gluten poate, într-o anumită măsură, prelungi fazele de remisie sau reduce doza de dapson
Th: - dietă fără gluten și cu conținut scăzut de iod
Metamfetamină: permisă: cartofi, porumb, orez, soia;
interzise: (ovăz), grâu, orz, secară, sare iodată, pește de mare, medicamente care conțin iod
Notă: Conform studiilor recente, ovăzul ar trebui să fie sigur și să fie permis să fie adăugat în dietă.
Prog: Perioadă de latență de câteva luni până la ani până când pielea modifică remisia (persistența lungă a depozitelor de IgA)
Co: terapie de substituție pentru fier, vit. B12, acid folic, vit. D
Pat: GS; răspunsul rapid la dapsonă în câteva zile confirmă diagnosticul suspect; Administrarea Dapsonei are indicații diagnostice și terapeutice
Efect: - Combateți mâncărimea în câteva ore
Pos: fără antihistaminice
- îmbunătățirea dramatică a modificărilor pielii la scurt timp după ce pruritul dispare
CV: Leziunile revin la 2-3 zile după încercarea de evacuare.
Lit: J Cutan Med Surg. 2016 18 mai. Pii: 1203475416651053 (Canada)
Doze: 2x500 mg/zi (creșterea dozei cu 500-1000 mg la fiecare 1-2 săptămâni până la maxim 4 g/zi)
Lit: Br J Dermatol 1980; 103: 663-6
- Heparină, tetraciclină, acid amidic nicotinic
Lit: Clin Exp Dermatol 2000; 25: 204-5
Ind: evoluție foarte acută sau severă
Co: antipruriginoasă locală
Rp: Polidocanol 600 amestec de agitare a oxidului de zinc 3%, 5% sau 10% (alb/colorat în piele) NRF 11,66
S: agitați înainte de utilizare, aplicați cu o perie, curățați pielea cu ulei de măsline
Ind: simptomatic împotriva mâncărimii
CR: CR (prima descriere la pacientul altfel rezistent la terapie)