Dermopatie fibroasă nefrogenă - Cauze, simptome și tratament
dermopatie fibroasă nefrogenă este o boală foarte rară și nouă a țesutului conjunctiv care este legată de utilizarea mediilor de contrast care conțin gadoliniu la pacienții cu afecțiuni renale. În plus față de piele, țesutul conjunctiv al mușchilor și al organelor interne este, de asemenea, adesea afectat. Boala poate duce la restricții severe la mișcare și chiar la moarte.
Cuprins
Ce este dermopatia fibroasă nefrogenă?
dermopatie fibroasă nefrogenă a fost descoperită pentru prima dată în 1997, când s-a constatat o creștere patologică a țesutului conjunctiv al pielii la pacienții individuali cu insuficiență renală. O conexiune cu utilizarea mediilor de contrast care conțin gadoliniu în RMN a fost stabilită destul de repede. Cu toate acestea, termenul „dermopatie fibroasă nefrogenă” este deja depășit.
Numele era în fibroză sistemică nefrogenă (NSF) după ce s-a demonstrat că sunt adesea implicați mușchii și multe organe interne, cum ar fi inima, ficatul sau plămânii. Un alt nume este fibroza sistemică asociată dializei, deși s-a îndoit recent că sunt afectați doar pacienții cu dializă. Până în prezent au fost observate aproximativ 315 de cazuri.
Mecanismul exact prin care se formează NSF nu este încă cunoscut. Conform observațiilor anterioare, fibroza sistemică nefrogenă afectează numai pacienții cu insuficiență renală care, conform unor constatări mai recente, nu trebuie neapărat să necesite dializă. Conform cunoștințelor anterioare, utilizarea mijloacelor de contrast care conțin gadoliniu la pacienții cu rinichi sănătoși nu a condus niciodată la NSF.
Datorită numărului redus de cazuri, nu s-a putut face nicio declarație generală cu privire la șansele de recuperare. Deși există cazuri individuale cu un curs foarte favorabil, nu s-a realizat nicio îmbunătățire în alte cazuri.
cauzele
Mediile de contrast care conțin gadoliniu sunt utilizate pentru a descrie creierul sau alte organe în contextul examinărilor RMN. Se cunoaște toxicitatea ionilor liberi de gadolinium. Cu toate acestea, acest element este fixat prin formarea complexă, astfel încât poate fi utilizat de obicei fără probleme. Toxicitatea acută a ionilor de gadoliniu liber se bazează pe faptul că pot fi schimbați cu ioni de calciu.
În plus, substanțele de contrast care conțin iod nu pot fi utilizate la pacienții cu insuficiență renală, deoarece acestea ar afecta și mai mult funcția renală. Acum, însă, fibroza sistemică nefrogenă a fost declanșată la unii pacienți cu afecțiuni renale după utilizarea unor substanțe de contrast care conțin gadoliniu. Nu se știe încă ce rol joacă legătura dintre disfuncția renală și gadoliniu.
Se presupune că chiar și o ușoară eliberare de ioni gadolinium din complexul chelat la acești pacienți determină fibroza crescută a țesutului conjunctiv. Fibroza sistemică nefrogenă poate izbucni la două zile până la 18 luni după utilizarea mediului de contrast. Se crede că riscul de a dezvolta NSF depinde de gradul de eliberare a ionilor de gadolinium. Prin urmare, conform Comitetului european pentru medicamente de uz uman (CHMP), mediile de contrast care conțin gadolinium sunt împărțite în trei grupe de risc: scăzut, mediu sau ridicat.
Simptome, afecțiuni și semne
Fibroza sistemică nefrogenă afectează în mod egal femeile și bărbații. În termen de două zile și 18 luni de la utilizarea unui mediu de contrast care conține gadoliniu, pot apărea inițial noduli sau pete roșii și întunecate pe mâini și picioare. Pe măsură ce pielea progresează, se dezvoltă îngroșarea pielii. Pielea se întărește și apoi seamănă cu o coajă de portocală.
Aceste modificări afectează adesea întregul trunchi al corpului, lăsând în mare parte gâtul și capul libere. Contractează mușchii, ligamentele și tendoanele. Mișcarea devine din ce în ce mai restricționată. În cele din urmă, unii pacienți se pot deplasa doar folosind un scaun cu rotile. Dacă inima sau plămânii sunt afectați, prognosticul este adesea foarte slab. Au fost deja observate decese.
Diagnosticul și evoluția bolii
Fibroza sistemică nefrogenă poate fi diagnosticată printr-o biopsie a pielii și a mușchilor. Cu toate acestea, modificările nu pot fi verificate prin abateri specifice de la valorile de laborator. Un posibil scleromiedem este exclus în diagnosticul diferențial în absența paraproteinelor. În caz contrar, probele de țesut prezintă o îngroșare considerabilă a dermei. După o anamneză extinsă, se stabilește o legătură cu substanțele de contrast care conțin gadoliniu.
Complicații
Pot apărea și cursuri fatale. Îngroșarea târâtoare a pielii poate afecta mușchiul inimii, plămânii, diafragma sau mușchii scheletici. Pe lângă restricția mobilității, pot apărea din ce în ce mai mult dificultăți de respirație și probleme cardiace severe. În cazurile cu vindecare completă, insuficiența renală a fost de obicei tratată cu succes în prealabil.
Nu se știe dacă dermopatia fibroasă nefrogenă se dezvoltă întotdeauna atunci când agentul de contrast care conține gadoliniu este utilizat pentru diagnosticarea insuficienței renale severe. Cu toate acestea, deoarece există un risc, la acești pacienți ar trebui să se utilizeze alte mijloace de contrast sau dializa trebuie începută imediat după utilizarea gadoliniului.
Până în prezent nu s-a clarificat suficient dacă o descărcare de gadoliniu cu ajutorul administrării intravenoase de tiosulfat de sodiu duce întotdeauna la o ameliorare a simptomelor. Succesele tratamentului au fost obținute aici în diferite ocazii, dar nu există nicio garanție. Același lucru se aplică șanselor de reușită a terapiei fizice pentru a preveni contracturile (contracția) mușchilor, tendoanelor, ligamentelor și a altor părți ale țesutului conjunctiv care duc la o mobilitate limitată.
Când trebuie să mergi la medic?
Persoanele care urmează tratament medical pentru boli de rinichi și care s-au confruntat cu utilizarea unui agent de contrast aparțin grupului de risc al dermopatiei fibroase nefrogenice. Ar trebui să consultați medicul curant de îndată ce apar diferite simptome după o ședință și starea generală de sănătate s-a deteriorat semnificativ. Primele nereguli apar adesea la câteva zile după tratament. În unele cazuri, primele semne ale unei nereguli pot apărea numai după 1 ½ ani. Modificările în aspectul pielii și al țesutului conjunctiv indică o tulburare și trebuie prezentate unui medic.
Este necesar un medic dacă există restricții privind mobilitatea, o scădere a forței musculare generale sau probleme cu locomoția. Adesea pacienții nu mai sunt capabili să se miște suficient fără asistență. Deoarece boala poate duce la moartea prematură a persoanei în cauză în cazuri grave, este necesar un medic imediat ce se face prima indicație a unei discrepanțe. Trebuie examinate tulburări funcționale generale, senzație de boală și stare de rău. Dacă simptomele existente cresc semnificativ ca întindere și intensitate, este necesar un medic. Este necesar ajutor medical în caz de durere, tulburări de somn, pierderea poftei de mâncare și bătăi neregulate ale inimii.
Tratament și terapie
Nu se poate prevedea evoluția fibrozei sistemice nefrogenice. În cazuri individuale foarte rare, simptomele au regresat complet. La unii pacienți s-ar putea obține o îmbunătățire prin restabilirea funcției renale. Chiar și după transplantul de rinichi, s-a observat o regresie spontană a modificărilor pielii.
De asemenea, se crede că injectarea intravenoasă de tiosulfat de sodiu poate ajuta. Tiosulfatul de sodiu formează complecși chelați cu ioni gadolinium și astfel promovează excreția lor din corp. Cu toate acestea, în prezent nu există o terapie eficientă pentru majoritatea pacienților. Prin urmare, terapia fizică intensivă este recomandată pentru tratamentul simptomatic al pielii întărite.
Puteți găsi medicamentele aici
Outlook și prognoză
Prognosticul dermopatiei fibroase nefrogenice trebuie făcut în funcție de circumstanțele individuale. Evoluția generală a bolii nu poate fi prevăzută în această boală. În multe cazuri, stadiul bolii și simptomele care sunt deja prezente sunt decisive. Dacă s-au produs deja daune organice, dezvoltarea ulterioară sa deteriorat. Conform statutului științific actual, nu există nicio măsură de tratament standard care să fie utilizată în general pentru această boală. Medicii decid ce terapii sunt necesare pe baza evoluțiilor individuale.
La unii pacienți, se poate observa regresia spontană a simptomelor existente. Cu toate acestea, acestea nu trebuie să fie permanente. În cursul următor, este mai probabilă necesitatea unui organ donator și tulburări funcționale pe tot parcursul vieții. De asemenea, este de așteptat ca persoana afectată să moară prematur. Dezvoltarea unei urgențe medicale a fost documentată la unii pacienți. Fără tratament, speranța de viață a persoanei este redusă. În același timp, se poate observa o reducere a calității vieții.
Cu îngrijirea medicală cuprinzătoare, pe de altă parte, există o perspectivă de recuperare. Cazurile pot fi găsite în literatura de specialitate în care boala a fost vindecată cu succes. Fuseseră tratați anterior pentru insuficiență renală. Acesta pare a fi un factor decisiv pentru evoluția bolii și, prin urmare, pentru prognostic.
prevenirea
Mediile de contrast care conțin gadoliniu trebuie evitate pe cât posibil la pacienții cu insuficiență renală. Cu toate acestea, dacă acest lucru nu este posibil, atunci sunt foarte importante măsurile preventive care împiedică eliberarea ionilor de gadoliniu. Institutul Federal pentru Droguri și Dispozitive Medicale (BfArM) a reacționat în mai 2007.
Din cauza incidentelor, a retras aprobarea substanțelor de contrast riscante care conțin gadolinium, cum ar fi Omniscan și Magnevist, pentru pacienții cu insuficiență renală severă sau pentru pacienții cu transplant hepatic. Trebuie utilizat mediu de contrast cu risc scăzut. Acestea sunt substanțe care conțin gadoliniu cu o structură ciclică, care sunt mai puțin susceptibile să elibereze gadoliniu.
Dupa ingrijire
Nu există asistență de urmărire directă pentru dermopatia fibroasă nefrogenă. Deoarece nu există o terapie cunoscută pentru boală, numai simptomele pot fi observate și tratate. Întărirea țesutului conjunctiv poate fi redusă, printre altele, prin tratamente regulate cu căldură și masaje. Pacienților li se poate prescrie sulfat de sodiu pentru a încetini progresia bolii.
Dacă un pacient are un transplant de rinichi, trebuie să ia medicamente imunosupresoare în mod regulat și să facă controale. Aceste examinări determină, printre altele, dacă funcțiile rinichilor s-au îmbunătățit. În același timp, medicul verifică dacă s-a format nou țesut conjunctiv sau dacă membrele au fost mai puțin capabile să se miște.
Pe măsură ce simptomele dermopatiei fibroase nefrogenice se înrăutățesc, pacienții își pierd treptat mobilitatea. Apoi depindeți de terapie intensivă. Scopul principal al îngrijirii ulterioare este de a atenua afecțiuni precum dificultăți de respirație și durere. În acest stadiu, abordările terapeutice care ar împovăra inutil pacientul sunt evitate. Fizioterapia susținută cu foarte puțin stres este menită doar să împiedice bolnavul să se rănească. Cu toate acestea, nu mai este posibilă îmbunătățirea mobilității.
Puteți face asta singur
Simptomele dermopatiei fibroase nefrogenice trebuie monitorizate îndeaproape pentru a lua măsuri împotriva acesteia în timp util. Pacienții cu insuficiență renală, în special, ar trebui să îi indice medicului acest lucru pentru a evita respirația sau problemele cardiace. Orice nereguli pot apărea încă 18 luni mai târziu.
Dacă există modificări ale pielii și ale țesutului conjunctiv, este important să consultați un medic cât mai curând posibil. Alte semne de agravare sunt mobilitatea limitată, slăbirea mușchilor și dificultatea de mișcare. Pacienții ar trebui să caute ajutor dacă nu se mai pot deplasa corespunzător. Un medic are sfaturi împotriva pierderii poftei de mâncare, aritmiilor cardiace, durerii și problemelor de somn. Sfaturile sale ajută pacientul să facă față vieții de zi cu zi și să nu fie prea restricționat de dermopatia fibroasă nefrogenă.
Nu se poate prevedea întotdeauna cursul exact și metodele de tratament. De aceea este atât de important să vă observați îndeaproape propriul corp. Pe lângă tratamentul recomandat de medic, cei afectați ar trebui să afle și despre kinetoterapie. Odată cu implementarea consecventă a acestor metode, întărirea pielii și a țesutului conjunctiv poate fi redusă.