Diagnosticul și terapia veziculelor pe piele și mucoase
INSTRUIRE
Diagnosticul și terapia veziculelor pe piele și mucoase
În spatele ei există o imunodeficiență?
Blistele de pe piele sau mucoase pot avea cauze diferite, dintre care una este așa-numita dermatoză buloasă autoimună (BAID). Când corpul produce anticorpi împotriva structurilor pielii, pielea se detașează și se blistesc. Grupul acestor boli vezicale autoimune include mai multe boli de piele care pot apărea la orice vârstă. Cel mai frecvent este pemfigoidul bulos, care afectează în principal pacienții vârstnici.
FRANCISKA GESZTI
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris apare în Germania, cu o incidență cuprinsă între 0,5 și 1 caz la 1 milion de locuitori (1). Boala se manifestă cel mai adesea în deceniile 4-6 din viață. Pierderea aderenței cauzată de autoanticorpi se produce intraepidermic (suprabazal). Blistere sunt, prin urmare, de obicei flască. Acestea izbucnesc rapid și duc la eroziuni dureroase (Figura 1). Blisterul nu apare numai pe piele, mucoasele sunt, de asemenea, afectate (5). De regulă, pemfigusul vulgar apare mai întâi pe mucoasa bucală (Figura 2). Alte situri de predilecție sunt scalpul și trunchiul. Epiderma intactă poate fi împinsă cu un deget (semnul Nikolski I). Unele medicamente pot declanșa rareori pemfigus, chiar și după ani de tolerabilitate bună (Tabelul 2) (11). Este cunoscută și o formă paraneoplastică.
Penfigoid bulos
Penfigoidul bulos (BP) este cel mai frecvent reprezentant al dermatozelor buloase autoimune (BAID) (Tabelul 1). Incidența bolii este cuprinsă între 2,5 și 42,8 cazuri la 1 milion de locuitori (1). Inci-
Figura 1: Eroziuni incrustate și vezicule flasce pe trunchiul pemfigului vulgar
denzgipfel este atins între 70 și 80 de ani (1). Blisterul are loc subepidermic. Manifestările de pe piele pot fi foarte polimorfe. În timpul examinării fizice, pe piele înroșită sau cu aspect sănătos (Ab-
pe scurt
L În caz de vezicule sau eroziune de origine necunoscută, este necesară o consultare dermatologică promptă.
L BP poate fi exclusă în toate dermatozele inflamatorii cronice cu mâncărime la bătrânețe.
L Majoritatea BAID-urilor bine tratate au un prognostic favorabil.
Figura 2: Eroziuni orale acoperite de fibrină la pemfigus vulgaris
Figura 3: Blistere buloase de pemfigoid pe plăcile roșii de pe braț
Diagnostic
Un laborator de rutină este util chiar dacă este suspectat un BAID. Modificările numărului de sânge, cum ar fi eozinofilia, pot indica TA. Semnele de slăbiciune digestivă (malabsorbție), de exemplu anemie macrocitară sau cu deficit de fier și deficit de vitamina D, sunt tipice pentru DHD. Medicul ar trebui să întrebe despre aportul de medicamente care pot declanșa boala (Tabelul 2) (6, 11). Diagnosticul final este pus de către dermatolog. În plus față de istoricul medical și examinarea fizică, se bazează pe evaluarea probelor de piele, adică pe dermatohistologie (imunofluorescență directă, pe scurt: IF) și serologie autoimună (IF indirect, BP180 și BP230 ELISA) (5, 9, 13, 14).
Tabelul 1:
Dermatoze buloase autoimune
Pierderea de aderență intraepidermică Pemfig vulgaris Pemfig Foliaceus Pemfig paraneoplazic Pemfigoid subepidermic de aderență
Epidermoliză buloză acquista Dermatită herpetiformă Duhring
Subtipuri • P. vegetans • Fogo selvagem
• Pemfigoid bulos • Pemfigoidul gestațional • Pemfigoidul mucoasei • Dermatoza IgA liniară
Principalii declanșatori potențiali
Pemfig aminofenazonă amoxicilină captopril carbamazepină imunomodulatoare hidantoinice (interferon, interleukină) izosorbid dinitrat izotretinoină levodopa piroxicam rifampicină tiamazol tiopronină
Pemfigoid Furosemid Fenotiazină Buclă Diuretice Radioterapie/Fototerapie Ampicilină Ciprofloxacină
Ibuprofen nifedipină spironolactonă sitagliptin/metformin sulfasalazină beta-blocant terbinafină
Figura 4: Plăci eczematiforme excoriate pe braț (pemfigoid bulos)
Figura 5: Eroziuni simetrice, dispuse herpetiform pe genunchi în dermatita herpetiformă Duhring (DHD)
Diagnostic diferențial Pentru diagnostic diferențial, trebuie excluse mai ales reacțiile cutanate alergice, veziculoase (erupții medicamentoase buloase, cum ar fi eritemul multiform, sindromul Stevens-Johnson, necroliza epidermică toxică). Medicamentele prescrise recent (perioada: 1-8 săptămâni) sugerează în special o reacție acută la medicament. Infecțiile cauzate de stafilococi pot fi, de asemenea, însoțite de vezicule (15). Blistere acute, vizibile mai ales pe suprafețele opuse ale pielii și - la pacienții mai tineri - eroziuni incrustate gălbui indică impetigo contagiosa buloasă. Veziculele mai mici sunt tipice pentru infecțiile virale în loc de vezicule. În herpes zoster, de exemplu, veziculele grupate care sunt limitate la dermatomi sunt tipice. Dacă se produc eroziuni ale mucoasei fără afectarea ulterioară a pielii, trebuie excluse afte, candidoză, lichen eroziv sau proteze necorespunzătoare. Degerături sau arsuri la
sau infecții cronice precum tuberculoza
sunt recomandate. În timpul unui Be sistemic-
acțiunea necesită parametrii de laborator și tensiunea arterială-
valorile sunt verificate regulat. Din cauza
Recomandat pentru riscul de osteoporoză sub tratament cu steroizi
O substituție profilactică a vitaminei D
Franciska Geszti Institutul Național de Oncologie Secția Oncodermatologică Ráth György u. 7–9 1122 Budapesta, Ungaria Email: [email protected]
Conflictele de interese: Autorul nu a declarat niciunul.
Această lucrare a apărut pentru prima dată în «The General Practitioner» 18/2017. Preluarea ușor procesată se face cu permisiunea amabilă a editorului și a autorului.