Dieta pentru fibroza chistică

Oferim conținut jurnalistic de înaltă calitate în oferta noastră online. Un jurnalism bun costă bani și o ofertă ca a noastră trebuie finanțată pentru a rezista. Pentru a putea citi conținutul de pe DAZ.online fără a plăti direct pentru acesta, câștigăm banii cu partenerii de publicitate și de urmărire.

Urmărirea înseamnă: cu informații stocate pe dispozitivul dvs., cum ar fi cookie-uri sau ID-uri de dispozitiv sau altele similare, reclamele și conținutul pot fi adaptate în funcție de profilul dvs. de utilizare. Din aceste informații, cunoștințele despre grupul țintă pot fi derivate și utilizate pentru dezvoltarea produsului.

Detalii despre trackerele utilizate în oferta noastră pot fi găsite în declarația noastră de protecție a datelor. Site-ul nostru web poate fi utilizat numai cu acordul utilizării cookie-urilor.

dragă utilizatorule,
înțelegem că confidențialitatea este prioritatea ta. Vă rugăm să ne înțelegeți și noi, trebuie să câștigăm bani cu munca noastră pentru a ne putea menține oferta.
Suntem cât mai sensibili posibil atunci când manipulăm datele clienților noștri.

Măsurile includ criptare completă și modernă prin HTTPS, utilizarea celor mai noi software și hardware și selecția atentă a partenerilor noștri publicitari.

Din acest motiv, oferta noastră nu poate fi vizualizată în prezent fără consimțământul pentru măsurile de publicitate și urmărire descrise mai sus. Încă lucrăm la o soluție alternativă de abonament pentru conținutul nostru digital. În acest moment am dori să subliniem că abonamentele tipărite nu sunt și abonamente digitale.

Nutriție actualizată

Până în anii 1990, pacienții cu fibroză chistică au ajuns cu greu la maturitate [1]. Astăzi, speranța medie de viață a pacienților este estimată la 36 până la peste 40 de ani [1, 2]. Fibroza chistică apare cu o frecvență de 1: 2500 [3]. Frecvența heterozigoților este de la 1:20 la 1:25 la caucazieni. Astfel, 5% sunt purtători fenotipic sănătoși care nu prezintă niciun rezultat de laborator tipic fibrozei chistice [1].

În 1989 a fost identificată gena responsabilă de fibroza chistică (Regulatorul de Conductanță Transmembranară a Fibrozei Chistice, CFTR) [4]. Până în prezent, au fost descrise 1000 de mutații care codifică un canal de clorură defect în membrana celulelor epiteliale [5]. Cea mai frecventă mutație (66% la nivel mondial) este pierderea fenilalaninei în poziția 508 a proteinei CFTR. Datorită mutațiilor, transportul clorurii prin membranele celulare este limitat la diferite grade, astfel încât tabloul clinic este, de asemenea, foarte variabil. Comparativ cu persoanele sănătoase, concentrațiile de electroliți cresc din cauza fluxului de ioni transmembranar perturbat în transpirație. Datorită retenției de clorură, sodiul este absorbit din ce în ce mai mult în glandele care formează secreția; Apa este reținută din ce în ce mai mult intracelular. Vâscozitatea diferitelor secreții glandulare crește. Acest lucru restricționează în special funcțiile pancreasului, bronhiilor, ficatului și gonadelor [4].

Ce organe sunt afectate?

Plămânii pacienților cu fibroză chistică sunt încă sănătoși la naștere. Cu toate acestea, foarte repede după naștere, pot apărea primele modificări patologice - și anume hipertrofia glandelor mucoase și hiperplazia celulelor calice - care afectează căile respiratorii mici. Așa-numita „înfundare a mucusului” a căilor respiratorii periferice cu secreție purulentă vâscoasă duce la o perturbare a clearance-ului mucocilar. În general, boala pulmonară se caracterizează prin infecții bacteriene endobronșice cronice și inflamații cronice ale căilor respiratorii. În primii câțiva ani de viață, infecțiile bacteriene sunt cauzate de Staphylococcus aureus și Haemophilus influenzae, ulterior în principal de Pseudomonas aeruginosa. Consecințele sunt bronșiectazii și distrugerea progresivă a plămânilor.

Tuse, diaree, susceptibilitate la infecții

Boala pulmonară, mal digestia și concentrația crescută de clorură de sodiu în transpirație formează triada clinică a fibrozei chistice. Principalele simptome ale malegestiei sunt diareea voluminoasă, urât mirositoare, steatoreea, flatulența, eșecul de a prospera și abdomenul bombat. Simptomele pulmonare caracteristice sunt tusea productivă cronică, bronșita recurentă și pneumonia. Apariția bronșiectaziei duce la infecții bacteriene cu germenii problemă menționați deja, care se pot transforma în boli cronice în cursul bolii. Boala pulmonară cronică are ca rezultat unghiile de sticlă de ceas și degetele cu tobe. Odată cu creșterea insuficienței respiratorii, se dezvoltă hipoxie cronică, cianoză, hipertensiune pulmonară ulterioară și cor pulmonale. Alte manifestări ale bolii pot fi găsite în Tabelul 1 [1].

Complicații

Pot apărea diverse complicații în legătură cu fibroza chistică (vezi și caseta „Complicații”). Transpirația excesivă, de exemplu în caz de căldură extremă sau boli febrile, poate duce la dezechilibru electrolitic și alcaloză hipocloremică. Acest lucru poate fi observat mai ales la sugari și copii mici. În plus, pneumotoracele și hemoptizia pot apărea ca urmare a distrugerii pulmonare progresive și a diabetului zaharat datorită transformării fibrotice în creștere a pancreasului și distrugerii celulelor insulelor. Un alt exemplu este ciroza biliară cu hipertensiune portală cu sângerare variceală esofagiană în contextul manifestării ficatului [1].

Complicațiile fibrozei chistice

Hemoptizie
Pneumotorax
Aspergiloză bronhopulmonară alergică (ABPA)
Hipertensiune pulmonară, cor pulmonale
Dezechilibru electrolitic, alcaloză hipocloremică
Prolaps rectal
Ileus Meconium, sindrom de obstrucție intestinală distală
Ciroza biliară, hipertensiunea portală, sângerarea variceală esofagiană
Colelitiaza
Reflux gastroesofagian
Pancreatită
Diabetul zaharat
Osteoartropatie hipertrofică
Osteoporoză, osteopenie

Fiziopatologia malnutriției

Terapia nutrițională ca componentă importantă

Din moment ce importanța nutriției în fibroza chistică a fost cunoscută, aceasta a fost unul dintre cele mai importante elemente de bază ale terapiei. În primul rând, pacienții cu fibroză chistică ar trebui să vizeze o dietă echilibrată, mixtă. Acest lucru ar trebui, de asemenea, să fie întărit cu grăsime.

Defalcarea macronutrienților este după cum urmează: 40% energie (En%) grăsimi, 20 En% proteine și 40 En% carbohidrați. Pacienții cu fibroză chistică ar trebui să rămână la această proporție relativ scăzută de carbohidrați, deoarece producția de dioxid de carbon este mai mare cu o proporție predominantă a acestui grup de nutrienți decât cu un câștig corespunzător de energie din grăsimi (RQ 1 vs. 0,7), ceea ce crește ventilația minută și activitatea de respirație. Prin urmare, mai multe grăsimi ar trebui consumate de pacienții cu funcție pulmonară sever redusă și cu tendință la hipercapnie. În plus, datorită nivelului scăzut de acid linoleic, ar trebui consumați acizi grași polinesaturați de calitate superioară. Sursele adecvate sunt grăsimile vegetale precum șofranul și uleiul de porumb, precum și margarina vegetală fără grăsimi hidrogenate și nuci [7]. Se recomandă uleiurile de pește, ale căror acizi grași omega-3 au efecte antiinflamatorii [4]. Dacă nu este posibilă menținerea sau îmbunătățirea greutății, suplimentarea alimentelor, adică nutriția enterală și parenterală, intră în discuție [7].

Icter neonatorum prolongatus

Pneumonie, bronșită obstructivă,
tuse cronică, "astm"

gastrointestinal:

Diaree cronică, sindrom de malabsorbție, eșecul prosperării, prolaps rectal, abdomen mare, anemie, deficit de vitamine,
reflux gastroesofagian,
Pierderea sării → „alcaloză hipocloremică”

Bronșiectazii, astm, pneumotorax,
Hemoptizie, degete de toiag, sinuzită, polipoză nazală

gastrointestinal:

Sindrom de malabsorbție, stop de creștere, sindrom de obstrucție intestinală distală,
Intususcepție, pancreatită, ciroză biliară,
hipertensiune portală

Intervenție nutrițională în funcție de greutate

Tipul de intervenție nutrițională se bazează în principal pe lungimea-țintă-greutate (LSG) sau IMC (vezi Tabelul 2). Este z. De exemplu, dacă LSG este sub 90% pentru copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 18 ani, sfaturile nutriționale ar trebui intensificate. În plus, trebuie utilizate suplimente, cum ar fi suplimente potabile sau alimente dietetice cu o densitate mare de energie. Dacă aceste suplimente nu aduc nicio îmbunătățire sau dacă LSG este sub 85% pentru copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 18 ani, este esențial sprijinul nutrițional invaziv, de ex. B. prin hrănirea pe seară pe timp de noapte în plus față de aportul zilnic de alimente, utilizarea dietelor cu formulă cu greutate moleculară mare sau scăzută ca aport exclusiv de hrană sau hrănire continuă cu sânge, posibil cu i.v. Dieta este combinată suplimentar [5].

Suplimentele esențiale

Din cauza mal digestiei și a malabsorbției, cei afectați sunt slab furnizați în ceea ce privește nutrienții individuali. Cu ajutorul preparatelor de enzimă pancreatică enterică microîncapsulate administrate oral, situația nutrițională ar putea fi îmbunătățită semnificativ. Dozajul se bazează pe activitatea pancreatică și pe aportul individual de alimente. Se recomandă verificarea excreției de grăsime a scaunului pentru a determina doza optimă de preparate enzimatice pancreatice [4]. Datorită secreției reduse de bicarbonat și a valorii pH-ului suboptim, eficacitatea acestor preparate nu poate fi, totuși, comparată cu eficacitatea enzimatică a unei persoane sănătoase [1]. Secreția acizilor biliari conjugați este redusă și în fibroza chistică, ceea ce limitează absorbția vitaminelor liposolubile. Chiar și în cazul terapiei optime cu enzime pancreatice, este necesară o înlocuire cu vitamine liposolubile (vezi și caseta „Recomandări”). Mai mult, nivelul seric al proteinei de legare a retinolului este semnificativ redus, iar rata de absorbție pentru retinol este de numai 60%. Prin urmare, este posibil ca oamenii să sufere de orbire nocturnă din cauza unui deficit de vitamina A. Prin urmare, se recomandă zilnic 5000 până la 10.000 UI de palmitat de retinol.

3.5 Grundschr LSG 85 - 89% pierdere în greutate peste
4 - 6 luni

Greutatea reține
6 luni

Se pare, de asemenea, că există o insuficiență în ceea ce privește vitamina D, deși rahitismul, osteomalacia sau fracturile patologice apar doar ocazional. Studiile au arătat, de asemenea, că există o tulburare a mineralizării osoase în fibroza chistică, care, totuși, poate fi legată și de absorbția insuficientă a calciului în steatoree.

Dacă vitamina E nu este furnizată suplimentar, practic toți pacienții cu fibroză chistică cu malabsorbție a grăsimilor prezintă un deficit. Pacienții cu boli hepatice severe și malnutriție severă sunt afectați în special. Vitamina E trebuie suplimentată separat, deoarece preparatele multivitamine nu conțin cantități suficiente de tocoferol [4]. De regulă, substituția trebuie făcută numai dacă ficatul este afectat și de boală.

În general, vitaminele solubile în apă nu trebuie completate. Doar vitamina B12 trebuie completată după o rezecție a ileonului pentru ileusul meconiu. Mineralele și oligoelementele ar trebui, de asemenea, luate prin suplimente: pacienții pierd mult sodiu și clorură prin transpirație. Sugarii sunt expuși riscului de deshidratare hiponatremică sau alcaloză hipocloremică. O deficiență de calciu, fosfor, magneziu, zinc și seleniu se observă în esență numai în steatoree. Suplimentarea poate fi necesară pentru zinc și seleniu. Dacă există o deficiență a vitaminei E, seleniul nu trebuie supradozat, deoarece aceasta are consecințe toxice fatale. Oligoelementele nu trebuie completate niciodată într-un mod general și necontrolat [7].

Recomandare pentru grupe individuale de vârstă

Sugarii cu fibroză chistică ar trebui, de asemenea, să fie alăptați ori de câte ori este posibil. Dacă acest lucru nu este posibil, se folosește formulă pentru sugari, care poate fi îmbunătățită energetic cu suplimente în caz de eșec al prosperării.

Recomandări dietetice pentru fibroza chistică

Aportul de energie și nutrienți:

Cu o creștere normală (LSG> 90%) și o stare generală bună, alimentele mixte cu vârstă normală, cu o sursă de energie cuprinsă între 100 și 110% din norma de vârstă DGE. Dintre acestea, 35% sunt obținute din grăsimi sau 5% din acizi grași polinesaturați. Vitaminele liposolubile trebuie întotdeauna completate.
La greutatea nominală (LSG)

Alimentele complementare trebuie introduse conform recomandărilor pentru sugarii sănătoși. Dacă nu prosperă suficient, poate fi îmbogățit cu energie. În plus, bebelușii cu fibroză chistică au nevoie de sare suplimentară, deoarece se pierde multă sare odată cu transpirația lor. La fel ca la toți pacienții, vitaminele liposolubile sunt deja suplimentate la această vârstă.

În perioada de după copilărie, se aplică recomandările Societății Germane pentru Nutriție adecvate vârstei. O selecție specifică a alimentelor este importantă pentru a putea absorbi cantitatea mare de energie. Sfatul nutrițional se concentrează pe instruirea în alimentația echilibrată, variată și cu energie ridicată, combinată cu un aport suficient de enzime la mese [5].

literatură [1] Eichler, I. (2005): Fibroza chistică (fibroza chistică). În: Speer, C. și Gahr, M.: Pediatrie. Springer, ediția a II-a, 619 - 627. [2] Ballmann, M. (2010): Mukoviszidose und Diabetes mellitus. Diabetologul 1-2010.16 - 22. [3] Palm, B. (2006): Fibroza chistică și diabetul zaharat - Există cerințe alimentare speciale? Revizuirea nutriției 53, numărul 9. 360f. [4] Döring, G. (2004): Mukoviszidose. În: Biesalski și colab.: Nutritional Medicine. Ediția a treia, extinsă, Georg Thieme Verlag Stuttgart, 449 - 453. [5] Stern, M. și colab. (2004): Mucoviscidoză - Clinică, diagnostic, terapie. Nutrition-Umschau 51, volumul 9. 373 - 375. [6] Wagner, T. (2005): Mukoviszidose. În: Schölmerich, J. (Ed.): Terapie medicală. Springer, ediția a II-a. 1127-1138. [7] Wächtershäuser și colab. (2002): Nutriția în fibroza chistică. Nutrition review 49, volumul 10. 380 - 385. [8] Koletzko, S. & Koletzko B. (1993): Fibroza chistică - nutriție normală sau terapie nutrițională. În: Koletzko, B. (Ed.): Nutriția copiilor și adolescenților bolnavi cronici. Springer Verlag. 167-190.