Epidermoliza buloasă dystrophica inversă - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie
Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Ultima actualizare: 24/10/2017
Sinonim (e)
Primul descriptor
definiție
De asemenea, interesant
Boală autoimună inflamatorie, eterogenă, polorganică, cu evoluție variabilă a bolii. Diagnosticul b.
Etiopatogenie
Tablou clinic
- Integument: vezicule în special în zona axilelor și a inghinei, flancurilor, gâtului, brațelor superioare și coapselor, precum și în regiunea anogenitală. Formarea de eroziuni extinse, slab vindecătoare. Deseori distrofiile unghiilor, hipoplazia smalțului și afectarea mucoasei, posibil cu stenoze cicatriciale.
- Manifestări extracutanate: disfagie asociată cu afectarea esofagiană.
histologie
- Blister sub lamina densa.
- Microscopie electronică: structură anormală a fibrilelor de ancorare în microscopul electronic.
Diagnostic diferentiat
terapie
Terapia externă
Terapia internă
Curs/prognostic
Dieta/stilul de viață
literatură
- Abeck D și colab. (1991) Epidermolysis bullosa dystrophica inversa Gedde-Dahl. Akt Dermatol 17: 35-38
- Gardella R și colab. (2002) Corelația genotip-fenotip la pacienții italieni cu epidermoliză buloasă distrofică. J Invest Dermatol 119: 1456-1462
- Gedde-Dahl T Jr (1971) Epidermoliza buloasă: un studiu clinic, genetic și epidemiologic. Johns Hopkins Press (Baltimore): 117-119
- Kahofer P și colab. (2003) Epidermoliză distrofică buloasă inversă cu mutații COL7A1 și absența proteinei GDA-J/F3. Pediatr Dermatol 20: 243-248
Articole recomandate
Tumora malignă, cu creștere invazivă, a melanocitelor pielii și/sau a melanocitelor cu tendință precoce la metastază.
Grup de boli cronice autoimune cu vezicule cu vezicule intraepidermice ale .
In principal infectie cronica a organului unghiilor cu ciuperci, in special dermatofite dar si "nondermatophyte mou.
Alopecia circumscrisă a genelor, sprâncenelor și scalpului la lepromă lepromatoasă.
Articolul de referință (1)
Articole suplimentare (7)
Declinarea responsabilității
Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.
Autori
Ultima actualizare: 24/10/2017
Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști
Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.
Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.
Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști
Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:
Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.
Poze (3)
'Date-imagine-height =' 1888 'date-imagine-id =' 119101 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzM0LzU3LzcxMDU2MTYzLWE1OGItNDY3YS05N2ZhLTc1ODM0YjEwMzk5NC8xMTkxMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 6cbe0c4662ac0331 'data-image-width =' 2784 '>
'Date-imagine-height =' 1892 'date-imagine-id =' 119102 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzM0LzU5Lzk5MGMxODJhLTlmOTItNGE0My05YzFkLWNiODU5ZWRkMTM5Ni8xMTkxMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c562a83d57b7fdd9 'data-image-width =' 2844 '>
'Date-image-height =' 2819 'date-imagine-id =' 119103 'date imagine index =' 2 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzM1LzAxLzE5NjhmZjZjLTBjNWItNGUzZi1iNzY4LTlmNzdhZWIwM2JmOS8xMTkxMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e06adf436c225290 'data-image-width =' 1887 '>