Epilepsie. Epilepsie. Epilepsie. Convulsii febrile. Convulsii febrile. Frecvență: 0,5-1% din toate vârstele 1 vârf în copilăria 2
Dr. Ulrike Rossegg Linz, 18 septembrie 2015 Frecvență: 0,5-1% din toate vârstele 1 vârf în copilărie 2 vârf în vârstă Convulsii provocate: de ex. B. febră, droguri, alcool Prevalență: 3-6/1000 copii 9-10/1000 copii convulsii febrile imagine Vârstă Incidență (cazuri noi/an): 80-100/100 000 copii/a convulsii febrile se potrivesc epileptic în contextul infecțiilor febrile, nu dar infecțiile SNC, majoritatea cu o creștere a febrei de la 6 luni la 5 ani, ating vârful de la 2 ani la 5 ani 3% din copii, băieți mai des decât fetele, acumularea familială a convulsiilor febrile gen. clona. Convulsii 10-15% simptome focale convulsii febrile complicate convulsii focale sau durată mai mare de 15 minute în 24 de ore repetate 1
Definiție clinică operațională 2014 cel puțin 2 crize neprovocate la mai mult de 24 de ore la un moment dat Diagnosticul unui sindrom Definiție clinică operațională 2014 o criză neprovocată și o probabilitate de crize ulterioare în următorii 10 ani comparabilă cu riscul general de recidivă (cel puțin 60%) după 2 crize neprovocate, Anamneză, anamneză. Anamneza sarcinii Anamneza nașterii Câți copii din câte sarcini Crizele febrile Repere în dezvoltare Anamneza familială în ceea ce privește purtătorii? Salivaţie? Mușcătură laterală a limbii? (față în caz de crize psihogene) scaun urinar? Ochii deschisi? Unde s-au întors? Inconştienţă? Durată? somn postictal? Formele de convulsii pot avea diferite tipuri de convulsii, de ex. epilepsie mioclonică juvenilă: primul mioclonus a doua gen. Convulsii 3. Absențe convulsii generalizate Convulsiile formează convulsii focale, pot duce la pareze postictale (pareze Todd), care de obicei dispar în 2-3 ore convulsii generalizate secundare (noi convulsii focale ILAE 2010 cu dezvoltare într-o convulsie bilaterală convulsivă) 3
Convulsii focale Convulsii generalizate Aura accent lateral Nu inconștient, dar absent definitiv Reorientare rapidă Recidive mai frecvent Focalizare frecventă în EEG Mușcătura laterală a limbii Umezire, salivație specifică Căderea bruscă la pământ inconștient Somn postictal Recurență mai rar mai puțin vizibilă clasificarea EEG 2010 conform ILAE. chiar dacă doar suspectat) Criptogenă simptomatică Cauză structurală-metabolică necunoscută Risc de recurență după primul atac 15-60% după 1a 30% după 2a 40% după 5a 50% cu potențiale tipice de epilepsie în EEG de 3 ori cu cauză simptomatică de 2 ori risc de recurență după 2 convulsii neprovocate 75% recidive mai ales în decurs de un an. Indicații pentru terapia antiepileptică: 2 convulsii neprovocate în decurs de un an.
Sindromul West Sindromul West Spasmele infantile Brațele și picioarele clipesc înainte, capul a. Trunchiul îndoit, brațele pot fi aruncate în sus în timp ce flectați picioarele în același timp, este posibil accentul lateral, fracțiuni de secundă Adesea confundate cu o tresărire tresară de 8% d. copii băieți mai des decât fetele între 2 și 8 luni ⅓ dezvoltare normală înainte de apariția bolii ⅔ simptomatic în 7% scleroză tuberoasă (cea mai frecventă cauză unică) convulsii în serie, mai ales dimineața înainte de adesea lacrimă, între EEG țipând: hiparsaritmie pe ecran complet, amplitudine ridicată, unde lente și abrupte, starea bioelectrică este sindromul West copiii apar în mare parte apatici și pierd funcțiile psiho-mentale și motorii deja dobândite prognosticul este încă slab, mai ales în cazurile simptomatice 50% tranziție la sindromul Lennox-Gastaut (diferite tipuri de convulsii, dar întotdeauna convulsii tonice) terapie timpurie: ACTH, corticosteroizi pentru scleroza tuberoasă Sabril (Vigabatrin) Suspendarea hiparitmiei din cauza stării bioelectrice 5
Rolando 2-12 ani, vârf 7-10 ani Băieți: Fete = 1,5: 1 Frecvență: 5-23%, cel mai frecvent d. Prognosticul copilariei: dezvoltare normală, slăbiciune parțială crescută a performanței în pubertate> 95% fără crize, chiar și fără tratament medicamentos, EEG se normalizează și Rolando EEG: focalizare centotemporală cu unde ascuțite cu unde pseudo-ritmice, cu amplitudine ridicată, poate fi blocată prin deschiderea ochilor și posibil bilateral Activat în somn non-rem nu se corelează cu disponibilitatea și prognosticul convulsiilor actuale, prin urmare nu este potrivit pentru proiectarea terapiei Rolando- Rolando- starea de veghe Starea de veghe Rolando- Rolando- somnul de somn 8
Absențe Epilepsie în absența copilăriei Copiii nu percep convulsii, cel mult retrospectiv că a existat o pauză de percepție (lacrimă de film) La copiii mai mari, conștiința nu este întotdeauna complet pierdută, în timpul convulsiilor mai lungi pot auzi ocazional, uneori vedea, dar nu când li se vorbește a reacționa prin emoțional, va excitație anxioasă provocată, prin tensiune concentrativă calmă, inhibată hiperventilația în EEG provocând aproximativ 10% defecte GLUT1, în special băieți cu vârsta cuprinsă între 2-4 ani în 50% la începutul sau cursul crize grand mal sau mioclonic-astatic EEG: 2-3/sec vârfuri și valuri prognostic absența îndoielnică a picnolepsiei în vârstă școlară 2-8% din toate n 60-76% fete 5-8 pe zi până la 100 și mai multe convulsii EEG 3/sec. vârfuri și valuri în 80-90% permanent fără convulsii Diagnostic suspectat: Tulburări de concentrare, tulburări de atenție Etosuximidă (Petinutină) Ind: Absență în funcție de doză: greață, vărsături nu sunt eficiente Gen. Convulsiile încep de la 5 mg/kg până la 20 (30 mg/kg) absența vârstei școlare Absență juvenilă epilepsie 7-17. Anul vieții, vârf 10-12. Fată de vârstă = EEG băiat: gen. 3,5-4/sec undă vârf 7,5-20% fotosensibilă în ton de genă 80%. clona. Convulsii Absențe în cea mai mare parte în faza de trezire, rareori 15-40% persistă 10
Terapia cu status epilepticus 1.) Benzodiazepine Dacă i.v. posibil: Clonazepam (Rivotril) 0,01-0,05mg/kg Sau Lorazepam (Temesta) 0,1mg/kg Rectal: Diazepam (Stesolid) 5mg până la 15kg 10mg> 15kg Bucal: Midazolam din a 3-a lună de viață 0,2-0, 5mg/kg Stare epilepticus 2.) Fenitoină sub control ECG și RR Peșteră: max. Viteza perfuziei, extravazarea duce la necroză cutanată 3.) Fenobarbital, eventual sărit sau în unitate de terapie intensivă 4.) În unitate de terapie intensivă: tiopental sau midazolam Pentru nou-născuți fenobarbital și piridoxină i.v. Sub 2a, de asemenea, piridoxina i.v. în adolescență Discutați despre alegerea carierei Sarcina, permisul de conducere Alegerea carierei Evitați lipsa somnului Evitați lucrul la înălțimi mari Evitați contracepția Contracepție orală sigură: valproat, levetiracetam Nesigur cu medicamente antiepileptice inducătoare de enzime: CBZ, PB, PHT, duce la o creștere a clearance-ului contracepției lamotriginei Cicl ultra-lung (fără interval) Doză adecvată de progestogen (fără mini-pilulă) Evitați injecția depozit (interacțiune și NW) Alternativă recomandată la pilulă: bobina hormonală nu provoacă efecte secundare 13
Rezistență la terapie Rezistență la terapie în copilărie 25 30% Rezistență aparentă la terapie: aproximativ 30% din cauza consumului neregulat opțiuni suplimentare dieta ketogenică chirurgie stimulare nerv vagă eșecul unui test adecvat (dozare suficientă pentru o perioadă suficient de lungă de timp) cu 2 medicamente antiepileptice tolerate și selectate și utilizate în mod corespunzător (dovedit a fi eficace pentru sindrom) - Planuri de terapie (fie ca monoterapie, fie ca terapie combinată) (Epilepsie 2010) Definiția terapiei fără crize: 12 luni sau de 3 ori cel mai lung interval fără crize înainte de intervenție, oricare dintre acestea este mai lung Reducerea cu mai mult de 1 an a controalelor EEG depășește persoanele cu o formă dependentă de vârstă care depășesc vârsta corespunzătoare de debut la persoanele care au fost fără crize de cel puțin 10 ani, dintre care cel puțin 5 ani fără diferență anticonvulsivantă Diagnostică Sincopă convulsivă Disociative (convulsii psihogene) Parasomnii Tulburări de mișcare Fenomene de gratificare (auto-stimulare, masturbare) Tulburare Tic ADHD/absenteism Afectează spasmele 16