Fibroza chistică Biocodex Microbiote Institut

Fibroza chistică este o boală genetică rară caracterizată prin probleme respiratorii și digestive severe. Se crede că microbiota intestinală este implicată în fiziopatologia și evoluția acestei boli.

Fibroza chistică este o boală genetică recesivă letală cauzată de mutații ale genei CFTR *. Acestea determină o deficiență sau absența proteinelor CFTR funcționale la membrana apicală a celulelor epiteliale determinând o creștere a vâscozității mucusului și acumularea acestuia în tractul respirator și digestiv. La nivel digestiv, boala provoacă insuficiență pancreatică care afectează digestia și absorbția nutrienților. La nivel pulmonar, acest lucru promovează infecția cu bacterii oportuniste (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa și Hemophilus influenzae) ducând la o pierdere progresivă a funcției pulmonare până la moartea pacientului.

fibroza

Fibroza chistică afectează una din 2.500 de nașteri în Europa și America de Nord, în timp ce prevalența sa este scăzută în Africa și Asia 1 .

Disbioză și fibroză chistică

Exacerbarea secrețiilor contribuie la modificarea mediului microbiotei intestinale și, prin urmare, a compoziției sale. S-au observat scăderi ale diversității microbiotei (modificarea Firmicutes, Bacteroidetes și Actinobacteria) la pacienții cu fibroză chistică comparativ cu voluntarii sănătoși. Se crede că la originea acestei disbioze se află mai mulți factori: fiziopatologia bolii, tipul mutației CFTR, expunerea la antibiotice etc. 2,3. Se consideră că această disbioză, care se instalează foarte devreme în viața unui individ, contribuie semnificativ la subnutriție, la o rupere a curbei de creștere și la morbiditatea pe termen lung 4 .