Fibroza retroperitoneală, cauză rară a insuficienței renale postrenale, nu trebuie ignorată - Revizuire
rezumat
Raportăm observarea unui bărbat în vârstă de 50 de ani internat în camera de urgență pentru dureri lombare bilaterale cu acidoză metabolică hiperkaliemică și insuficiență renală acută de origine postrenală, indusă de hidronefroză bilaterală. Prelucrarea radiologică și histologică confirmă fibroza retroperitoneală idiopatică care a răspuns favorabil hemodializei tranzitorii, inserarea sondelor cu dublu J în uretere și terapia cu corticosteroizi pe termen lung. Fibroza retroperitoneală (FRP) este o boală inflamatorie neobișnuită caracterizată prin dezvoltarea unei mase fibroase în jurul structurilor retroperitoneale. Metodele sale de diagnostic au evoluat, însă tratamentul său nu a făcut obiectul niciunui studiu controlat randomizat. Acest articol propune o actualizare a cunoștințelor pe acest subiect.
Introducere
În 1905, urologul francez Albarran a descris primul caz de fibroză retroperitoneală (FRP). În 1948, boala a devenit o entitate clinică stabilită odată cu publicarea Ormond 1, care a dat numele bolii Ormond; se mai numește periaortită cronică. Incidența sa este de 0,4 până la 1/200 000 de persoane; nu există predominanță rasială, iar raportul bărbat/femeie este 3/1. Poate apărea la orice vârstă, între 7-85 de ani, cu o predominanță între 40-60 de ani. În literatura de specialitate, au fost descrise forme pediatrice2 și un caz a fost raportat la un făt născut mort. 2
Prezentarea clinică variază în funcție de stadiul evolutiv al bolii 3 (Tabelele 1 și 2). Câțiva pacienți prezintă semne și simptome nespecifice care durează luni de zile, timpul mediu de la debut la diagnosticul FRP fiind de 12 luni. 3 Într-un stadiu avansat, manifestările sunt cele ale unei fibroscleroze a structurilor retroperitoneale, abdominopelvice și toracice.
Prezentarea clinică a fibrozei retroperitoneale
Simptome în funcție de frecvența lor
Pot apărea și alte manifestări rare: constipație, obstrucție duodenocolică, compresie a marilor vase 4 (tromboflebită și insuficiență arterială), icter prin infiltrarea căii biliare principale, exoftalmie prin boală retro-orbitală, 5 manifestări neurologice secundare extensiei spinale epidurale; Rareori, aorta toracică și ramurile sale majore pot participa la PRF idiopatică, această boală poate fi asociată cu pancreatită autoimună. 2,3,6
Din punct de vedere biologic, există adesea un sindrom inflamator (CRP crescut și VSH, hiperleucocitoză), anemie normocromică normocitară sau trombocitoză, în 70% din cazuri. 7 Putem găsi, de asemenea, hipergammaglobulinemie policlonală, fals pozitivi pentru autoanticorpi (FAN, FR, ANCA), insuficiență renală avansată, 3,6,8-11 teste hepatice perturbate, fals pozitivi pentru markeri tumorali; urina este adesea normală.
Un ajutor valoros în stabilirea diagnosticului odată clasic este oferit de urografia intravenoasă (IVU) care arată, în 20-70% din cazuri, 3,8 ureterohidronefroză. Ureteropielografia retrogradă în insuficiența renală severă poate fi utilizată pentru a pune diagnosticul. 2.11-15
Ecografia, utilizată ca tehnică neinvazivă, poate ajuta la identificarea unei mase retroperitoneale și poate demonstra gradul de obstrucție a ureterelor și rinichilor. Împreună cu imagistica Doppler, diferențiază PRF benignă de FRP malignă, hipoecogenă, neregulată și hipervascularizată.
Scanarea CT este examenul ales pentru diagnosticarea (Figura 1) a FRP. 2,12,16 Asociat cu injecția de produs de contrast, oferă mai multe informații, arătând o îmbunătățire a zonelor inflamatorii, mai bogat vascularizat și o mai bună diferențiere a relațiilor anatomice. Beneficiul său depinde de tipul histologic și de stadiul PRF. 3