Fiziopatologia Insuficienței pancreatice exocrine (în CF) Efecte de la sugar până la

Fiziopatologia insuficienței pancreatice exocrine (în CF) Efecte de la copilărie până la maturitate Eva-D. Pfister Würzburg 18 noiembrie 2017

insuficienței

Insuficiență pancreatică exocrină Definiție: boală pancreatică cu producție insuficientă de enzime digestive

Fiziologia pancreasului I Glandele endocrine și exocrine 1. Partea endocrină: sinteza insulinei, glucagonului, somatostatinei, polipeptidei pancreatice PP, polipeptidei intestinale vasoactive VIP 2. Partea exocrină: două funcții 2a: Formarea apei, bicarbonatului și electroliților în celulele centroacinare și epiteliile canalelor 2b: sinteza enzimatică în celulele acinare, ca protecție împotriva autodigestiei, parțial ca precursori inactivi

Fiziologia pancreasului II Pentru sinteza enzimatică: Precursori inactivi (= zimogeni): enzime proteolitice (tripsinogen, chimotripsinogen, proelastază etc.) Enzime active: enzime despicatoare de amidon (amilază) Alte enzime: enzime lipolitice (lipază, coplipază etc.) (deoxi) ribonuclează Secretor. IgA, fosfatază alcalină, inhibitor secretor de tripsină

Fiziologia pancreasului III Secreția de 1-3 l suc pancreatic/(adult) pH 8,0 8,3 alcalinizează chimusul gastric acid + bicarbonat al bilei și intestinului = pH optim pentru duoden Secreția este controlată neurohormonal (stimulare prin distensie gastrică, stimul vagus, acid clorhidric des Stomac, contracția vezicii biliare, inhibare prin ileon) Hormoni principali din peretele duodenal: secretină, pancreozimină, enterokinază

Fiziologia pancreasului IV Șeful pancreasului Principalul loc de producție pentru enzime Pancreasul secretă și hidrolizează enzime sau zimogeni pentru digestia proteinelor, carbohidraților și a grăsimilor Digestia proteinelor și a carbohidraților poate fi compensată în insuficiența pancreatică (saliva amilază, pepsina stomacului) 95% din lipază este produsă în pancreas. are nevoie de lipază pancreatică și nu poate fi compensată în caz de insuficiență pancreatică, deci steatoree

PI Fiziopatologie I Autolimitată, de exemplu, în pancreatita acută Reversibilă în bolile tratabile ale intestinului subțire, cum ar fi boala celiacă sau boala Crohn, cu afectare severă a intestinului subțire (PI aici datorită tulburării neurosecretorii) De-a lungul vieții, de exemplu, în CF, după rezecția pancreatică, sindromul Shwachman Simptome clinice numai la primul LJ mai puțin de 7g/copii mici și copii de școală, de obicei, 2-4g/examenul echilibrului de grăsime timp de cel puțin 3 zile: calcularea coeficientului de absorbție a grăsimilor de la aportul de grăsime la excreția de grăsime (normal la persoanele sănătoase> 93%) scaun elastază (normal> 200 µg/g scaun, PI exocrină severă 5,5 în duoden

Controlul succesului înlocuirii enzimelor - frecvența scaunului devine mai mică - consistența scaunului devine mai fermă - mirosul scaunului devine mai mic - bunăstarea se îmbunătățește - creșterea în greutate/prosperarea mai bună - mai puține/lipsa simptomelor de deficiență (vitamine liposolubile)

Terapie în caz de succes nesatisfăcător Verificarea dozei și a aportului de enzime: administrarea în același timp cu MC? Verificați conformitatea, dacă este necesar, dați chimotripsină în scaun O parte din grăsimi, deoarece MCT MCT este absorbit independent de acizii biliari și lipaza pancreatică și transportat în ficat fără a se lega de chilomicroni Grăsimile MCT nu au nevoie de enzime

Terapie în caz de succes insuficient DD factori aditivi, cum ar fi boala celiacă, boala Crohn (ambele mai frecvente în CF) Interzicerea strictă a alcoolului, bogată în Kcal (cel puțin 1,5 kcal/ml, MCT), consumul de alimente ca gustare Hrănirea cu tuburi nocturne (MCT)/PEG, fibropatizarea colonopatiei/stenoza inflamatorie a colonului prin doze enzimatice extrem de mari (> 50.000 UI/kg/zi) prin efecte toxice sau imunologice?