Ghidul Lipedema S1 2015 München, 20
Ghidul Lipedema S1 2015 München, 20 iunie 2015 Ch. Schuchhardt, Freiburg i. Fr. [email protected]
Grup de orientare: Revizuirea grupului de coordonare 4/2014 - 4/2015 Experți participanți (în ordine alfabetică): - Dr. med. Wolfgang Brauer - Prof. h.c. Dr. med. Manuel Cornely - Dr. med. Gabriele Faerber - Dr. med. Gerd Rudolf Lulay - Dr. med. Anya Miller - Dr. med. Stefan Rapprich - PD Dr. med. Stefanie Reich-Schupke (coordonator) - Prof. Dr. med. Wilfried Schmeller (reprezentant coordonare) - Dr. med. Klaus Schrader - Prof. Dr. med. Markus Stücker
Definiție: lipedem Lipedemul este o boală cronică și progresivă care apare exclusiv la femei și se caracterizează printr-o tulburare de distribuție a grăsimilor cu o disproporție clară între trunchi și extremități. Acest lucru apare din cauza unei creșteri a țesutului gras subcutanat circumscris, localizat simetric la extremitățile inferioare și superioare (Herpertz 1997). În plus, există edem, care este agravat de ortostază și o tendință la hematom după traume minore (Allen 1940, Wienert 1991, Herpertz 2014). Caracteristic este o sensibilitate crescută, de obicei durere spontană.
Lipedem, lipohipertrofie și obezitate Caracteristici clinice tipice Lipedem Lipohipertrofie Obezitate Creșterea grăsimilor +++ +++ +++ Disproporția trunchiului/extremității. +++ +++ + edem +++ Ø (+) permeabilitate capilară mare +++ Ø Ø durere la presiune +++ Ø Ø tendință la hematom +++ Ø Ø supraponderal + - +++ + - +++ ++++ Deficitul receptorului de leptină Ø Ø +++ Limfedem secundar +++ Ø ++ Hipertrofia celulelor grase +++ +++ +++ Dispoziție genetică ++? ++ Multe grăsimi viscerale Ø Ø +++ Risc cardio-vascular Ø Ø +++
Lipedem: Etiologie: LL neclară mare Formația limfatică redusă (forța elastică de refacere a fibrelor ancorei redusă) Malformația canalelor pre-limfatice Malformația vaselor limfatice inițiale (anevrisme) Reducere a reflexului veno-arterial Drenaj limfatic deficient, creșterea țesutului adipos Estrogenii crește permeabilitatea Creșterea receptorilor ER în țesutul adipos.
Lipedemul este mai mult o problemă hemangiologică decât microangiopatia limfologică: testul Streeten limfa liberă pozitivă duce la creșterea locală a țesutului gras (Limfa îngrașă) Atrofia lipomatoasă a ganglionului limfatic Schneider și colab. Limfa te îngrașă, Nature genetics, 2005, 37: 1 023-1024
Caracteristici clinice Creșterea disproporționată simetrică a volumului de picioare și brațe, picioare> brațe; Mâini și picioare libere Salt tipic la încheietura calibru, formarea de rouă a articulației gleznei, în special Coapse și genunchi interiori Efecte de frecare Dermatită iritativă cronică, macerații Tendința edemului, întărirea prin ortostază și căldură Nealinieri axiale ale picioarelor (gonartroza valgului) Presiune și durere spontană Curs progresiv cronic, progres individual Limfedem secundar în stadii avansate ale picioarelor (limfedem secundar) Reducerea calității vieții depresie reactivă Obezitatea concomitentă poate agrava simptomele
Analize hormonale la pacienții cu lipedem n = 21 Hormonul tiroidian T3 152 +/- 32 80-200 mg/ml T4 7,1 +/- 2,3 4,5-12 ng/ml TSH bazal 2,66 +/- 1,2 0, 3-5,0 u/ml hormon sexual FSH 4,4 +/- 3,2 1,6-10 u/ml estradiol 67 +/- 22 21-76 ng/ml steroizi cortizol 11,2 +/- 4,7 8-20 pg/dl
Exprimarea receptorilor de hormoni steroizi sexuali în țesuturile adipoase Receptor Sex Grăsime viscerală Grăsime subcutanată OR-alfa Feminin + ++ OR-beta Feminin + +++ OR-alfa Masculin + + OR-beta Masculin + +++ PR-A Feminin + PR -B Feminin + ++ PR-A Masculin PR-B Masculin AR Femel ++ ++ AR Masculin ++ + SAU, receptor de estrogen; PR-A, receptor de progesteron; PR-B, xxxxxx; AR, receptor de androgen. Steroizi sexuali și obezitate J.S. Mayes și G. H. Watson, recenzii privind obezitatea 2004, 5 197 216
Etape conform Weissleder/Schuchhardt Stad. Suprafața netedă, forma pantalonilor sau a pantalonilor, ocazional. de asemenea oras sarac. II stadiul III noduli fin-nodosi, implorați. Limfostază Lobulară, fibrotică, limfostază (lipo-limfedem elefantastic) PEȘTERĂ: În stadiul I nu există nicio restricție a capacității de transport limfatic (TK) ! Transport scintigrafic ridicat = insuficiență dinamică a LGS. În stadiul II-III, creșterea limitării TC cu creșterea limfostazei. Durerea tisulară chiar se retrage.
Diagnostic/anamneză/constatări Clinică: anamneză, inspecție, palpare, excluderea altor cauze ale edemului Sonografie țesut adipos subcutanat: creșterea țesutului adipos subcutanat, creșterea nespecifică a ecogenității ? Septe bogate în ecou ? (Potrivit lui Brauer, niciun diagnostic de lipedem nu trebuie pus de către SUA). Pentru a-l diferenția de limfedem stadiul I: Început: cu pubertate, sarcină, rareori menopauză Distribuție disproporționată a grăsimii Formarea mufei pe antebraț, regiunea osoasă Mâinile și picioarele libere Hematom Durere spontană și sensibilitate Edem, predominant în a doua jumătate a zilei Greutate Gambe Limfă funcțională scintigrafie ICGF-limfangiografie
Limfedem (primar) nu dureros fără hematoame asimetrice accentuate periferic Stemmer pozitiv Lipedem hematoame dureroase simetrice accentuat central Stemmer negativ
Frecvența constatărilor anormale în lipedem (n: 54 extremități) limfangiografie indirectă limfscintigrafie funcțională Normal: 83,4% 92,6% Anormal: 16,6% 7,4% Lipolimfedem (n: 42 extremități) Normal: 33,3% 26,2% Anormal: 66,7% 73,8%
Obiectivele terapiei Lipedema Eliminarea sau ameliorarea constatărilor și reclamațiilor (în special disproporția, edemul și durerea) Se aplică măsuri simptomatice eficiente în funcție de etapă și individualizate Tratament introductiv: Drenaj limfatic manual conservator Bandaj de compresie Îngrijirea pielii Gimnastică Decongestionarea aparatului În caz de eșec: Liposucție chirurgicală Altă dietă (dacă este supraponderală) Psihoterapie (tulburări alimentare), Depresie) Fără medicamente!