GIST - informații de bază pentru pacienți DKG
Incidența tumorilor stromale gastrointestinale
Tumorile stromale gastrointestinale sunt rare tumori ale țesuturilor moi sau ale țesuturilor moi (sarcoame) din tractul gastro-intestinal care au fost recunoscute ca fiind un tip independent de cancer cu doar câțiva ani în urmă. Tumorile stromale gastro-intestinale reprezintă mai puțin de 1% din tumorile tractului gastro-intestinal. În jur de 50-70%, acestea apar cel mai frecvent în stomac (gastro), urmate de aproximativ 20-30% în intestinul subțire (intestinal). Mult mai rar își au originea în colon, duoden sau esofag. Aproximativ jumătate dintre pacienții cu GIST nou diagnosticați au, de asemenea, așezări tumorale la distanță (metastaze). La fel ca în majoritatea cazurilor de cancer, celulele tumorale migrează prin fluxul sanguin către alte organe și formează alte tumori fiice maligne acolo. Metastazele GIST se găsesc adesea în ficat sau în abdomen (peritoneu) și foarte rar în plămâni și oase.
Vârsta medie la debutul bolii este cuprinsă între 55 și 65 de ani. Bolile sub 40 de ani sunt rare. Cu toate acestea, există și cazuri izolate în copilărie și adolescență (GIST copilăresc). Bărbații sunt afectați puțin mai des decât femeile. Experții presupun în jur de 1.500 de cazuri noi pe an în Germania.
Care sunt cauzele GIST?
O cauză a dezvoltării GIST este mutația genică în anumite celule ale tractului gastrointestinal, celulele Cajal (sau precursorii acestora), care pot apărea în timpul diviziunii naturale a acestor celule. Această genă defectuoasă duce la modificarea unui receptor de semnal (receptor) de pe suprafața celulei. Receptorul de semnal, un fel de antenă, servește ca punct de legare pentru substanțele de creștere și, astfel, ca „comutator”. Dacă o astfel de substanță de creștere sau mesager se leagă de receptor, creșterea celulară este stimulată printr-un lanț semnal. Când această legătură este din nou ruptă, lanțul este rupt și celulele nu se mai divid. În cazul unui defect datorat mutației genetice, această enzimă, care pune în mișcare lanțul semnalului, așa-numita receptor tirozin kinază, este permanent activă și nu mai poate fi „oprită”. Celulele nu încetează să se împartă. Se produce o creștere necontrolată. Se dezvoltă un GIST, țesutul adiacent este distrus și se formează colonizarea.
Patologul japonez Seiichi Hirota a reușit să clarifice aceste conexiuni pentru prima dată în 1998. O analiză a mutației trebuie efectuată pentru a determina mai precis care mutație este prezentă în gena defectă. Poate fi important pentru decizia terapiei.
Care sunt simptomele tumorilor stromale gastrointestinale?
Deoarece GIST cauzează de obicei puține simptome în stadiile incipiente, acestea sunt adesea foarte mari înainte de a fi diagnosticate. Primele semne la persoanele cu GIST depind de mărimea tumorii și de locul în care apare tumora pentru prima dată. Cele mai frecvente simptome ale tumorilor din stomac sau duoden sunt durerea, greața sau anemia (anemia) cauzate de sângerări în tractul gastro-intestinal care deseori sunt neobservate. Tumorile intestinului subțire duc în principal la durere, sângerare sau, în cazul unui GIST mai mare, la constipație. O GIST în esofag se poate manifesta ca o tulburare de înghițire. O proporție semnificativă a tumorilor este descoperită în timpul intervențiilor chirurgicale de urgență, intervențiilor de rutină sau examinărilor.
Diagnosticul tumorilor stromale gastrointestinale
Două criterii principale decid dacă o tumoare de țesut moale este recunoscută ca tumoare stromală gastro-intestinală: pe de o parte, localizarea tumorii în tractul gastro-intestinal și, pe de altă parte, detectarea receptorului de semnal (receptor) de pe suprafața celulei, așa-numitul „KIT” (CD 117) ). KIT-ul este identificat ca colorare specială folosind metodele patologiei moderne.
Riscul de recidivă după îndepărtarea chirurgicală a unei tumori stromale gastro-intestinale este determinat pe baza localizării, dimensiunii tumorii și numărul de mitoze/50HPF în. Mitozele sunt figuri ale diviziunii celulare care sunt numărate de patolog în 50 de câmpuri vizuale (HPF) la microscop. Acestea oferă informații despre capacitatea tumorii de a crește. Un alt factor pentru evaluarea riscului de recidivă este mutația pe care se bazează boala (schimbarea materialului genetic al celulei tumorale). Acest lucru poate fi determinat în centre speciale și acum trebuie considerat obligatoriu (analiza mutației).
Terapia tumorilor stromale gastrointestinale
Până în 2000, singurul tratament pentru aceste tumori rare a fost îndepărtarea chirurgicală. Deoarece tumorile s-au dovedit a fi rezistente la chimioterapie, au făcut problematică tratamentul de succes până atunci.
Chiar și astăzi, îndepărtarea chirurgicală completă este standardul de aur pentru tumorile operabile.
Ingredientul activ imatinib este disponibil din 2002 pentru GIST-uri avansate sau pentru cele în care s-au format deja focare rătăcite (metastaze). Acest medicament sub formă de capsulă acționează în mod specific asupra receptorului tirozin kinazic al celulelor GIST și oprește diviziunea lor celulară. Un astfel de mecanism de acțiune se numește „terapie țintită”. Acest tratament este la majoritatea pacienților cu vârsta peste z. T. eficace pentru perioade foarte lungi de timp. În niciun caz nu trebuie întrerupt sau întrerupt, deoarece acest lucru ar duce la o creștere a activității bolii.
Terapia adjuvantă
Tratamentul preventiv cu imatinib după îndepărtarea chirurgicală completă a unei tumori stromale gastro-intestinale este recomandat pacienților cu risc mai mare de recidivă. Un alt factor pentru decizia privind terapia este rezultatul analizei mutației (a se vedea mai sus), care trebuie să fie disponibil. Pe baza rezultatelor studiului curent, se recomandă ca tratament standard o durată de 3 ani. Un studiu științific investighează în prezent dacă o durată de tratament chiar mai mare va aduce beneficii.
Terapia neoadjuvantă
Se recomandă tratamentul prealabil cu imatinib dacă nu este posibilă îndepărtarea completă a tumorii sau dacă este posibilă o intervenție chirurgicală mai puțin mutilantă în cazul reducerii tumorii. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii are loc după atingerea răspunsului maxim tumoral, de obicei după șase până la doisprezece luni.
Consultanță de specialitate:
PD Dr. med. Peter Reichardt
Șeful Clinicii de Oncologie HELIOS Klinikum Berlin-Buch și Șeful Centrului de Oncologie Berlin-Buch
Sfaturi din partea societăților regionale de cancer:
Ultima actualizare a conținutului la: 16 decembrie 2014
Știri despre tumorile gastrointestinale stromale (GIST)
Noul ingredient activ pentru tumoarea stromală gastro-intestinală avansată
Dacă GIST nu răspunde la terapiile țintite anterioare, un nou inhibitor al kinazei poate fi capabil să oprească temporar boala.
După o intervenție chirurgicală pentru tumorile stromale gastrointestinale (GIST) cu risc ridicat
Terapia adjuvantă cu un inhibitor al tirozin kinazei timp de trei ani poate preveni aparent multe decese.
Ultima accesare la: 27.11.2020 10:34
Prof. Dr. Sebastian Stintzing, Berlin, explică modul în care Combinație dublă în CRC metastatic mutant BRAF va stabili un nou standard.
La contribuție
Deschidem o ușă în fiecare zi! Participă la tombolă și îndulcește sezonul de Crăciun cu cadouri grozave.
La calendarul de venire
Dacă alte tratamente de chimioterapie nu au reușit deja, un nou medicament combinat cu chimioterapie poate apărea pentru a îmbunătăți perspectivele.
Datorită noilor terapii, perspectivele pentru cancerul de piele neagră avansat s-au îmbunătățit semnificativ în ultimii ani.
Rezultatele inițiale ale studiului indică faptul că acest lucru poate aduce beneficii de supraviețuire în tumorile avansate.
Congresul internațional de andrologie
- Prof. Dr. Hermann M. Behre Președinte al DGA (Societatea Germană de Andrologie)
- Prof. Dr. med. Sabine Kliesch Androlog clinic al EAA
- Prof. Dr. rer. nat. Centrul de Medicină Reproductivă și Andrologie Stefan Schlatt
Summit virtual 2020 al Societății Globale a Tumorilor Genitourinare Rare (online)
Oferta noastră îndeplinește criteriile de transparență afgis. Sigla afgis reprezintă informații de sănătate de înaltă calitate pe Internet