Hemangioamele și malformațiile vasculare ale spitalului universitar Heidelberg
Definiția bolii
Cu malformații vasculare în zona capului și gâtului, se face distincția între hemangioame ca neoplasme proliferante și malformații vasculare ca malformații inerente. Uneori, tranzițiile dintre cele două nu pot fi clar definite.
Conform hemodinamicii și a patului vascular, acestea din urmă sunt împărțite în malformații lent perfuzate, capilare, venoase sau limfatice și în malformații arterio-venoase (av) perfuzate rapid.
Hemangioame
Hemangioamele sunt tumori benigne, parenchimatoase, vascularizate ale copilăriei cu o incidență de aproximativ 10%, care prezintă o proliferare rapidă și o creștere a dimensiunii în primul an de viață și în 90% din cazuri suferă o involuție lentă și spontană în anii următori. În locațiile tipice (cutie parotidă, obraz, pleoape, frunte), 50% dintre copii au deja o maculă roșie aprinsă cu telangiectazie în primele săptămâni de viață. Din punct de vedere clinic, hemangioamele se prezintă de obicei ca umflături supraîncălzite cu o proeminență circumscrisă, asemănătoare fructelor de pădure.Cu involuția spontană, reziduurile cicatriciale se dezvoltă în 40-50% după remodelarea fibroasă a țesutului;.
Malformații vasculare
Malformațiile venoase sunt de cea mai mare importanță clinică printre leziunile perfuzate lent. Creați ca o vânătaie minusculă la naștere, ei cresc pe parcursul vieții în formațiuni spongioase de vene displazice cu comunicare variabilă cu venele fiziologice. Malformațiile venoase apar clinic ca leziuni moi, compresibile, fără supraîncălzire sau pulsații, cu o culoare albastră caracteristică a pielii deasupra. Spectrul clinic variază de la forme cutanate circumscrise la malformații extinse, invazive.
Dacă este localizat pe față, poate duce la o deformare a craniului și o nealiniere a maxilarului cu tulburări de ocluzie. Părțile profunde ale malformațiilor venoase se extind în fosa infratemporală, unde pot ajunge pe orbită prin fisura sfenomaxilară. Alte locații sunt cavitatea bucală (podeaua gurii, limba, planul bucal) și faringele cu posibilă obstrucție a căilor respiratorii.
Alte leziuni cu curgere lentă sunt malformațiile capilare și limfatice. Malformațiile capilare sunt prezentate ca telangiectazii cutanate și ca nevus flammeus, acesta din urmă ca și stigmatizare cutanată în contextul sindromului Sturge-Weber. Malformațiile limfatice apar sub forma macrocistică (Hygroma cysticum) ca mase moi și transparente sub pielea sănătoasă, în forma microcistică, infiltrantă, ca numeroase vezicule intracutane.
Malformațiile vasculare care curg rapid constau în artere aferente dilatate și vene drenante, cu fistule având o joncțiune arterio-venoasă directă (av), în timp ce în malformațiile av (avM) se interpune un nidus de canale vasculare anormale. Leziunile sunt deja create ca un câmp malformativ la naștere, de obicei rămân asimptomatice în primele două decenii și devin simptomatice după stimulare prin modificări hormonale, traume, infecții sau măsuri iatrogene.
Conform clasificării Schobinger, se disting patru etape diferite în dezvoltarea acestor malformații: faza de odihnă, evoluția, distrugerea și decompensarea. În faza simptomatică, furtul arterial și hipertensiunea venoasă duc la durere, ulcerații ale pielii și sângerări prin ischemie tisulară.
Simptome
La pacienții cu malformații vasculare în zona feței și a gâtului, tabloul clinic se caracterizează prin afectarea estetică și, în unele cazuri, afecțiuni funcționale considerabile, datorită leziunilor frecvent vizibile. De exemplu, malformațiile vasculare periorbitale restricționează adesea câmpul vizual și pot duce la o abatere a globului și, eventual, la o reducere a acuității vizuale atunci când progresează intraorbital.
Leziunile intraorale la nivelul gurii, limbii și faringelui împiedică adesea limbajul și nutriția. O progresie rapidă a modificărilor poate duce, de asemenea, la amenințarea obstrucției căilor respiratorii. Nu este neobișnuit ca pacienții adolescenți să observe o afectare a creșterii osoase cu dezalinieri consecutive ale maxilarului și tulburări ocluzale. În plus, pacienții sunt expuși riscului de complicații hemoragice.
diagnostic
În clinica noastră, pacienții cu manifestări pronunțate ale modificărilor corespunzătoare sunt îngrijiți într-o oră de consultare interdisciplinară. La pacienții cu hemangioame și malformații venoase, examenul clinic este completat de sonografie duplex codificată prin culoare și imagistică prin rezonanță magnetică; angiografia este rezervată pentru planificarea tratamentului pentru malformațiile av.
clasificare
O condiție prealabilă pentru o terapie sistematică și comparabilă este utilizarea terminologiei general acceptate, așa cum a fost prezentată în 1996 în clasificarea Societății internaționale pentru studiul anomaliilor vasculare (ISSVA). Pe baza lucrărilor lui Mulliken, distincția dintre neoplasmele proliferante și malformațiile vasculare congenitale este criteriul cheie de clasificare. Cu toate acestea, sunt posibile și forme de tranziție.
Clasificarea ISSVA ia în considerare diferențele clinice, histologice și biochimice, precum și imagistica modernă a diferitelor anomalii vasculare și a înlocuit terminologia descriptivă, adesea confuză anterior.
În malformațiile vasculare superficiale, ISSVA diferențiază între hemangioame și malformațiile vasculare.
În timp ce hemangioamele sunt adesea caracterizate prin creșterea rapidă a celulelor endoteliale și ulterior involuție lentă, malformațiile vasculare sunt anomalii inerente constând din canale vasculare dismorfice fără proliferare celulară și nu prezintă regresie spontană [7, 29]. ].
Acestea sunt în continuare împărțite în funcție de proprietățile hemodinamice în leziuni cu curgere lentă sau rapidă (flux mic sau flux mare) și în funcție de patul vascular în malformații capilare, venoase sau limfatice.
General
Pacienții selectați sunt văzuți mai întâi în ambulatoriu într-un consult interdisciplinar de către un chirurg oral și maxilo-facial, un dermatolog și un neuroradiolog.
Istoricul și evaluarea clinică: Istoria pacientului, completată de fotografii din copilărie și adolescență, înregistrează momentul primei manifestări și dezvoltarea ulterioară a unei leziuni vasculare. Malformațiile venoase apar ca o decolorare albăstruie la naștere. Hemangioamele se pot manifesta deja la naștere, dar de obicei se dezvoltă numai în primele câteva săptămâni de viață sub forma unei macule cutanate cu telangiectazie și o margine vasoconstrictoare. Malformațiile venoase se dezvoltă proporțional cu creșterea generală, malformațiile AV sunt în mare parte stimulate de modificări hormonale sau traume. Extensia superficială, intraorală și faringiană a unei leziuni este înregistrată în timpul examenului clinic. O creștere a dimensiunii într-o poziție dependentă și flebolitele sunt caracteristice malformației venoase, supraîncălzirea și zumzetul auscultator poate fi găsit într-o fistulă av sau o malformație.
Diagnosticare imagistică
În diagnosticarea imagistică, sunt utilizate inițial proceduri neinvazive, cum ar fi sonografia cu imagini B, completată de sonografie duplex codificată prin culoare și imagistica prin rezonanță magnetică (MRT).
În cazul unui hemangiom proliferativ, sonografia color duplex confirmă abundența vaselor de sânge. RMN, care prezintă hemangioamele ca mase lobulate, contrastante omogen, care îmbogățește mediu, permite demarcarea de la țesuturile moi din jur. Angiografia nu este indicată în aceste cazuri în scop diagnostic.
În cazul malformațiilor limfatice și venoase, RMN este metoda imagistică de alegere. În stratificarea multiplanară, adâncimea peșterilor, care sunt prezentate în secvențe ponderate T2 ca formațiuni cu semnal înalt, este documentată. Angiografia, care nu prezintă nici o colorare slabă a canalelor vasculare venoase în malformațiile venoase după injecția arterială, nu este necesară pentru diagnosticarea și planificarea terapiei. Contrastul cavernelor venoase este prezentat numai în contextul scleroterapiei după puncție percutanată.
În cazul fistulelor și malformațiilor av, RMN ilustrează topografia și profunzimea. Cu sonografia duplex color, volumul fluxului poate fi documentat și controlat neinvaziv. Ca parte a planificării terapiei, angiografia este indicată pentru a analiza arhitectura angio, în special pentru a evalua posibilitatea tratamentului curativ.
Cursul tratamentului
Hemangioamele sunt tratate prin criochirurgie, chirurgie cu laser, medicamente sau intervenții chirurgicale, în funcție de dinamica de creștere a acestora.
În cazul malformațiilor venoase, scleroterapia percutanată se efectuează înainte de o rezecție planificată; malformațiile av sunt embolizate transarterial înainte de cea mai completă excizie posibilă.
Abordarea interdisciplinară facilitează diagnosticul și permite departamentelor implicate să creeze planuri de terapie individualizate, în special pentru pacienții cu malformații vasculare pronunțate.
Indicație/terapie
General
Luând în considerare constatările disponibile, afectarea funcțională și estetică și, în special, luând în considerare dorințele pacientului, indicațiile de tratament respective, scopul terapiei și programul sunt discutate într-o conferință interdisciplinară.
Obiectivele terapiei pentru hemangioame includ evitarea cicatricilor tulburătoare din punct de vedere cosmetic, precum și o afectare funcțională prin terapia timpurie pentru a întrerupe faza de creștere. Faza inițială de creștere a leziunilor mici și mijlocii poate fi de obicei oprită foarte bine folosind crioterapia sub anestezie locală.
În cazul părților mai adânci, acest lucru este de obicei foarte posibil cu scleroterapia cu Äthoxysklerol®.
controlul procesului
Dacă crioterapia primară și scleroterapia nu sunt posibile, se efectuează un control sonografic strâns și, dacă este necesar, obiectivificat, pentru a evalua dinamica creșterii. Dacă hemangiomul progresează sau există o afectare funcțională pronunțată, de ex. axa vizuală, este indicată urgent intervenția terapeutică.
Terapia medicamentoasă Cu o creștere rapidă în faza proliferativă, steroizii pot stimula involuția la o doză de 2-4 mg prednison/kg/zi pe o perioadă limitată de 3 până la 6 săptămâni cu reducerea ulterioară a dozei. Terapia cu interferon-a este rezervată terapiei adjuvante în hemangioamele care pun viața în pericol și care nu răspund la steroizi din cauza posibilelor efecte secundare toxice.
Terapia cu laser
În ultimii ani, pe lângă laserul colorant pompat cu lampă flash, laserul Nd-YAG cu adâncimea sa mai mare de penetrare s-a dovedit a fi foarte potrivit pentru terapia cu hemangiom.
Potrivit lui Berlien, în aplicația percutanată fasciculul laser este ghidat printr-un cub de gheață, în terapia interstițială în cazul hemangioamelor voluminoase, energia laserului este aplicată direct pe țesut printr-o fibră de sticlă.
Sa dovedit combinația dintre terapia cu laser și îndepărtarea chirurgicală a hemangioamelor reziduale. În funcție de adâncimea lor, malformațiile capilare pot fi tratate cu un laser Nd-YAG pompat cu lampă flash.
Malformațiile limfatice sunt reduse chirurgical, dacă este necesar după scleroterapia preliminară. O îndepărtare completă nu este adesea posibilă cu extinderea în mai multe regiuni ale feței și gâtului fără afectări funcționale și estetice semnificative.
În acest scop, dispozitivele laser moderne sunt disponibile la Clinica de Tübingen pentru Chirurgie Orală și Maxilo-Facială și la Clinica de Dermatologie.
Radiologic-Intervențional
Obiectivele tratamentului pentru malformațiile venoase extinse sunt corectarea deformării estetice, restabilirea simetriei faciale și tratamentul afectării funcționale. Ca parte a unui plan multianual de terapie interdisciplinară, scleroterapia percutanată, care se efectuează pas cu pas la fiecare 2 luni, este utilizată pentru a reduce dimensiunea malformației venoase, care este apoi urmată de rezecție chirurgicală cu cea mai mare anemie posibilă și măsuri reconstructive.
Scleroterapia percutanată este metoda de embolizare aleasă pentru malformațiile vasculare care nu sunt accesibile pe calea transarterială. Injecția unui agent sclerozant distruge pereții vaselor displazice și micșorează malformația. Sunt disponibile Ethibloc® obținut din amidon de porumb și 96% etanol, care sunt utilizate pentru tratamentul malformațiilor venoase profunde datorită efectului său mai permanent. Tratamentul se efectuează de obicei sub anestezie din cauza durerii injecției cu alcool. După puncția percutanată, expansiunea și drenajul venos al cavernelor sunt prezentate într-o serie de medii de contrast; injecția cu alcool are loc sub compresia manuală a venelor de drenaj. Din cauza riscului de necroză a pielii, scleroterapia cavernelor superficiale cu etanol trebuie evitată cu orice preț, părțile intra- și subcutanate ale malformației sunt tratate cu 3% Aethoxysklerol®.
În cazul fistulelor av și al malformațiilor, indicația pentru tratament depinde de stadiul clinic. Leziunile expansive cu ulcerație și sângerare sunt o indicație pentru un tratament rapid, posibil și de urgență. Malformația av (avM) în etapa de repaus este tratată cu terapie curativă ori de câte ori este posibil. Criteriul decisiv este excizia completă a întregii malformații AV, deoarece șunturile AV duc inevitabil la deschiderea de noi colaterale și la dezvoltarea unor recurențe dificil de controlat. Rezecția chirurgicală este precedată de embolizarea transarterială a nidusului pentru a reduce șuntul av cât mai mult posibil.
Rezultate
Clasificarea în neoplasme proliferante și malformații congenitale cu hemodinamică pronunțată diferit permite ca majoritatea anomaliilor vasculare din zona feței și a gâtului să fie diagnosticate în mod fiabil după efectuarea anamnezei și a examenului clinic. Metodele de imagistică pot fi utilizate în mod specific pentru planificarea terapiei, prin care metodele neinvazive, sonografia duplex cu cod color și imagistica prin rezonanță magnetică, au prioritate față de angiografie, a cărei indicație se limitează la evaluarea fistulelor sau malformațiilor arterio-venoase. În special în cazul copiilor, respectarea lor adesea scăzută trebuie de asemenea luată în considerare la stabilirea indicației pentru măsuri diagnostice extinse.
Indicația pentru terapia hemangioamelor trebuie să vizeze stimularea timpurie a involuției spontane prin crioterapie și/sau scleroterapie sub anestezie locală din cauza progresiei dimensiunilor care are loc aproape întotdeauna în primele luni de viață. Acest lucru poate reduce cicatricile ulterioare. Condițiile reziduale cicatriciale apar în 50% din cazuri. Dacă aceste măsuri nu sunt suficiente, involuția poate fi susținută pentru o perioadă limitată de terapie sistemică cu corticosteroizi. Hemangioamele progresive ale v.a. ale zonei faciale, cu toate acestea, reprezintă o urgență terapeutică și trebuie abordată în mod activ cu intervenții chirurgicale cu laser și/sau chirurgical.
În tratamentul malformațiilor vasculare, scleroterapia sau embolizarea și procedura chirurgicală trebuie coordonate îndeaproape într-un plan de terapie comun. În scleroterapia malformațiilor venoase cu 96% etanol, cele mai bune reduceri ale volumului au fost descrise cu procedura pas cu pas descrisă mai sus, cu 75% și 84% dintre pacienții din serie de Berenguer și respectiv Svendsen, văzând rezultatul tratamentului lor prin scleroterapie și rezecție ca un bun succes Vindecare evaluată. Riscul de complicații ischemice, care este dat ca 7%, poate fi contracarat prin evitarea scleroterapiei superficiale sub control fluoroscopic.
Scopul terapeutic al malformației arterio-venoase trebuie să fie rezecția completă a nidusului, deoarece embolizările parțiale, precum și ligatura proximală a vaselor furnizoare duc la deschiderea de noi colaterali. Eliminarea endovasculară completă nu poate fi realizată de obicei. La planificarea embolizării, trebuie luate în considerare cerințele operației ulterioare cu o posibilă acoperire a defectelor plastice utilizând lambouri regionale sau transfer de țesut microchirurgical și teritoriile vasculare care trebuie respectate.
Într-o serie de 81 de pacienți cu malformații av, Kohout și colab. Arată rate de vindecare de 75% în faza de odihnă, 67% în faza evolutivă și 48% în etapa de decompensare conform lui Schobinger. Atunci când se evaluează avM asimptomatic, aceste rezultate argumentează în favoarea tratamentului electiv pentru a preveni progresia, cu condiția ca o rezecție completă să fie considerată posibilă.
Experiența noastră de până acum confirmă faptul că, cu un concept clar, interdisciplinar de terapie, în care îngrijirea psihologică joacă, de asemenea, un rol important, pacienții cu malformații vasculare pot fi diagnosticați în mod fiabil și tratați eficient în conformitate cu un plan individual de terapie în ceea ce privește rezultatul funcțional și estetic.