Hemangiomul sugarului (Prezentare generală) - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

generală

Ultima actualizare la: 06.04.2019

Sinonim (e)

definiție

Cea mai frecventă, benignă, în mare parte izolată, mai rar întâlnită, congenitală sau dobândită în primele câteva săptămâni de viață (disontogenetică) tumoră vasculară cu proliferare vasculară capilară sau mixtă capilară-cavernoasă (hemangiom) precum și un curs de proliferare, stop de creștere, regresie pe etape (durata regresiei de-a lungul anilor), adesea până la pubertate) și vindecare completă (restitutio ad integrum, foarte rar vindecarea cu defecte).

Clasificare

Trebuie făcută o distincție în funcție de nivelul modificărilor vasculare:

  • Hemangiom intracutanat superficial (60%)
  • Hemangiom mixt (intra/subcutanat) (25%)
  • Hemangiom subcutanat profund (15%).

Alte distincții în funcție de comportamentul particular de creștere:

  • NICH (hemangiom congenital neinvolutiv)
  • BOGAT (hemangiom congenital care implică rapid)
  • Reticular, hemangiom al sugarului
  • NH (hemangiomatoză neonatală)
    • Tipul I (hemangiomatoză neonatală benignă)
    • Tipul II (hemangiomatoză neonatală difuză)
  • IH-MAG (hemangiom infantil cu creștere minimă sau arestată) - o formă specială cu telangiectazii fine fără proliferare minimă sau minimă.

Hemangioame complicative limitează funcția organelor, tind la ulcerații, duc la mobilitate restrânsă, provoacă tulburări estetice: Următoarele complicații sunt posibile în funcție de dimensiune sau locație:

nazal: Nas Cyrano, obstrucție;

auricular: Obstrucție, ulcerație;

segmentar/față: Sindromul PHACE (disrafie a coloanei vertebrale, malformații anogenitale)

segmentar/lombosacral: Sindromul PELVIS; Dimensiunea hemangiomului> 3-5% din cap: insuficiență cardiacă, hemangioame hepatice în 42% din cazuri (Metry DW și colab. 2004), hipotiroidism.

De asemenea, interesant

Un grup de medicamente cu efect similar care conțin neurotransmițătorii simpaticomimetici adrenalină și .

Apariție/epidemiologie

Cea mai frecventă tumoare benignă în copilărie, care apare la 1,1-2,6% dintre nou-născuții maturi. Fetele sunt de 1-5 ori mai susceptibile de a fi afectate decât băieții. La sugarii prematuri, prevalența hemangioamelor se corelează cu imaturitatea copiilor:

Defect complex, reglator al angiogenezei la începutul sarcinii (săptămâna 6-10 a gestației), cauzat de pierderea semnalelor de inhibare a angiogenezei (TIMP = inhibitor tisular al metalproteinazei) și de reglarea în sus a factorilor de creștere care promovează angiogeneza, de ex. VEGF-2 (factor de creștere endotelial vascular) sau factorii de inhibare a apoptozei (IGF-2 = factor de creștere asemănător insulinei) se caracterizează.

Aparent, hipoxia placentară joacă, de asemenea, un rol în dezvoltarea hemangioamelor (vezi prevalența hemangioamelor la sugarii prematuri și asocierea acestora cu retinopatia sugarilor prematuri). Hipoxia induce proteine ​​semnal, de ex. HIF-1alfa (= factor de inducere a hipoxiei-1alfa), GLUT-1 (transportor de glucoză) în endotelii, care le mărește capacitatea de a absorbi glucoza, ca urmare a neovascularizației crescute prin reglarea în sus a VEGF.

Celulele embolizate din placentă, deoarece endoteliile hemangiomului seamănă imunohistochimic cu placenta.

Hemangioamele segmentare reprezintă o suprapunere între tumorile vasculare și malformațiile, vezi și Sindromul PHACE.

Cazurile rare de hemangioame familiale prezintă mutații somatice ale genei 5q31-33. Genele candidate în acest domeniu sunt factori de creștere, cum ar fi FGF-4 (factor de creștere fibroblast 4) și PDGF-beta (factor de creștere derivat din trombocite-beta).

manifestare

localizare

Tablou clinic

  • Hemangioame focale superficiale (intracutane): Dezvoltarea unor tumori de culoare roșu intens, căpșuni sau zmeură, complet nedureroase, de cauciuc până la consistență spongioasă și cu tendință de creștere pronunțată în primele săptămâni de viață, precum și ulcerații ocazionale la suprafață.
  • Hemangioame mixte (intra/subcutanate): Curs ca în hemangioamele superficiale. Majoritatea hemangioamelor roșii adânci, cu o porțiune voluminoasă, profundă (fenomen iceberg).
  • Hemangioame profunde (subcutanate): Umflarea unei piele adesea neschimbată peste un nod strălucitor, elastic, albastru-roșu. De asemenea, apare în combinație cu un hemangiom superficial. Se caracterizează printr-o creștere rapidă în perioada neonatală.

histologie

  • Model vascular lobular cu proliferare vasculară capilară parțial solidă și nediferențiată, parțial diferențiată sau spații vasculare ectatice cu căptușeală endotelială cu celule mature, care se extind în cutis și subcutis. Polimorfism nuclear moderat; rata mitotică este adesea crescută semnificativ (în special în faza de creștere activă a hemangioamelor). În etapele ulterioare, convoluțiile vasculare s-au retras în mare măsură. Creșterea fibrozei cu tranziția într-o zonă cicatricială slab texturată.
  • Imunohistologie: Endoteliile sunt pozitive pentru CD31 (factor von Willebrand), integrină și VEGF (factor de creștere endotelial vascular). Endoteliile imature sunt pozitive pentru anticorpii Glut-1 (transportori de glucoză). NICH și BOGAT - hemangioamele sunt GLUT-1 negative!

diagnostic

Diagnosticul rezultă din constatări clinice clare (diagnostic vizual) și anamneză. În funcție de locație și dimensiune, sunt necesare diagnostice suplimentare în ceea ce privește amploarea, cursul și posibilele complicații:

  • Extindere dimensiune: măsurare și documentație foto.
  • Extensia adâncimii: sonografie (dacă este posibil: 3-D reconstituit).
  • Măsurători de perfuzie: sonografie Doppler.
  • Hemangioame> 10 cm diametru: stare de coagulare (consum de fibrinogen), număr diferențiat de sânge (trombocite).
  • Hemangiomatoza (vezi mai jos hemangiomatoza, neonatală)

Trei întrebări simple pot fi utile pentru a distinge între hemangiom și malformația vasculară:

Prezent la naștere?

  • Da: malformație sau hemangiom congenital mai probabil (RICH, NICH)
  • Nu: mai mult ca hemangiom

  • Da: mai mult ca hemangiom
  • Nu: este o malformație

  • Da: mai mult ca hemangiom, BOGAT
  • Nu: mai mult o malformație

Diagnostic diferentiat

Important: Un hemangiom care apare după a șasea săptămână de viață nu este un hemangiom clasic pentru sugari!

Complicații

Complicațiile apar din dimensiune și locație. Riscul spontan de sângerare este mult supraestimat; Sângerarea are loc numai în contextul ulcerațiilor! Sindromul Kasabach-Merritt este observat în hemangioendotelioamele kaposiforme diferențiate clinic și histologic. Important: hemangioamele nu cresc infiltrativ! Complicații tipice în funcție de locație:

  • Periocular: ambliopie cauzată de ocluzia parțială a axei vizuale.
  • Vârful nasului: nas Cyrano; Regresia este mai lentă în comparație cu hemangioamele localizate într-un mod diferit.
  • Intranazal: obstrucția respirației nazale
  • Buzele: un obstacol în calea băuturii
  • Zona bărbiei și a gâtului anterior: Probabilitate crescută de hemangioame în căile respiratorii superioare
  • Regiunea scutecului și alte zone intertriginoase: tendință de macerare și ulcerație
  • Regiunea lombosacrală: posibilă asociere cu disrafia coloanei vertebrale, malformații urogenitale sau anale (sindromul cordonului legat)
  • Hemangioame mari (> 3-5% din suprafața corpului): insuficiență cardiacă (debit mare), hipotiroidism (datorat expresiei deiodinazei), trombocitopenie
  • Hemangiomatoza: implicare internă.

terapie

Indicații pentru terapie

Indicațiile și metodele tratamentului sunt controversate în acest proces de boală benignă, autolimitată și regresivă spontan. Pentru marea majoritate a hemangioamelor infantile mai mici, necomplicate, în locații non-critice, „a se vedea și aștepta” este terapia la alegere (aproximativ 80%). Trebuie remarcat aici că părinții sunt supuși unui stres considerabil din cauza propriilor temeri și a comentariilor nesolicitate din partea rudelor sau a trecătorilor. Acest lucru duce adesea la o dorință urgentă a terapiei părinților.

Chiar și în epoca „propanololului beta-blocant”, așteptarea este terapia de elecție pentru hemangioame necomplicate la sugari!

Potrivit lui Höger, cele mai importante obiective ale tratamentului pot fi definite după cum urmează:

  • Prevenirea și, dacă este necesar, tratamentul complicațiilor care pun viața în pericol sau care afectează funcțional.
  • Prevenirea și, dacă este necesar, terapia hemangioamelor ulcerate dureroase.
  • Prevenirea și, dacă este necesar, terapia reziduurilor de hemangiom cu insuficiență cosmetică.
  • Indicația pentru tratament depinde de:
    • Localizare (periocular, nas)
    • Comportament de creștere (creștere rapidă în primele luni de viață)
    • Complicații iminente (dimensiunea hemangiomului> 10 cm în diametru, risc de ulcerație; localizare funcțională perturbatoare, de exemplu, în zona ochilor cu riscul de a schimba linia de vedere și strabism consecutiv sau în zona ORL (risc de insuficiență nazală sau laringiană)
    • Vârsta copilului (faza de creștere a hemangiomului este încă de așteptat). După primul an de viață, posibilitatea terapiei este ratată.

Metode de tratament:

  • „Așteptați și vedeți”: pentru hemangioamele mici, necomplicate, cu creștere rapidă moderată, non-obstructive în afara zonelor clar vizibile ale pielii, metoda „neintervenției active” este de alegere
  • Propranolol sistemic (conform Prof. Ruef, Spitalul de Copii Heilbronn):
    • Terapia de primă linie, începe cât mai devreme posibil din a doua lună de viață
    • Luarea cu mese datorită riscul de hipoglicemie, faza de inducție internată (bradicardie), doza 1,5-2 mg/kg greutate corporală/zi (eficacitate bună, NW redus)
    • Dacă este necesar, întreruperea scurtă a terapiei pentru infecțiile bronșice, evitați beta-mimeticele din cauza riscul unui efect de revenire
    • Durata tratamentului este de aproximativ 6 luni, posibil mai lungă dacă constatările sunt pronunțate și/sau de revenire
  • Propranolol topic (off-label)/de/dermatologie/propranolol-gel-22924 "title =" Propranolol-Gel:
    • fără oglindă de sistem, fără NW sistemic
    • nu există dovezi ale restricțiilor de dezvoltare sau creștere în studiile anterioare
    • indicat pentru I. superficial și superficial.
    • fără contact al gelului cu membranele mucoase, fără terapie locală pe față!
  • Criochirurgie: indicație pentru hemangioame mici, necomplicate, superficiale, intracutanate localizate pe față cu creștere rapidă (indicație cosmetică).