Hemofilie H; mofilia este moștenită

Cuprins

  • Ce este hemofilia?
  • Cum apare hemofilia?
  • Care sunt simptomele hemofiliei?
  • Întrebări frecvente despre hemofilie
  • Cum se tratează hemofilia?
  • Cum puteți preveni hemofilia?

Ce este hemofilia?

O boală a sângelui (hemofilie) este una boală genetică, în care cei afectați au afectat coagularea sângelui. În caz de leziuni, sângerarea nu se oprește deloc sau se oprește mai târziu: sângele lichid se aglomerează numai după o întârziere, astfel încât pacientul suferă mai multe pierderi de sânge decât în ​​mod normal.

Coagularea sângelui funcționează la persoanele sănătoase prin interacțiunea mai multor factori de coagulare, trombocite (trombocite din sânge) și substanțe mesagere. Atât factorii anticoagulanți, cât și factorii anticoagulanți sunt prezenți în sângele uman. De obicei sunt în echilibru. Cu toate acestea, dacă acest lucru este deranjat de anumite medicamente sau boli, apar fie cheaguri de sânge (trombi), fie fibrinoliză (tulburare de coagulare). Oamenii care au hemofilie

  • lipsa factorilor de coagulare VIII (hemofilie A)
  • prea puțini factori IX (hemofilie B) sau
  • sindromul Von Willebrand-Jürgens

apare hemofilia Care

Cum apare hemofilia?

Care sunt simptomele hemofiliei?

Simptomele hemofiliei de tip A sunt aceleași cu cele ale hemofiliei B. În cele mai multe cazuri, apare în primul an de viață: pacienții cu copii sunt mai predispuși să aibă vânătăi decât alți copii de vârsta lor. Sângerările nazale inofensive sunt greu de oprit.

O deficiență severă de factor VIII sau factor IX apare cu o tendință de sângerare foarte crescută și hemostază mai dificilă: în cazul leziunilor majore și intervențiilor chirurgicale, apare sângerări secundare prelungite. În plus, sângerările spontane apar în viața de zi cu zi, fără o cauză aparentă. O lipsă pronunțată de factori de coagulare duce la sângerări abundente și sângerări abundente în mușchii din jur, țesutul conjunctiv și articulațiile afectate, chiar și în răni relativ nesemnificative. Pacienții cu hemofilie ușoară sângerează puțin mai mult decât persoanele sănătoase în timpul unei operații. Leziunile normale de zi cu zi au decedat fără probleme. Leziunile cavității bucale și ale capului provoacă adesea complicații la hemofili: dacă nu sunt oprite la timp, pot duce la probleme de respirație.

Întrebări frecvente despre hemofilie

Cum să diagnosticați hemofilia?

Ce formă de hemofilie este cea mai frecventă?

Cum se tratează hemofilia?

Dacă boala este recunoscută la timp, ceea ce se întâmplă de obicei la nou-născuți în primele 12 luni de viață și este tratată în consecință, speranța de viață a hemofililor nu diferă de cea a altor pacienți. Pentru tratament, i se injectează factorul de coagulare lipsă de mai multe ori pe săptămână. Persoanele cu hemofilie B nu au nevoie de injecții la fel de des ca hemofilia A, deoarece factorul IX de coagulare nu este defalcat în sânge la fel de repede ca factorul VIII. Factorii de coagulare utilizați sunt genetici sau provin din sânge donat. Din moment ce bolnavii lor Injecții pe tot parcursul vieții, ei sau un părinte vor fi instruiți cum să o facă singuri. Pentru unii pacienți, tratamentul se administrează, de asemenea, la nevoie: veți primi factorii de coagulare cu puțin timp înainte de o operație planificată sau dacă apare sângerare.

Persoanele bolnave cu hemofilie ușoară pot fi ajutate cu o scurtă administrare de desmopresină. Ingredientul activ stimulează eliberarea factorilor de coagulare depozitați în organism. Pacienții vârstnici, la care hemofilia a provocat deja leziuni articulare, își pot îmbunătăți mobilitatea restrânsă prin măsuri fizioterapeutice.