Hidradenita supurativă - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie
Formă specială de sclerodermie liniară/în formă de bandă, circumscrisă pe cap (cel mai adesea în zona frunții) mi.
Apariție/epidemiologie
În Danemarca, prevalența în populația generală este de 1,1%. În Anglia este dată o incidență de 1: 600. Africanii au incidențe mai mari decât europenii.
Etiopatogenie
Foliculita cronică cu distrugerea foliculilor de păr terminali și afectarea secundară a glandelor sudoripare apocrine.
Ereditatea și moștenirea sunt controversate.
La unii dintre pacienți, poate fi detectată hiperkeratoza foliculară cu suprainfecție ulterioară (vezi mai jos Acne inversa; triada acneică sau tetradă acneică).
Cu toate acestea, la alți pacienți, hiperkeratozele foliculare nu pot fi detectate. În caz contrar, tabloul clinic este în mare măsură identic.
Au fost descrise asociații cu boala Crohn - riscul este triplu (Garg și colab. 2018) -, la fel ca și poliartrita reumatoidă factor negativ, hipertensiunea arterială și pioderma gangrenoză. (Articulații genunchi-gleznă-cot); rareori cu amiloidoză sistemică.
Se pare că există un risc cardiovascular crescut pentru pacienții cu HS (infarct miocardic, accidente vasculare cerebrale ischemice)
Factori favorabili: fumatul (90% dintre pacienți sunt fumători!) Transpirație, obezitate (cota de raport 3.9), snydroma metabolică (Phan K și colab. 2019), îmbrăcăminte abrazivă, bărbierit regulat al părului de la axilă, agenți depilatori externi.
manifestare
Într-un studiu american mai amplu (Garg A și colab. 2018), vârsta de debut a fost cuprinsă între 28 și 64 de ani; 56,5%) între 18 și 44 de ani, 34,2% între 45 și 64 de ani, 9,3% aveau> 65 de ani. Manifestarea perianală este mai frecventă la bărbați decât la femei. De asemenea, apare frecvent la fumători.
localizare
Axila, regiunea inghinală, regiunea anală și perianală, perineul, scrotul, fesele, coapsele interioare și părțile extensoare, regiunea brațului superior. Rar în jurul mamelonului și vulvei.
Tablou clinic
În stadiile incipiente, unele dintre cazuri prezintă noduli și noduli inflamatori, superficiali, roșii aprinși, dureroși. Acestea se pot confluenta în abcese dureroase, ca bombe sau se pot deschide într-un mod purulent.
În funcție de manifestarea clinică, se disting 3 grade de severitate (Hurley):
- Gradul I: Abcese dureroase izolate, simple sau multiple, fără cicatrici.
- Gradul II: Abcese dureroase recurente cu formațiuni de cordon și cicatrici, simple sau multiple, dar nu extinse.
- Gradul III: Infiltrări difuze, asemănătoare plăcilor, inflamatorii, dureroase sau mai multe fire și abcese interconectate. Riscul contracturilor articulare ca urmare a mobilității restricționate legate de durere.
Diagnostic diferentiat
- Etapa incipientă: fierbe și carbunculi; Acnee inversă.
- Stadiul târziu: tuberculoza cutis colliquativa; Fistule anal; Sinusul pilonidal; trichophytia profundă; Fistulele lui Crohn; Limfogranulom inguinal; Actinomicoza.
Complicații
Recurențele sunt posibile chiar și după o intervenție chirurgicală radicală. Rata de recurență variază în funcție de locație: axilar aproximativ 3%, inguino-perineal aproximativ 35%, submamar aproximativ 50%. Cu cursuri mai lungi este posibilă formarea de carcinom cu celule scuamoase (Marjolin ulcus).
Mai mult, pot rămâne contracturi dermice cu mobilitate limitată a articulațiilor umărului și șoldului, umflarea persistentă a organelor genitale externe, fistulele pararectale profunde în regiunea perianală și fistulele uretrale în regiunea genitală. Cursurile septice sunt rare.
terapie
- În hidradenita supurativă necomplicată timpurie, sunt indicate injecții intralezionale cu suspensie de cristal de triamcinolonă 5-10 mg (de exemplu, cu Volon A). Incizie abces cu drenaj ulterior (de exemplu, inserarea unui Polidon iod benzi de unguent înmuiate) în caz de fluctuație și perforație iminentă. Acompaniind Antibioză sistemică Cu Tetracicline (Tetraciclină Wolff 1,0-1,5 g/zi p.o.), Doxiciclina (de exemplu, Doxiciclina Stada 100-200 mg/zi p.o.) timp de 14 zile până când simptomele inflamatorii se potolesc.
- Alternativ: Ciprofloxacină (de exemplu Ciprobay de 2 ori/zi 250 mg p.o.) sau Cefalosporine cum ar fi Cefadroxil (de exemplu Cedrox 1,0-1,5 g/zi). După primirea rezultatului culturii, regimul de terapie conform Antibiogramă.
- Alternativ: Studiile PIONEER I și PIONEER II au confirmat că adalimumab este foarte eficient în acest tablou clinic (Saunte DML 2017).
- Profilaxie: După vindecare, tratamentul regulat al zonelor afectate cu dezinfectant și deodorant Mijloace, de ex. cu 15-20% alcoolic Clorură de aluminiu hexahidrat-soluţie R005 sau R006 sau gel R004 . Peşteră! Nu toți pacienții tolerează deodorantele pe bază de clorură de aluminiu! Important: Evitați hainele strâmte, cum ar fi tricouri, blugi albaștri, cămăși de corp etc. Nu se utilizează role de deodorant sau bastoane de deodorant.
- Terapia operatorie: În hidradenita extinsă severă a axilelor sau a regiunii genitoanal, excizia radicală a câmpului inflamator este metoda de alegere. Dacă este posibil cu 3-6 luni înainte cu izotretinoin (de exemplu, Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) 0,5-1,0 mg/kg greutate corporală p.o. start. Dacă este necesar, terapii cu antibiotice intravenoase (de ex. Ceftriaxonă Aplicați 2 g IV o dată pe zi timp de 7-10 zile preoperator. Operațiile trebuie efectuate în clinici care au experiența necesară. Detaliile procedurii chirurgicale sunt identice cu procedurile pentru hidradenita supurativă de gradul II. În funcție de natura radicală a operației, vindecarea secundară prezintă o rată de recurență de până la 30%. Practic, cu cât operațiunea este mai radicală, cu atât riscul de recurență este mai mic!
Terapia în general
După vindecare, tratamentul regulat al zonelor afectate cu agenți de dezinfectare și dezodorizare, de ex. cu 15-20% soluție hexahidrat de clorură de aluminiu alcoolică sau gel (R004). Peşteră! Nu toți pacienții tolerează deodorantele pe bază de clorură de aluminiu!
Important: Evitați hainele strâmte, cum ar fi tricouri, blugi strâmți, cămăși de corp etc.
Nu se utilizează role de deodorant sau bastoane de deodorant.
Terapia internă
- Adalimumab: o terapie sistemică cu Adalimumab (Humira®: 40 mg s.c./1 x pe săptămână - studiul PiONEER I) duce la un rezultat clinic bun după o perioadă de 12 săptămâni. Adalimumab este aprobat pentru această indicație (doza menționată mai sus). Doze pentru adulți cu acnee moderată până la severă inversă: Humira® 80 mg/0,8 ml: inducție 2 injecții 80 mg (săptămâna 0: 160 mg), întreținere: din săptămâna 2 o injecție 80 mg la două săptămâni.
- Experimental: Etanercept (25/50 mg s.c. de două ori/săptămână). Eficacitatea este îndoielnică.
- Experimental: utilizarea Acetat de ciproteronă (Diane-35, Androcur-10) este destul de dezamăgitor la femei și acest lucru este valabil și pentru Spironolactonă.
- Experimentale: abordări terapeutice cu Infliximab (®, 3 perfuzii, 5 mg/kg greutate corporală în săptămânile 0, 2, 6; apoi o fază de observație de 1 an) au fost evaluate ca pozitive în unele dintre cazuri.
- Experimentale: abordări terapeutice cu esterul acidului fumaric (Deckers IE și colab. 2015)
- Experimental: terapie focală cu toxină botulinică -A. Datele despre această abordare terapeutică necesită studii suplimentare.
Curs/prognostic
În cel mai bun caz, se formează o singură dată abces solitar. Dacă este lăsat netratat, curs progresiv cronic. Zonele afectate se pot extinde și dincolo de regiunile axilare și ileoinguinale, de ex. pe brațe, coapse și fese. Tendința de recurență este foarte mare chiar și după vindecarea temporară.
Sfaturi)
- Tabloul clinic a fost descris pentru prima dată de Velpeau în 1839. 1854 lucrare de bază de Verneuil; punctul său de vedere: Hidradenita supurativă este rezultatul inflamării glandelor sudoripare. Lane și Brunsting au suspectat o dependență de acnee. În 1989 Plewig și Steger au inventat termenul controversat „acnee inversă” pentru acest tablou clinic.
- Există motive să presupunem că termenul clinic hidradenită supurativă nu ascunde o entitate clinică, dar că cauzalități diferite conduc la un rezultat final clinic identic. Tabloul clinic al acneei inversa este etiopatogenetic (și, de asemenea, clinic: dovezi ale formării comedonei!) Pentru a fi diferențiat de hidradenita supurativă (idiopatică). Acest lucru ar justifica, de asemenea, diferite abordări terapeutice!
- Fumatul pare a fi important din punct de vedere patogen. Într-un studiu mai amplu, 92% dintre respondenți erau fumători!
- Isotretinoina nu pare să aibă nicio utilizare terapeutică. În cazul acitretinei, efectele pozitive par a fi detectabile cu terapia pe termen lung (Zoubulis CC și colab. 2015).
literatură
- Aadams DR și colab. (2010) Tratamentul hidradenitei supurative cu injecție etanercept. Arch Dermatol 146: 501-504
- Blok JL și colab. (2013) Terapie sistemică cu agenți imunosupresori și retinoizi în hidradenita supurativă: o revizuire sistematică. Br J Dermatol 168: 243-252.
- Bocchini S și colab. (2003) Hidradenita supurativa gluteala si perianala: tratament chirurgical prin excizie larga. Dis Colon Rectum 46: 944-949
- Brunsting H (1939) Hidradenita supurativă: abcesul glandelor sudoripare apocrine. Arch Derm Syphil 39: 108-120
- Cusack C și colab. (2006) Etanercept: eficient în gestionarea hidradenitei supurative. Br J Dermatol 154: 726-729
- Deckers IE și colab. (2015) Fumaratele, o nouă opțiune de tratament pentru hidradenita supurativă rezistentă la terapie:
un studiu pilot prospectiv deschis. Br J Dermatol 172: 828-829. - Egeberg A și colab. (2015) Risc de evenimente cardiovasculare adverse majore și mortalitate totală la pacienții cu hidradenită supurativă. JAMA Dermatol 152: 429-434.
- Feito-Rodríguez M și colab. (2009) Hidradenită pre-pubertară supurată tratată cu succes cu toxina botulinică A. Dermatol Surg 35: 1300-1302.
- Garg A și colab. (2018) Prevalența generală și a subgrupului bolii Crohn la pacienții cu hidradenită
Suppurativa: O analiză bazată pe populație în Statele Unite. JAMA Dermacol 154: 814-818. Hsiao J și colab. (2010) Hidradenita supurativă și piodermia gangrenoză concomitentă. Arch Dermatol 146: 1265-1270 - Jemec GB (2003) Hidradenita supurativă. J Cutan Med Surg 7: 47-56
- Katsanos KH și colab. (2002) Hidradenita supilară axilară tratată cu succes cu infliximab la un pacient cu boală Crohn. Am J Gastroenterol 97: 2155-2156
- Kimball AB și colab. (2016) HiSCR (Hidradenitis Suppurativa Clinical Response): un nou obiectiv clinic pentru evaluarea rezultatelor terapeutice la pacienții cu hidradenită supurativă din porțiunea controlată cu placebo a unui studiu de fază 2 adalimumab. J Eur Acad Dermatol Venereol 30: 989-994
- Khoo AB și colab. (2014) Hidradenita supurativă tratată cu toxina Clostridium botulinum A. Clin Exp Dermatol 39: 749-750.
- Kirschke J și colab. (2015) Hidradenita supurativă/acnee inversă: O actualizare.
Dermatolog 66: 413-422. - McMillan K (2014) Hidradenita supurativă: numărul de pacienți diagnosticați, caracteristicile demografice și tiparele de tratament din Statele Unite. Am J Epidemiol 179: 1477-1483
- Mekies JR și colab. (2008) Eficacitatea pe termen lung a unui singur curs de infliximab în hidradenita supurativă. Br J Dermatol 158: 370-374
- Perez Diaz D și colab. (1995) Carcinom cu celule scuamoase care complică hidradenita perianală supurativă. Int J Colorectal 10: 225-228
- Phan K și colab. (2019) Hidradenita supurativă și sindromul metabolic - revizuire sistematică și meta-analiză ajustată. Int J Dermacol în presă.
- Plewig G, Steger M (1989): Acnee inversă în: acnee și tulburări conexe. Marks R, Plewig G (Eds), Martin Dunitz Ltd., Londra, pp. 345-347
- Roy M și colab. (1997) Asociere probabilă între hidradenita supurativă și boala Crohn: semnificația granulomului epitelioid. Br J Surg 84: 375-376
Saunte DML (2017) Hidradenita supurativă: Progrese în diagnostic și tratament. JAMA 318: 2019-2032.
Scheinfeld N (2013) Hidradenita supurativă: o analiză practică a posibilelor tratamente medicale pe bază
Evaluare, clasificare și evaluare a bolilor. Dermatologie 231: 184-190.
Articole recomandate
Dezinfectare. Constă din polivinilpirolidonă de diferite lungimi de lanț și conține iod într-o singură completă.
Spironolactona este (la fel ca eplerenona) un analog al aldosteronului sintetic administrat oral (canrenona este .