Hiperparatiroidism primar
Hiperparatiroidism primar
- | Tipărește |
→ Definiție: La hiperparatiroidie primară mus este o boală a glandelor paratiroide cu producție necontrolată și secreție de hormon paratiroidian; reprezintă prima cauză a unuia Hipercalcemie reprezinta.
→ Epidemiologie:
→ I: Pe lângă diabetul zaharat și bolile tiroidiene, hiperparatiroidismul este a treia cea mai frecventă boală endocrinologică.
→ II: Prevalența vieții este de 2-3/10.000/an, femeile fiind afectate semnificativ mai des decât bărbații (3: 1).
→ III: În mod caracteristic, pHPT se manifestă între 50 și 60 de ani. vârstă.
→ Etiologie:
→ I: În 80% un adenom solitar se manifestă cu producție excesivă de PH (în cele mai rare cazuri există o mutație a receptorului de calciu).
→ II: În 15% hiperplazie a tuturor celor 4 corpuri epiteliale (celule principale ușoare).
→ III: Adenoame multiple există în 5%.
→ IV: O adevărată raritate (
→ V: În cazuri foarte rare există o asociere cu neoplazie endocrină multiplă ( BĂRBAȚI-I/MEN-IIa).
→ Patogenie: O caracteristică se dezvoltă în pHPT Hipercalcemie din cauza:
→ Eu: Creșterea mobilizării calciului din oase (creșterea detectării piridinolinei în urină).
→ II: O creștere a absorbției intestinale de calciu mediată de calcitriol.
→ III: O reabsorbție crescută a calciului din tubul.
→ Clinica: În> 50% din cazuri evoluția bolii este asimptomatică (hipercalcemie accidentală). Cu manifestare clinică, un complex de simptome (= triada clasică de simptome) a hiperparatiroidismului primar cristalizează din dureri de piatră, picior și stomac:
→ Eu: Nu este neobișnuit pentru un sindrom de hipercalcemie cu tulburări caracteristice ale organelor:
→ II: rinichi :
→ 1) Formarea nefrolitiazei cu pietre de fosfat de calciu și oxalat de calciu.
→ 3) Eventual. Incapacitatea rinichiului de a concentra urina (adică poliuria și polidipsia rezistentă la ADH = diabet insipid renal ).
→ III: os : Creșterea activității osteoclastelor cu dureri osoase și fracturi patologice. În cazurile severe există lacune de resorbție subperiostală și acroosteoliză. În zilele noastre așa-numitele tumori osoase brune (= chisturi de resorbție sângerândă = osteodistrofia cystica generalisata von Recklinghausen) sunt greu de detectat.
→ Relevant clinic:
→ A) O osteopenie difuză se manifestă radiologic ca un efect de sticlă mată, mai ales la nivelul mâinilor, craniului și coloanei vertebrale.
→ B) În cursul metabolismului calciului și fosfatului, se pot dezvolta și cristale dihidrat de pirofosfat de calciu Condrocalcinoza vino.
→ C) Clinic, durerea se dezvoltă în zona coloanei vertebrale și a membrelor.
→ IV: stomac :
→ 1) Greață, vărsături, constipație, meteorism, scădere în greutate.
→ 2) Un antrenament Ulcer gastric ca urmare a unui Hipercalcemie, ceea ce favorizează o secreție crescută de HCl prin inducerea hipergastrinemiei.
→ 3) Există, de asemenea, un risc crescut de a dezvolta calculi biliari sau a Pancreatită .
→ V: Mai multe simptome :
→ 1) Simptome neuromusculare precum oboseală rapidă, atrofie musculară, dar și
→ 2) Simptome psihiatrice, cum ar fi starea de spirit depresivă (până la depresie ), Lipsa de unitate și posibile tulburări de memorie.
→ VI: complicație: O complicație clasică și cu risc vital de hiperparatiroidism primar este criza hipercalcemica .
→ Relevant clinic:
→ A) Hiperparatiroidismul primar este cea mai frecventă cauză a unuia Hipercalcemie .
→ B) Într-o comă de origine necunoscută, determinarea concentrației serice de calciu este întotdeauna de o mare importanță.
→ C) Principalul simptom de laborator al hiperparatiroidismului primar este hipercalcemia cu hormon paratiroidian crescut.
→ Diagnostic: În cazuri rare, hiperparatiroidismul primar normocalcemic se manifestă ca urmare a deficitului de vitamina D, a deficitului de albumină sau a insuficienței renale.
→ I: laborator :
→ 1) Hipercalcemie (> 2,7 mmol/l) cu hormon paratiroidian intact crescut și calciurie.
→ 3) Creșterea fosfatazei alcaline și
→ 4) De obicei, există și unul Hipokaliemie ca urmare a poliuriei.
→ II: Proceduri de imagistică : Acestea sunt utilizate pentru diagnosticarea localizării, nu pentru a confirma diagnosticul.
→ 1) Sonografie : Adenoamele sunt hipoecogene.
→ 2) Scintigrafie 99m Tc-MIBI (metoxiizobutilizitril), posibil combinată cu SPECT.
→ 3) CT spiralat : sau RMN cu reconstrucție 3D.
→ Diagnostic diferentiat: Următoarele boli trebuie deosebite în special de hiperparatiroidismul primar:
→ II: Hipercalcemie de alte origini:
→ 2) Somatic :
→ A) Cu tumori maligne sau paraneoplazice cu Bronhial-, Carcinom cu sân, prostată sau celule renale. Hipercalcemie (= Hipercalcemie tumorală ) cu hormon paratiroidian scăzut.
→ Relevant clinic:
→ A) Spre deosebire de pHPT (sau HPT terțiar), se manifestă hiperparatiroidismul secundar Hipocalcemie cu hormon paratiroidian intact crescut.
→ B) O creștere a calciului seric și a hormonului paratiroidian intact în trei zile diferite indică un pHPT în 95% din cazuri.
→ Terapie: Terapia operativă la timp este metoda de alegere.
→ I: indicație:
→ 1) Hiperparatiroidism simptomatic.
→ 2) Hiperparatiroidism asimptomatic cu un nivel seric de calciu> 0,25mmol/l peste intervalul normal superior.
→ 3) O densitate osoasă cu valori T.
→ 5) Vârsta peste 50 de ani.
→ II: Procedura OP:
→ 1) Pentru adenoame mari> 50 ml, rezecție izolată a adenomului.
→ 2) În cazul hiperplaziei corpusculilor epiteliali, este indicată o paratiroidectomie totală cu implantare autologă simultană de corpusculi epiteliali reziduali în M. sternocleidomastoideus sau în M. brachioradialis.
→ 3) Se efectuează o măsurare intraoperatorie a PTH. Acest lucru ar trebui să conducă la o scădere a PTH de cel puțin 50% din valoarea inițială. Hipofuncția temporară este observată la pacienții cu AP crescută ca semn al unei manifestări osoase. Prin urmare, controalele Ca 2+ post-operatorii cu plasă apropiată sunt indicate pentru a substitui calciu în timp util.
→ III: Terapia simptomatică : Dacă nu există intervenție chirurgicală:
→ 1) Aport suficient de lichide și o dietă săracă în calciu (cu o reducere a laptelui și a produselor lactate).
→ 2) Creșterea excreției de Ca 2+ folosind 0,9% soluție de NaCI i.v. sau aplicarea a 40-80mg Furosemid intravenos
→ 3) Profilaxia osteoporozei la femeile aflate în postmenopauză înseamnă Bifosfonați (scade concentrația de Ca 2+ prin inhibarea activității osteoclastelor, de exemplu, și în hipercalcemie datorată osteolizei tumorale). Dozele tipice ale produselor farmaceutice sunt:
→ A) Acid pamidronic : 45-90mg intravenos timp de 2 ore.
→ B) Acid zoledronic : 2-4mg intravenos peste 5min; dacă este necesar, repetați după 3-4 săptămâni.
→ 4) În hipercalcemia indusă de vitamina D, cum ar fi intoxicația cu vitamina D sau în Boala Boeck, este aplicarea unui antagonist Vit.-D, Glucocorticoid, Metilprednisolon 50 mg/zi, indicat.
→ 5) Insuficiența renală poate necesita hemodializă de urgență cu dializat fără calciu.
→ Relevant clinic: Tiazide și digitală sunt contraindicate în hipercalcemie deoarece:
→ A) Diuretice tiazidice inhibă excreția de calciu și
→ B) Glicozidele cresc contractilitatea cardiacă prin creșterea concentrației de Ca 2+.
→ C) Datorită efectului sinergic al medicamentelor, rezultatul este o incidență crescută a morții subite cardiace.
→ Prognoza: Este bun cu un diagnostic precoce și o terapie adecvată și se agravează pe măsură ce disfuncția renală crește.