Hipertensiune pulmonară - Clasificare și fiziopatologie

Hipertensiunea pulmonară prezintă mecanisme fiziopatologice complexe.

Hipertensiunea pulmonară poate fi tratată acum mai eficient, clasificarea și fiziopatologia joacă un rol important în diagnostic și terapie.

Hipertensiunea pulmonară (PH) prezintă mecanisme fiziopatologice complexe, care pot fi recunoscute în primul rând prin clasificarea bolii. Aceste mecanisme reprezintă un punct de plecare important pentru o terapie eficientă.

Hipertensiunea pulmonară este tratată cu medicamente în funcție de severitatea și răspunsul la vasodilatatoare cu acțiune scurtă. Evaluările periodice și orice schimbări sau combinații ale terapiei sunt, de asemenea, importante.

În ciuda tuturor progreselor în terapia medicamentoasă, septostomia atrială și transplantul pulmonar sunt încă opțiuni terapeutice importante.

Hipertensiune pulmonară: clasificare

În timp ce hipertensiunea pulmonară (PH) a fost pur și simplu distinsă între primară și secundară în secolul anterior, un total de 5 clase pentru hipertensiunea pulmonară au fost definite la cea de-a doua conferință mondială privind hipertensiunea pulmonară în Evian, 1998. Inclusiv ceea ce este cunoscut sub numele de hipertensiune arterială pulmonară (HAP). La cea de-a treia conferință mondială de la Veneția din 2003, clasificarea a fost modificată din nou. Una diferențiată în acel moment

hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) a altor 4 grupuri în care PH este o consecință a unei boli cronice. Acestea sunt
Boală cardiacă stângă,
Boli pulmonare sau hipoxie,
PH tromboembolic cronic și
alte boli rare definite cu implicarea directă a vaselor pulmonare, cum ar fi sarcoidoza sau histiocitoza X.

Grupul PAH conține forma idiopatică (IPAH), anterior PPH, forma familială (FPAH), anterior și PPH, așa-numitele forme asociate (APAH), boala veno-ocluzivă pulmonară și PH persistent al nou-născuților.

APAH include colagenoze, boli congenitale de șunt stânga-dreapta, hipertensiune portală, infecție cu HIV, supresoare ale apetitului și alte medicamente, splenectomie, hemoglobinopatii, sindroame mielodisplazice. Aceasta înseamnă că hipertensiunea arterială pulmonară este definită în cele din urmă prin faptul că celelalte boli menționate (grupul 2-5) sunt excluse ca cauză.

Hipertensiune pulmonară: fiziopatologie

HAP se caracterizează prin constricție cronică a arterelor pulmonare mici. Specimenul histologic prezintă un lumen semnificativ redus, cauzat de îngroșarea intimă și fibroză în combinație cu o hipertrofie mediatică mai mult sau mai puțin pronunțată și hipertrofia aventurilor.

Deci, niciun strat al peretelui vasului nu este lăsat în afara schimbărilor proliferative. Se pare că există un dezechilibru între apoptoză și proliferarea celulelor implicate.

În cele din urmă, nu se știe în ce tip de celule din arterele pulmonare mici începe cu adevărat boala. Este cu atât mai puțin cunoscut ce mecanism patologic trebuie considerat primar. Din formele familiale (FPAH) știm că defectele receptorului 2 al proteinelor morfogenetice osoase (BMPR-2) și ale receptorului ALK1 conduc la PAH cu o probabilitate de 20%.

Cauza primară este cunoscută, dar mecanismul prin care se dezvoltă hipertensiunea pulmonară în această mutație nu este încă cunoscut. Este interesant faptul că mutațiile ALK1 conduc la telangiectazie ereditară (M. Osler) la majoritatea pacienților și doar la o hipertensiune pulmonară minoritară până la cea pulmonară. Deci, trebuie suspectați alți factori genetici care determină în cele din urmă fenotipul.

De asemenea, este interesant faptul că pacienții fără o mutație a liniei germinale prezintă, de asemenea, o expresie redusă a BMPR1 în plămâni. Prin urmare, trebuie presupus că hipertensiunea pulmonară are un efect care determină perpetuarea bolii (cerc vicios).

Alte cercuri vicioase se referă la scăderea prostaciclinei sintază și NO sintază, precum și expresia canalului de potasiu și creșterea exprimată a endotelinei sintază. Un cerc vicios mecanic rezultă din deteriorarea presiunii asupra vaselor, care este indusă de PH și secundară creșterii vasculare. În general, se poate presupune un eveniment multi-cauzal, ale cărui detalii nu sunt încă cunoscute.

Clasificarea frumoasă împarte hipertensiunea pulmonară în cinci clase și mai multe subclase

Cele cinci clase ale clasificării de la Nice iau în considerare cauza respectivă a hipertensiunii pulmonare. Clasificarea Nisa a fost înființată în 2013 la cea de-a 5-a Conferință mondială și a înlocuit clasificarea Dana Point din 2008.

Hipertensiune arterială pulmonară - boală veno-ocluzivă pulmonară (PVOD) - hemangiomatoză capilară pulmonară (PCH) - hipertensiune arterială pulmonară persistentă la nou-născut (PPHN)
PH în bolile inimii stângi
Hipertensiune pulmonară asociată cu boli pulmonare și/sau hipoxie
PH datorită tromboembolismului cronic (CTEPH)
Hipertensiune pulmonară cu mecanisme multifactoriale neclare

Sub-clase frumoase

1 hipertensiune arterială pulmonară (HAP)

1.1 Hipertensiune arterială pulmonară idiopatică (IPAH)

1.2 Hipertensiunea arterială pulmonară ereditară (HPAH) - BMPR2, ALK1, Endoglin (cu sau fără telangiectazie hemoragică ereditară), necunoscut

1.3 Induse de droguri și toxine

1.4 Hipertensiune arterială pulmonară asociată (APAH); - Colagenoze, infecție cu HIV, hipertensiune portală, șunturi congenitale sistemico-pulmonare (inclusiv defecte cardiace), schistosomioză

2 Hipertensiune pulmonară în bolile cardiace stângi

2.1 Disfuncția sistolică

2.2 Disfuncție diastolică

2.3 Boli ale valvei cardiace (defecte ale valvei mitrale sau aortice)

3 Hipertensiune pulmonară asociată cu boli pulmonare și/sau hipoxie

3.1 Boala pulmonară obstructivă cronică

3.2 Boala pulmonară interstițială

3.3 Sindromul apneei de somn

3.4 Boli cu hipoventilație alveolară

3.5 Boală cronică de altitudine

3.6 Tulburări de dezvoltare pulmonară, malformații genetice

4 Hipertensiune pulmonară datorată bolilor cronice trombotice și/sau embolice (CTEPH) - Tromboembolismul arterelor pulmonare proximale, obstrucția arterelor pulmonare distale, embolie pulmonară (tumoare, paraziți, corpuri străine)

5 Altele cu mecanisme multifactoriale neclare

5.1 Boli hematologice: Anemie hemolitică cronică, boli mieloproliferative, afecțiune post-splenectomie

5.2 Boli sistemice: Sarcoidoză, histiocitoză pulmonară a celulelor Langerhans, limfangioleiomiomatoză, neurofibromatoză, vasculită

5.3 Boli metabolice: Boala de stocare a glicogenului, boala Gaucher, boala tiroidiană

5.4 Altele: Obstrucție prin tumori, mediastinită fibroasă, insuficiență renală cronică cu dializă

Lauren Krowl; Pratibha Kaul. Hipertensiunea pulmonară idiopatică. StatPearls [Internet]. Ultima actualizare: 30 mai 2020.

Hoeper MM, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Rosenkranz S. Hipertensiune pulmonară. Dtsch Arztebl Int. 2017; 114 (5): 73-84. doi: 10.3238/arztebl.2017.0073