Icterul copilului mare pas cu pas în pediatrie

M. Girard *, D. Debray

mare

antitripsina alfa 1

reacția grefă versus gazdă

sindromul de activare a macrofagelor

canalul biliar principal

Arborele de diagnosticare - Comentarii

Bilirubina plasmatică este neconjugată fiziologic și legată de albumină. Este conjugat în ficat de o glucuronid transferază (UGT1A1). Bilirubina conjugată solubilă în apă (BC) este apoi secretată în bilă prin transportoare. Există multe cauze ale icterului la copii. Ele pot provoca o creștere a bilirubinei neconjugate sau a bilirubinei conjugate.

(1) Icterul BNC se caracterizează prin absența decolorării scaunelor și a urinei colorate normale. Poate fi legat fie de o distrugere exagerată a globulelor roșii din sânge (hemoliză), fie de o anomalie în conjugarea bilirubinei.

(2) Pregătirea inițială pentru hemoliză poate include: haptoglobină, reticulocite și test Coombs. Principalele cauze ale hemolizei sunt: ​​afecțiuni care determină fragilitatea membranei eritrocitelor (anemie seceră, boală Minkowski-Chauffard), anomalii ale hemoglobinei (talasemie), deficiențe ale enzimelor eritrocitare (G6PD sau piruvat kinază), cauze autoimune.

(3) Principala cauză a anomaliilor glucuronoconjugate este boala Gilbert, care este frecventă și ușoară, asociată cu scăderea activității UGT1A1. Se manifestă cel mai adesea în adolescență sau la maturitate cu subicter favorizat de oboseală sau post. Bolile lui Criggler-Najar (tip I și II), foarte rare, sunt neonatale. Mai rar, hipotiroidismul, o cauză toxică, medicamentoasă sau virală poate fi cauza unei inhibiții a enzimei UGT1A1.

(4) Icterul BC provoacă urină închisă la culoare.

(5) Este legat în mod excepțional de o anomalie în transportul canalicular al bilirubinei, fără modificarea fluxului biliar (sindromul Dubin-Johnson și sindromul rotor). Examenul clinic, transaminazele și activitatea GGT sunt normale. Prognosticul este bun, fără progresie spre fibroză sau insuficiență hepatică.