Importanța unei diete pe tot parcursul vieții; Fenilcetonurie Quebec
Acest text este o traducere a articolului „Importanța dietei pentru viață” din revista „News & Views | Ediția a 158-a ”și scris de Suzanne Ford, dietetician înregistrat (NSPKU) și dr. Ben Green, dr., Consilier în cercetarea afacerilor medicale (Nutricia).
Există multe solicitări de asistență în legătură cu dieta pentru viață - acest articol oferă câteva explicații despre ceea ce știm despre fenilalanina și creierul de astăzi în legătură cu fenilcetonuria (PKU).
De ce nu a fost recomandată dieta pe viață înainte?
Pentru o lungă perioadă de timp, mulți profesioniști din domeniul sănătății au crezut că dieta PKU ar putea fi oprită de la vârsta de 6 ani fără efecte adverse 1,2. Această recomandare a fost motivată de convingerea că nivelurile ridicate de fenilalanină sunt toxice pentru creier numai în perioadele de creștere și dezvoltare. Primele studii nu au arătat niciun efect nociv la oprirea regimului PKU 3-5, dar aceste concluzii s-au bazat pe studii cu un număr mic de pacienți și diferite proceduri științifice, precum și studii care au puține aplicații practice sau clinice.
De ce este recomandată acum dieta pe viață?
Se știe de mult că dezvoltarea unei regiuni a creierului numită cortex prefrontal și formarea mielinei continuă în timpul adolescenței și că acest proces nu este finalizat până la vârsta adultă. Literatura științifică și mulți profesioniști din domeniul sănătății sunt de acord că dieta PKU ar trebui continuată pe viață. Această viziune a fost consolidată și mai mult cu publicarea directivelor europene privind diagnosticul și gestionarea PKU 6, care s-au bazat pe un corp considerabil de cercetări.
Ce se întâmplă dacă nu urmezi dieta pe viață?
Pacienții adulți care au oprit dieta PKU au probleme cu funcționarea executivă, procesarea informațiilor (timpul de reacție, atenție) și starea de spirit (conștientizare de sine, anxietate, depresie și stima de sine scăzută). și adulți fără PKU 7-11. Este important să rețineți că aceste complicații nu sunt vizibile imediat și pot dura ceva timp să apară (iar dificultățile întâmpinate pot fi de o severitate diferită).
Ce se întâmplă în creierul unei persoane cu PKU care nu este la dietă?
Efectele negative ale toxicității fenilalaninei sunt complexe și departe de a fi bine înțelese. Deși un nivel ridicat de fenilalanină dăunează fără îndoială creierului, cauzele sale rămân ipotetice. Au fost identificate două cauze probabile ale acestui declin neurologic: modificări ale substanței albe și disfuncții ale cortexului prefrontal datorate modificărilor neurotransmițătorilor.
Ce este substanța albă în creier?
Substanța albă reprezintă mai mult de jumătate din creierul uman și conține fibre nervoase (axoni) care sunt extensii ale celulelor nervoase (neuroni). Multe dintre aceste fibre nervoase sunt înconjurate de o acoperire numită mielină. Mielina, un amestec de proteine și grăsimi, conferă substanței albe culoarea și ajută la menținerea vitezei și transmiterii impulsurilor electrice 12. Creșterea concentrațiilor și deteriorarea structurală a substanței albe este foarte frecventă în PKU, aproximativ 90% dintre pacienții cu anomalii 13 .
Ce se întâmplă cu substanța albă cu PKU?
Progresia și severitatea anomaliilor substanței albe sunt influențate de vârstă (se agravează de la vârsta de 20 de ani), de respectarea restricției de fenilalanină și de expunerea prelungită la niveluri ridicate de fenilalanină 14. Se consideră că expunerea prelungită la fenilalanină crescută blochează formarea mielinei 13. Deoarece mielina ajută la transmiterea impulsurilor electrice, tulburările în funcționarea executivă observate la pacienții cu PKU nedieta susțin ipoteza că nivelurile ridicate de fenilalanină au un impact asupra mielinizării. În mod interesant, cercetările arată că aceste modificări ale creierului pot fi inversate atunci când dieta PKU este reluată cu respectarea strictă 13. Durata dietei stricte necesare pentru reducerea anomaliilor substanței albe nu este cunoscută, dar studiile imagistice sugerează că poate fi necesară o restricție strictă a fenilalaninei de cel puțin două luni 15 .