InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Localizări - Racuri de; copil - Oncopediatrie - Tumora
O familie de tumori.
Această boală a fost descrisă pentru prima dată în 1921 de Dr. James Ewing, oncolog american (1866 - 1943) ca endoteliom difuz al osului dintr-un caz de tumoare osoasă dezvoltată la o tânără de 14 ani *.
Sarcomul omonim este o tumoare malignă primară foarte rară a oaselor sau a țesuturilor moi cu celule mici rotunde și albastre cu potențial metastatic ridicat.
În Franța, incidența sa estimată este de două până la trei cazuri noi pe an și la un milion de copii sub 15 ani, sau aproximativ 100 de cazuri noi.
Cu toate acestea, este cea mai frecventă tumoare osoasă la copii, reprezentând 45% tumori osoase maligne pediatrice. Înainte de vârsta de 20 de ani, este a doua cea mai frecventă tumoare osoasă malignă cu 30% din cazuri, în spatele osteosarcomului.
Incidența maximă este între 10 și 20 de ani și afectează puțin mai mult băieții.
O TUMORĂ NEURO-ECTODERMALĂ
Este o tumoare derivată din celulele crestei neuronale. Creasta neuronală este sursa melanocitelor (cu excepția celulelor pigmentare din ochi), o mare parte a oaselor și a cartilajului scheletului și gâtului facial, unele celule endocrine și dă naștere tuturor celulelor gliale și a majorității neuronilor din sistemul nervos. sistem.
Punctul său de plecare este măduva osoasă, ceea ce explică distribuția sa topografică, în principal oasele plate (scheletul axial) care sunt cele mai bogate situri din punct de vedere fiziologic din măduvă și partea diafizară a oaselor lungi.
O MUTAȚIE CARACTERISTICĂ: FET-ETS .
Boala rezultă dintr-o mutație care implică cromozomii 11 și 22 sau 21 și 22
Teste moderne folosind tehnica PCR (prescurtare pentru reacția în lanț a polimerazei)
Acestea facilitează identificarea translocației și, prin urmare, pun diagnosticul.
O NOUĂ FAMILIE DE TUMORI.
Se caracterizează prin prezența unui transcript de fuziune derivat din expresia genică a t (11; 22) (q24; q12).
Familia tumorilor Ewing este acum considerată a fi una dintre tumorile neuroectodermice care cuprinde:
- Sarcomul lui Ewing
- Tumori Ewing cu localizări extra-osoase
- PPNET (Tumora NeuroEctodermică Primitivă Periferică)
- Tumora lui Askin, fiind doar o variantă topografică (peretele toracic) al pPNET
* Ewing J. Clasici în oncologie: endoteliom difuz al osului: proceduri ale New York Pathological Society, 1921. CA Cancer J Clin 1972; 22: 95-8.
O epidemiologie specială.
LA CE VÂRSTĂ ESTE DECLARATĂ BOALA ?
Se observă în principal în timpul pubertății, dar poate fi văzut și la copiii foarte mici.
CINE ESTE ÎN RISC ?
Există o predominanță clară a bărbaților, raportul de sex este aproape de 1,5.
Această boală este de șase ori mai frecventă la copiii caucazieni comparativ cu copiii negri.
Nu a fost identificat încă niciun factor de risc.
Care sunt părțile afectate ale corpului? ?
Toate oasele din corp pot fi afectate, dar sarcomul Ewing afectează preferențial oasele mari, indiferent de mărimea lor.
- Mâncăruri: pelvis (jumătate din cazuri), scapula, coasta, coloana vertebrală
- Lung: femur, tibie sau humerus.
Implicarea diafizelor (partea mijlocie a oaselor lungi) este mult mai frecventă decât în osteosarcom. Afectarea epifizelor nu este excepțională.
Oasele mici din mâini și picioare pot fi afectate.
CUM SE REVELA BOLIUL ?
SEMNELE