InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Locații - Cancer de sânge - Hemopatii - Limfoame

Malignități hematologice cu celule păroase

PER TOTAL

cancer

Această boală a fost clasificată ca limfom în ultima clasificare a OMS.
Aceste boli aparțin unui grup de hemopatii maligne caracterizate prin prezența în sânge a celulelor păroase. Există mai multe entități:

  • Leucemie cu celule păroase în forma sa clasică (HCL) sau sub formă variantă (HCL-V)
  • Limfom din zona marginală splenică (SMZL)
  • Limfom difuz al pulpei roșii a splinei (SRPL)

UNELE DATE GENERALE

Este cea mai rară dintre hemopatiile maligne ale celulelor B cu 320 de cazuri incidente în 2018.
Ratele de incidență standardizate la 100.000 de persoane-ani sunt de 0,5 la bărbați și 0,1 la femei (raport bărbați/femei 5).
Incidența bolii crește după 50 de ani.

O leucemie specială.

O DESCOPERIRE RECENTĂ.

Numele său în limba engleză, adesea folosit de specialiști, este Leucemia cu celule păroase, adică o leucemie cu celule „păroase”, la microscop.

Este o formă specială de leucemie, descrisă pentru prima dată în 1958 de patologul american, Bertha A Bouroncle (Blood1958; 13: 609-30), al cărui număr de globule albe din sângele periferic este rareori peste 20.000/mm 3 .
Punctul său de plecare este un limfocit, matur din zona marginală a ganglionului care exprimă o proteină pe suprafața lor, CD20 +, dar nici CD5- și nici CD10-.

FACTORII DE RISC

Mai multe rapoarte de caz au ridicat responsabilitatea pentru expunerea la solvenți organici sau expuneri agricole.
Două studii efectuate pe populații expuse la radiații ionizante au observat un număr mai mare de cazuri de leucemie cu celule păroase decât era de așteptat.

SEMNE SI SIMPTOME ...

Aproape întotdeauna se observă o creștere, uneori foarte semnificativă, a dimensiunii splinei (splenomegalie). Limfadenopatia este de obicei absentă.
Testul de sânge (CBC sau hemograma) relevă adesea:

  • Pancitopenia, adică implicarea tuturor liniilor de sânge, cu anemie, trombocitopenie și neutropenie. Se datorează atât insuficienței măduvei osoase, cât și hipersplenismului, care corespunde unei creșteri a capacității splinei de a distruge celulele sanguine.
  • O scădere a numărului de monocite luate în sânge (monocitopenie), caracteristic bolii
  • Prezența, în număr variabil, a celulelor păroase, uneori foarte reduse (din PROGNOSTIC