Informații de specialitate medicină generală Pe urmele feocromocitomului GFI Der Medizin Verlag
Feocromocitoamele producătoare de catecolamină provin din celulele afine de crom ale medularei suprarenale (80 până la 85%) sau din paraganglii (15 până la 20%), acestea din urmă fiind de obicei în abdomen. Prevalența la pacienții hipertensivi ambulatori este de 0,1 până la 0,6%, în studiile de autopsie 0,05%, ceea ce sugerează că multe tumori rămân nedetectate și duc la moarte prematură.
Feocromocitoamele ereditare fac parte din neoplazia endocrină multiplă tip 2 (cu carcinom cu celule C și hiperplazie paratiroidiană), boala von Hippel-Lindau tip 2, neurofibromatoza tip 1 și paraganglioamele familiale. Cazurile sporadice sunt diagnosticate în principal la copiii cu vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani; cazurile ereditare sunt de obicei recunoscute sub vârsta de 40 de ani. Tumorile sunt rare la copii și sunt de obicei extrarenale, multifocale și ereditare.
Simptome
Majoritatea, dar nu toate, dintre simptome sunt rezultatul direct al creșterii secreției de catecol amină. Cele mai frecvente sunt hipertensiunea (în 30% convulsii, în 50 până la 60% persistente; între atacuri presiunea poate fi crescută sau normală), tahicardie (50 până la 70%), paloare (40 până la 45%), cefalee (60 până la 90%) ), precum și atacurile de frică și panică (20-40%). Consecințele metabolice sunt hiperglicemia (40%), acidoză lactică și pierderea în greutate (20 până la 40%). Oarecum mai rar sunt u. A. Greață, febră și roșeață, destul de des hipotensiune ortostatică.
Diagnostic diferentiat
Bolile endocrine (hipertiroidism, carcinoid, hipoglicemie, CA tiroidiană medulară, mastocitoză, sindromul menopauzei), boli cardiovasculare (insuficiență cardiacă, aritmii, boli ischemice ale inimii, afectarea baroreflexului) și tulburări neurologice (migrene, accident vascular cerebral) oferă uneori imagini similare, Meningiom, sindrom de tahicardie ortostatică dependentă de poziție). În plus, diverse alte boli, cum ar fi porfiria, anxietatea și tulburările de panică, tulburări artificiale, cum ar fi administrarea simpatomimetice, cum ar fi efedrina sau medicamente, cum ar fi cocaina și medicamentele, de ex. B. cu inhibitori MAO sau retragerea clonidinei.
diagnostic
Toți pacienții cu v. A. Feocromocitomul trebuie testat biochimic. Acestea includ persoanele cu simptome paroxistice, cu hipertensiune arterială recentă, rezistentă la terapie sau intermitentă, cu reacții paradoxale ale tensiunii arteriale în timpul intervenției chirurgicale sau anesteziei, cu dispoziție ereditară pentru un feocromocitom și pacienții cu incidentalom suprarenal sau atacuri de anxietate bruscă. Screeningul la pacienții hipertensivi fără alte simptome nu este indicat.
În trecut, catecolaminele erau determinate în plasmă și urină, iar normetanefrina, metanefrina și acidul vanilin-mandelic în urină. Astăzi metanefrinele libere pot fi detectate și în plasmă. Acestea sau metanefrinele fracționate din urină sunt probabil cei mai sensibili parametri. Metoda imagistică la alegere este RMN, care este echivalent cu CT. Scintigrafia 123 I-MIBG (123 I-meta-iod-benzilguanidina) poate fi utilizată pentru clarificarea maselor. Dintre pacienții cu feocromocitom dovedit biochimic, cei cu tumori extraadrenale sau mari și V. a. boală multifocală. PET-ul poate face uneori și o treabă bună.
Pregătirea OP
Tratamentul prealabil cu medicamente este necesar pentru a preveni complicațiile intraoperatorii induse de catecolamină, cum ar fi crizele hipertensive, aritmiile, edemul pulmonar și ischemia cardiacă. Cu o pretratare adecvată, mortalitatea perioperatorie este acum sub 3%. Nu există studii mai mari despre premedicație. Regimurile tradiționale includ blocada alfa, de ex. B. cu fenoxibenzamină, prazosin, doxazosin sau urapidil.
Fenoxibenzamina este adesea preferată deoarece inhibă necompetitiv receptorii alfa; unele grupuri preferă doxazosina. Pretratarea cu un blocant alfa în doze crescânde se poate face, de regulă, în ambulatoriu. După câteva zile de terapie (niciodată înainte!) Se poate adăuga un beta-blocant (în special pentru pacienții cu tahiaritmii). Înainte de procedură, trebuie îndeplinite anumite criterii pentru tensiunea arterială și ECG.
OP și malignitate
Feocromocitoamele pot fi rezecate laparoscopic sau convențional. Studiile observaționale au arătat că abordarea laparoscopică reduce morbiditatea postoperatorie.
Prognosticul tumorilor sporadice izolate este foarte bun, dar hipertensiunea persistă în jumătate din cazuri. Recurențele sunt mai frecvente în feocromocitoamele extraadrenale decât în cele suprarenale și mai frecvente în cazurile familiale decât în cazurile sporadice (33 și, respectiv, 13%).
Toți pacienții trebuie urmăriți anual timp de cel puțin zece ani și pentru feocromocitoame extraadrenale sau familiale pe viață.
Obișnuia să fie regula conform căreia aproximativ 10% dintre tumori sunt tumori maligne. Astăzi știm că ratele sunt în jur de 33% într-o situație extrarenală (proporție de până la 20%) și chiar mai mari în cazul sindroamelor paragangliomului din anumite genetice. Nu se poate stabili histologic dacă o afecțiune malignă se va dezvolta din tumoră; diagnosticul feocromocitomului malign se face numai pe baza metastazelor. (UB)