Intoleranță congenitală la fructoză - copilărie fără dulciuri
Este o tulburare metabolică rară care afectează aproximativ unul din 20.000 de nou-născuți din Germania: intoleranța ereditară (congenitală) la fructoză. Nu trebuie confundat cu o tulburare de malabsorbție a fructozei, care este mult mai puțin severă, majoritatea dobândită de-a lungul vieții și în unele cazuri este temporară.
Asta este ceea ce medicul pediatru Dr. med. Nadine McGowan
Fructoza este așa-numitul zahăr din fructe. Cu toate acestea, nu se găsește numai în fructe, ci și în multe legume, zahăr normal de uz casnic și miere, de exemplu. În intoleranța ereditară la fructoză, există o lipsă de fructoză-1-fosfat aldolază, o enzimă responsabilă de descompunerea fructozei. Acest lucru duce la o acumulare de fructoză-1-fosfat, care are un efect deosebit de dăunător asupra ficatului, rinichilor și intestinelor.
Cum recunoașteți intoleranța la fructoză la copii?
Boala nu se observă în primele câteva săptămâni de viață; copiii devin simptomatici doar atunci când încep alimente complementare, deoarece laptele matern și formula nu conțin zahăr care conține fructoză. De Consumul de alimente cu fructoză are loc la copiii afectați vărsături după mese, diaree, hipoglicemie și, în cel mai rău caz, afecțiuni comatoase și disfuncție hepatică severă cu ficat gras. Prin urmare, este important ca intoleranța la fructoză la copii să fie recunoscută rapid și apoi tratată.
Diagnosticul se face pe baza simptomelor, istoricului medical (debutul simptomelor după introducerea alimentelor complementare) și pe baza testelor genetice de sânge. În unele cazuri, se face și o biopsie a ficatului sau a intestinului subțire, care poate arăta activitatea redusă a fructozei-1-aldolazei.
Intoleranța la fructoză la copii - menținerea unei diete face parte din educația timpurie
Pacienții afectați trebuie să adere la viață o dietă fără fructoză sau foarte scăzută în fructoză. Dacă toate modificările patologice - de exemplu în ficat - s-au normalizat din nou după o dietă strict respectată, dozele zilnice de un gram de fructoză sunt adesea posibile pe parcursul procesului. Din fericire, cei mai mulți copii afectați au o aversiune naturală față de fructe și de alimentele pe care nu au voie să le mănânce, așa că regimul alimentar nu este atât de dificil - chiar dacă înseamnă că dulciurile sunt interzise cu totul, cu excepția cazului în care constau din glucoză pură.
Deoarece lipsa de vitamine, în special vitamina C, poate apărea cu ușurință datorită dietei speciale, copiii trebuie suplimentați cu vitamina C pură, dacă este necesar și cu alte vitamine. Aveți grijă însă - marea majoritate a preparatelor multivitamine conțin fructoză sau înlocuitori de zahăr, care, de asemenea, nu sunt permise. Același lucru este valabil și pentru multe medicamente.
Părinții pacienților afectați trebuie să fie atenți în multe locuri. O conexiune strânsă cu o Centru metabolic care se ocupă de intoleranța la fructoză la copii știe și, de asemenea, ar trebui să aibă loc un antrenament nutrițional detaliat. Boala are un avantaj Intoleranță la fructoză: copiii suferă practic NICIODATĂ din cauza cariilor dentare. Cel puțin ceva, dacă altfel trebuie să te descurci fără atât de mult.