IPF este o boală rară - Fondation du Souffle
IPF este o boală rară
Prevalența fibrozei pulmonare idiopatice (numărul de persoane afectate la un moment dat din populație) este mult mai mică de 1/2000. Se estimează că afectează 1 din 5.000 de bărbați și 1 din 7.700 de femei.
Prevalența crește odată cu vârsta: foarte rar înainte de 50 de ani, fibroza pulmonară idiopatică (IPF) începe cel mai adesea între 60 și 70 de ani. Vârsta medie a pacienților este de 65 de ani. Aproape 110.000 de persoane suferă de IPF în Europa și 35.000 de cazuri noi sunt diagnosticate în fiecare an. În Franța, ar fi un minim de 9.000 de persoane afectate și un minim de 4.400 de cazuri noi în fiecare an. Cauza sa rămâne necunoscută până în prezent. Se crede că factorii cresc riscul dezvoltării acestei boli: fumatul, infecția virală cronică, expunerea prelungită la poluarea aerului, boala de reflux gastroesofagian (GERD). În cele din urmă, 5-10% din cazuri sunt de origine genetică. În acest caz, sunt afectați mai mulți membri ai unei familii.
Care sunt semnele fibrozei pulmonare idiopatice ?
Simptomele apar treptat și variază de la persoană la persoană.
IPF se manifestă inițial ca dificultăți de respirație și adesea o tuse uscată cronică. Poate fi semnalat și prin infecții repetate, pierderea poftei de mâncare, pierderea inexplicabilă în greutate, senzație de oboseală și/sau rău, mai rar dureri musculare și articulare, respirație scurtă și rapidă. În jumătate din cazuri este prezent un hipocratism digital (mărirea și umflarea ultimelor falange ale degetelor sau de la picioare). La auscultație se aud pârâiturile inspiratorii timpurii (raluri crepitante).
Fibroza pulmonară idiopatică, diagnostic și tratament
Diagnosticul fibrozei pulmonare idiopatice este adesea târziu. Faptul că simptomele sunt similare cu alte boli pulmonare mai frecvente este într-adevăr un obstacol în calea diagnosticului corect. Trebuie să excludem alte forme de boală pulmonară interstițială pentru a păstra diagnosticul de fibroză pulmonară idiopatică.
Diagnosticul se face din mai multe examinări care au și obiectivele de evaluare a stadiului bolii:
Consilierea genetică se poate face pentru persoanele cu cazuri de fibroză pulmonară idiopatică în familia lor.
Care sunt semnele fibrozei pulmonare idiopatice ?
Simptomele apar treptat și variază de la persoană la persoană.
IPF se manifestă inițial ca dificultăți de respirație și adesea o tuse uscată cronică. Poate fi semnalat și prin infecții repetate, pierderea poftei de mâncare, pierderea inexplicabilă în greutate, senzație de oboseală și/sau rău, mai rar dureri musculare și articulare, respirație scurtă și rapidă. În jumătate din cazuri este prezent un hipocratism digital (mărirea și umflarea ultimelor falange ale degetelor sau de la picioare). La auscultație se aud pârâiturile inspiratorii timpurii (raluri crepitante).
Fibroza pulmonară idiopatică, diagnostic și tratament
Diagnosticul fibrozei pulmonare idiopatice este adesea târziu. Faptul că simptomele sunt similare cu alte boli pulmonare mai frecvente este într-adevăr un obstacol în calea diagnosticului corect. Trebuie să excludem alte forme de boală pulmonară interstițială pentru a păstra diagnosticul de fibroză pulmonară idiopatică.
Diagnosticul se face din mai multe examinări care au și obiectivele de evaluare a stadiului bolii:
Fibroză pulmonară idiopatică, tratament, dar fără tratament.
Niciun tratament medicamentos nu poate vindeca IPF.