Leseprobe_Dialysis PTAheute

Boala Berger este o boală inflamatorie cronică a corpusculilor renali. Boala poate trece aproape neobservată. În cel mai rău caz duce la insuficiență renală și este necesară spălarea sângelui (dializă) sau chiar un transplant de rinichi.

Boala este cauzată de o reacție incorectă a propriilor apărări ale corpului. Boala Berger este declanșată de anticorpii imunoglobulinei A (IgA), motiv pentru care boala este cunoscută și sub denumirea de „nefrită IgA” sau „nefropatie IgA”.

Dispoziția joacă un rol

Boala poate apărea la orice vârstă fără o cauză identificabilă (idiopatică) sau ca efect concomitent al altor boli, cum ar fi bolile inflamatorii sau infecțiile. Acestea pot fi infecții nespecifice ale tractului respirator superior, pneumonie sau infecții ale tractului gastro-intestinal. Predispoziția genetică joacă probabil un rol. Boala este cea mai frecventă în Japonia și Coreea. Bărbații sunt afectați de aproximativ două ori mai des decât femeile.

Complexele antigen-anticorp declanșează inflamația

În boala Berger, sistemul imunitar produce anticorpi IgA cu diferite tipuri de lanțuri laterale cu carbohidrați. Ca răspuns la presupusul corp străin, se produc anticorpi IgG care interceptă IgA modificată. Complexele imune ale IgA și IgG sunt depuse în țesutul intermediar (mesangiu) al corpusculilor renali. Aici activează celulele mezangiale, care împart și trimit substanțe mesager inflamatorii, ceea ce duce la distrugerea treptată a țesutului renal. Aceste procese au loc de obicei în ambii rinichi. Depozitele unor astfel de complexe imune în rinichi nu sunt inițial nimic neobișnuit: apar și la până la 20% dintre persoanele sănătoase. De cele mai multe ori, însă, sunt defalcate din nou fără a provoca daune. Pentru fiecare 80 de persoane sănătoase cu depozite de IgA în rinichi, există un singur pacient care apoi dezvoltă o inflamație, nefrita IgA. Chiar și cu un transplant de rinichi, complexele imune nu sunt de obicei o problemă: dacă un rinichi de la un pacient cu nefrită IgA este transferat la un pacient fără nefrită IgA, complexele imune se dizolvă încet din nou încet.

esențialul pe scurt

Boala Berger este cauzată de depuneri de complex imunitar în țesutul dintre corpusculii renali.
Inflamația în țesutul renal duce la afectarea funcției de filtrare.
Sângele (hematuria) și proteinele (proteinuria) pot fi detectate în urină.
Consecințele bolii sunt edemul, tensiunea arterială crescută și tulburările de echilibru electrolitic.
Dacă boala este lăsată netratată mult timp, aceasta poate duce la pierderea funcției renale.

Excreția de sânge

La pacienții cu boala Berger, depunerile și reacția inflamatorie duc la tulburări ale funcției de filtrare a corpusculilor renali. Deoarece membrana bazală devine mai permeabilă, proteinele (proteinuria) și sângele (hematuria) trec în urină. Aceste modificări pot fi minore și sunt adesea vizibile numai în timpul unei examinări de rutină a probelor de urină. Celulele roșii din sânge (eritrocite) deformate caracteristic (dismorf) și așa-numiții cilindri eritrocitari sunt apoi vizibili la microscop.

Pierderea de proteine duce la edem

Dacă proteinele se pierd pe o perioadă lungă de timp, proprietățile sângelui se schimbă. Există o lipsă de proteine în sânge care pot lega fluidul din vasele de sânge. Ca rezultat, mai mult lichid este eliberat în țesutul înconjurător, ceea ce se observă sub formă de edem. Umflarea pe straturi subțiri de piele este deosebit de vizibilă. Acestea includ edemul pleoapelor, care este deosebit de vizibil dimineața. Edemul picioarelor apare și în cursul următor. În cazuri deosebit de severe, edemul se poate dezvolta și în plămâni și poate duce la dificultăți de respirație.

Corpul încearcă să compenseze pierderea de lichid din vasele de sânge prin reținerea mai multă apă și sare în organism, ceea ce crește și mai mult formarea edemului.

Proteinele care sunt excretate în urină includ anticorpi, care sunt importanți pentru apărarea împotriva agenților patogeni și componente ale sistemului de coagulare a sângelui. Consecințele sunt o susceptibilitate crescută la infecție și o tendință crescută de sângerare.

Se dezvoltă tensiune arterială crescută

Ca răspuns la lipsa fluidelor, glandele suprarenale eliberează hormonul aldosteron („hormonul setei”), care îngustează vasele de sânge arteriale. În mod normal, acest lucru este folosit de organism ca măsură de urgență pentru a compensa o tensiune arterială scăzută periculoasă din cauza pierderii de apă. În nefrita IgA, tensiunea arterială crescută (hipertensiune arterială) apare ca urmare a secreției de aldosteron.

Diferite puncte forte

Cât de severe sunt simptomele depinde de tipul și severitatea bolii. Glomerulonefrita se poate dezvolta fără simptome vizibile („tăcute”) și este adesea recunoscută târziu.

Unii pacienți au doar proteinurie ușoară, care este descoperită accidental în timpul unei examinări de rutină. Pierderea de sânge cu urina poate fi, de asemenea, atât de mică încât nu poate fi văzută cu ochiul liber (microhematurie).

Insuficiență renală

Deteriorarea rinichilor poate progresa, de asemenea, atât de departe încât nu mai sunt capabili să își îndeplinească funcțiile de curățare și filtrare. Substanțe precum ureea sau creatinina care în mod normal trebuie excretate cu urina se acumulează apoi în sânge, așa-numitele substanțe urinare.

Modificările concentrației de electroliți din sânge, cum ar fi creșterea nivelului de potasiu, pot provoca aritmii cardiace. Echilibrul acido-bazic este și el dezechilibrat. Ca urmare, pacienții suferă de slăbiciune, epuizare și dificultăți de concentrare. Deoarece rinichii nu își mai pot face treaba, sângele din afara corpului trebuie eliberat de substanțele care fac obiectul urinei. Fără o astfel de „spălare a sângelui” (dializă), pacienții nu pot supraviețui.

Cum o explic clientului meu?

Aceasta boala se desfasoara adesea fara simptome recunoscute si este descoperita doar in timpul unei examinari de rutina.
„O biopsie renală clarifică cât de mult a progresat boala sau dacă este vorba de o boală diferită”.
"Cu insuficiența funcției renale, anumite medicamente, cum ar fi acidul acetilsalicilic sau ibuprofenul, ar trebui evitate în automedicație."
„Riscurile infecțiilor tractului urinar ar trebui reduse la minimum și primele semne tratate imediat. În caz contrar, infecțiile ar putea urca rapid la rinichi ".

Curs în cea mai mare parte benign

În cazurile mai ușoare, singurul simptom al bolii este sângele în urină. O terapie specială nu este de obicei necesară. Aproximativ la fiecare a patra până la a cincea persoană afectată există o pierdere progresivă a funcției rinichilor. Pacienții dezvoltă insuficiență renală care necesită dializă în decurs de zece până la 20 de ani. Semnele de alarmă sunt o excreție crescută de proteine în urină (peste 0,5 până la 1,0 g/24 ore) și un conținut crescut de creatinină în ser.

O examinare cu ultrasunete a rinichilor (sonografie renală) sau o biopsie renală poate fi acum necesară pentru a diagnostica boala fără echivoc. În timpul biopsiei, un medic, sub control cu ultrasunete, îndepărtează țesutul renal cu un ac gol, care este apoi analizat la microscop. În acest fel, țesutul renal poate fi examinat pentru depuneri și modificări.

Opriți pierderea funcționalității

Tratamentul depinde de gravitatea bolii. Factorii decisivi pentru aceasta sunt rata actuală de filtrare glomerulară, excreția de proteine, tensiunea arterială și modificările țesutului renal.

Pacienții cu modificări minore ale urinei, funcției renale normale și tensiunii arteriale ar trebui să aibă urmăriri anuale timp de cel puțin zece ani. Terapia medicamentoasă nu este necesară pentru ei. Tensiunea arterială crescută poate fi redusă cu medicamente antihipertensive, cum ar fi inhibitori ai ECA și antagoniștii AT1, iar edemul poate fi eliminat cu diuretice.

Dacă țesutul renal moare rapid, reacția imună este suprimată cu glucocorticoizi și medicamente precum ciclofosfamida.

În cel mai rău caz, rinichii nu mai sunt capabili să-și îndeplinească funcția (insuficiență renală terminală). Singurul lucru care poate ajuta pacienții acum este dializa regulată sau transplantul de rinichi al unui donator. Din păcate, boala reapare la 20 până la 50% dintre pacienți după un transplant reușit, dar este de obicei mai ușoară.