Leucemie promielocitară - Cauze, simptome și tratament
În Leucemie promielocitară este o formă acută de leucemie cauzată de neoplazie la nivelul măduvei osoase roșii. Acest lucru duce la o creștere necontrolată a promielocitelor, un precursor imatur al celulelor albe din sânge, leucocite. Tratamentul și șansele medii de supraviețuire pentru leucemia promielocitară sunt încă considerate slabe.
Cuprins
Ce este leucemia promielocitară?
Leucemie promielocitară, PML, reprezintă o formă specială de leucemie mieloidă acută, LMA. Se caracterizează prin faptul că celulele albe imature din sânge pot fi detectate tot mai mult în fluxul sanguin. Promielocitele sunt celule ale măduvei osoase care nu se găsesc în mod normal în sânge.
În PML, totuși, acest tip de celulă este format excesiv în măduva osoasă și eliberat în fluxul sanguin liber din motive care nu sunt încă clare. Această formă de neoplasm se caracterizează printr-o formă foarte specifică, caracteristică, a globulelor albe imature, numite și explozii.
Leucemia promielocitară reprezintă doar aproximativ cinci la sută din toate diagnosticele noi de leucemie mieloidă acută, deci această formă de leucemie este rară. Odată cu izbucnirea PML, pot fi determinate frecvențele etnice și regionale, pentru care totuși nu există încă nicio explicație plauzibilă.
Majoritatea adolescenților și adulților tineri sunt afectați, deoarece după vârsta de 60 de ani, rata incidenței scade semnificativ. Leucemia promielocitară afectează mai mult sau mai puțin în mod egal femeile și bărbații.
cauzele
Prezența unei anumite translocații cromozomiale sau a genei de fuziune corespunzătoare este considerată diagnostic. În plus, au fost găsite și alte variante moleculare, care, totuși, apar și mai rar. Cu toate acestea, aceste modificări tipice cromozomiale nu apar la toți pacienții cu leucemie promielocitară.
Prin urmare, acest lucru este insuficient ca unic criteriu pentru determinarea cauzei. Între timp, teoria unei acumulări familiale crescute a tabloului clinic a fost respinsă din nou. Dezvoltarea LMP începe întotdeauna în măduva osoasă roșie, unde se dezvoltă clone independente și autonome, care produc globule albe imature necontrolate, adică tipice unei celule tumorale maligne.
Simptome, afecțiuni și semne
Leucemia promielocitară este o formă de leucemie acută și, prin urmare, este întotdeauna o urgență hematologică care necesită intervenție medicală imediată. Datorită neoplaziei celulelor albe imature din măduva osoasă, producția de trombocite, trombocite din sânge, este în mare măsură suprimată.
Acesta este motivul pentru care există o tendință crescută de sângerare timpurie ca cel mai important criteriu de diagnostic. Această tendință de sângerare este, de asemenea, asociată în mod regulat cu o tulburare pronunțată de coagulare a sângelui. Extern, aceste semne ale bolii sunt deja recunoscute prin cele mai fine hemoragii punctiforme din piele și mucoase, cunoscute și sub denumirea de peteșii.
Prin urmare, există un pericol pentru viață, chiar și cu cele mai mici răni, din cauza sângerărilor insaciabile. Cu toate acestea, riscul mai mare pentru pacienții cu leucemie promielocitară provine din sângerările interne, în special intracerebrale, care sunt, de asemenea, un rezultat direct al tendinței crescute de sângerare.
Dacă nu se iau imediat măsuri terapeutice specifice, viața celor afectați nu poate fi salvată de obicei. În stadiile incipiente ale bolii, cu mult înainte de a exista o tendință vizibilă de sângerare, simptomele nespecifice sunt în prim plan. Acestea includ, de exemplu, paloare pronunțată din cauza anemiei, a performanței scăzute și a oboselii.
Diagnosticul și evoluția bolii
Un diagnostic fiabil al leucemiei promielocitare trebuie făcut în laboratorul hematologic cu ajutorul unui specialist. Un microscop cu lumină arată o imagine leucemică caracteristică cu apariții masive de promielocite în sângele periferic.
Biopsiile măduvei osoase, precum și examinările fiziologice genetice și de coagulare umane pot confirma diagnosticul într-un stadiu incipient. Cursul bolii este considerat slab, deoarece este un tablou clinic sever cu o stare generală semnificativ redusă.
Complicații
Sângerarea internă poate apărea, de asemenea, din cauza leucemiei promielocitare și poate duce la complicații și simptome grave. Cei afectați suferă adesea de epuizare și oboseală, care, totuși, nu pot fi compensate cu ajutorul somnului. Paloarea permanentă apare și din cauza leucemiei promielocitare și rezistența celor afectați scade semnificativ ca urmare a bolii.
Tratamentul leucemiei promielocitare se face de obicei cu ajutorul medicamentelor. Nu există complicații dacă medicamentul nu este supradozat. În plus, există, de asemenea, un curs pozitiv al bolii. Cu toate acestea, de regulă, nu se poate prezice dacă speranța de viață a persoanei afectate este redusă de leucemia promielocitară.
Când trebuie să mergi la medic?
O tendință crescută de sângerare trebuie înțeleasă ca un semnal de alarmă pentru organism. Dacă nici leziunile minore nu pot fi oprite cu metodele obișnuite de hemostază, este necesară o vigilență sporită. Un medic trebuie vizitat cât mai curând posibil, deoarece leucemia promielocitară duce la moartea prematură a pacientului dacă boala progresează slab. Îngrijirea medicală în timp util și completă este esențială atunci când se tratează boala. Aceasta include, de asemenea, un diagnostic precoce și o vizită la medic la primele semne de afectare a sănătății.
În plus, există riscul de septicemie și, prin urmare, otrăvirea sângelui cu răni deschise. Un ten palid, epuizarea rapidă și oboseala crescută sunt semne ale unei tulburări. Dacă simptomele apar brusc sau dacă se dezvoltă treptat, este necesar un medic. Dacă există o nevoie tot mai mare de somn, apatie sau indiferență, este nevoie de acțiune. Dacă există schimbări de comportament, dacă activitățile de petrecere a timpului liber sunt reduse sau dacă există lipsă de interes, trebuie consultat un medic.
Tulburările de atenție sau concentrare sunt îngrijorătoare. Acestea indică o neregularitate a sănătății care trebuie investigată și tratată. O scădere mentală sau fizică a nivelului normal de performanță trebuie discutată cu un medic. O scădere a rezistenței sau o creștere a experienței de stres sunt indicații care ar trebui urmărite.
Tratament și terapie
Un tratament cauzal, adică legat de cauză, al leucemiei promielocitare nu a fost încă posibil. Toate elementele terapiei se concentrează pe oprirea neoplasmului autonom al globulelor albe imature din măduva osoasă. În acest scop, se efectuează inițial chimioterapie cu doze mari cu așa-numitele antracicline.
Deoarece pacienții sunt în pericol de moarte din cauza tendinței crescute de sângerare, terapia de substituție cu factori de coagulare trebuie să aibă loc în paralel. Pentru a crește numărul de trombocite, se administrează și intravenos concentrate selective de trombocite. Noile strategii de tratament rezultă din administrarea de acid retinoic all-trans, ATRA, care este un derivat al acidului de vitamina A.
Această substanță, care nu este un agent chimioterapeutic, acționează la nivel molecular și induce maturarea blastelor imature în celule albe din sânge mature și funcționale, neutrofile. În plus față de chimioterapia cu doze mari și tratamentul cu ATRA, compușii de arsen sunt incluși întotdeauna în conceptul de tratament.
Eficacitatea antileucemică a anumitor molecule de arsen în tratamentul leucemiei acute este bine documentată. Cu toate acestea, din cauza toxicității enorme a arsenicului ca metal greu, orice formă de supradozaj trebuie evitată strict.
Puteți găsi medicamentele aici
prevenirea
Dacă un pacient a supraviețuit la cinci ani după diagnosticul inițial de leucemie promielocitară, rata de recurență comparativ cu alte neoplasme de măduvă osoasă este surprinzător de scăzută. Controlul atent al numărului de sânge și valorile coagulării sunt esențiale. Nu există o prevenire directă împotriva apariției leucemiei promielocitare.
Cu toate acestea, pacienților sănătoși de vârstă mijlocie li se poate recomanda controlul regulat al numărului de sânge, ca parte a controalelor medicale preventive. Modificările leucemice ar fi observate din timp, chiar dacă nu ar exista simptome.
Dupa ingrijire
Se recomandă monitorizarea pe termen lung a pacientului după tratamentul leucemiei promielocitare. Îngrijirea ulterioară durează cel puțin zece ani. În acest timp, pacienții sunt examinați o dată pe an în scopuri de control. Examinările ulterioare se concentrează pe detectarea unei recurențe tardive.
Termenul se referă la recurența bolii la câțiva ani după tratament. O reapariție a leucemiei promielocitare după o terapie de succes este foarte rară pentru o perioadă de până la cinci ani. Cu toate acestea, au existat cazuri izolate de recidive tardive după mai bine de zece ani. Aceasta explică perioada îndelungată de examinări ulterioare.
Cu controalele regulate, se pot înregistra efectele tardive ale terapiei și se poate determina apariția leucemiei secundare sau a altor tumori maligne. O parte din îngrijirea de urmărire a pacienților cu leucemie promielocitară este examinarea periodică a măduvei osoase la fiecare trei luni pentru o perioadă de 12 până la 18 luni.
Durata urmăririi depinde dacă pacienții sunt clasificați ca pacienți cu risc standard sau pacienți cu risc crescut. Scopul acestei examinări de urmărire este de a detecta orice celule de leucemie reziduale care ar fi putut rămâne în organism. O recidivă poate fi recunoscută și tratată devreme prin terapie timpurie dacă rezultatul este pozitiv.
Puteți face asta singur
Leucemia promielocitară are un prognostic bun cu tratament adecvat. Ajutorul pacientului este foarte important pentru aceasta. În consultare cu medicul, pacientul trebuie tratat într-un centru specializat de leucemie. Acolo, toate complicațiile cunoscute pot fi prevenite sau tratate rapid prin anumite măsuri. Pentru a detecta leucemia în timp util, pacientul trebuie să consulte cu siguranță medicul dacă se constată simptome precum oboseală permanentă permanentă, piele palidă, febră, dureri abdominale constante, tendință crescută de sângerare, vânătăi, umflarea ganglionilor limfatici, dureri articulare și alte modificări ciudate. Acest lucru permite ca terapia să înceapă mai repede.
Pacientul poate contacta, de asemenea, grupuri de auto-ajutor, Deutsche Krebshilfe e.V. sau Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. furnizați informații extinse și, prin urmare, reduceți temerile. Mulți pacienți beneficiază de apartenența la un grup de auto-ajutorare, unde se schimbă diferite experiențe în tratarea bolii. Aceasta este o mare ușurare pentru mulți suferinzi. Certitudinea că este posibilă o vindecare poate accelera în plus procesul de vindecare. Dar chiar și în cazuri mai severe, acest schimb poate avea o influență foarte pozitivă asupra calității vieții.
Profitarea de consiliere psihologică ajută adesea la prevenirea depresiei și a altor sechele psihologice ale leucemiei. În ciuda unei boli grave, un stil de viață sănătos, cu o dietă echilibrată și menținerea în aer curat, susține, de asemenea, recuperarea.